帕金森叠加综合征ppt课件
合集下载
帕金森综合征PPT课件
msa支持的特征不支持的特征口面部肌张力障碍典型的搓丸样静止性震颤不成比例的颈项前屈临床显著的神经病变躯干前屈脊柱严重前屈和或pisa综合征脊柱严重侧屈不是由药物引起的幻觉手或足挛缩75岁以后发病吸入性叹息共济失调或帕金森病家族史严重的发音困难痴呆dsm严重的构音障碍白质病变提示多发性硬化新发或加重的打鼾手足厥冷病理性哭笑姿势性动作性震颤肌张力障碍dystonia头颈部最常见躯干和四肢也可出现肌张力障碍的几种类型在msa特别引人注目
2006年美国国立神经病学疾病和 卒中研究所PSP的诊断标准
确诊的PSP 很可能的（probable) PSP 可能的(possible ) PSP
必备条件 必须排除的条件 支持条件
确诊的PSP诊断标准
临床很可能的或可能的PSP和典型的PSP组织病理学证据。神经 病理标准：①以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域至少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
3．无法用排除条件中所列疾病来 解释上述临床表现
3．病程早期即出现明显的小脑症 状或无法解释的自主神经失调（明 显的低血压和排尿障碍）
4．严重的不对称性帕金森症状如 动作弛缓
可能的PSP诊断标准
必备条件
必须排除的条件
1．≥40岁发病，病情逐渐进 展
2．发病1年内出现①垂直性 核上性凝视麻痹或②垂直扫 视减慢伴明显的姿势不稳伴 反复跌倒
G. David Perkin. An atlas of Parkinson’s disease and related disorders
路易体痴呆的诊断标准
Neurology, 2005, 65:1863-1872
2006年美国国立神经病学疾病和 卒中研究所PSP的诊断标准
确诊的PSP 很可能的（probable) PSP 可能的(possible ) PSP
必备条件 必须排除的条件 支持条件
确诊的PSP诊断标准
临床很可能的或可能的PSP和典型的PSP组织病理学证据。神经 病理标准：①以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域至少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
3．无法用排除条件中所列疾病来 解释上述临床表现
3．病程早期即出现明显的小脑症 状或无法解释的自主神经失调（明 显的低血压和排尿障碍）
4．严重的不对称性帕金森症状如 动作弛缓
可能的PSP诊断标准
必备条件
必须排除的条件
1．≥40岁发病，病情逐渐进 展
2．发病1年内出现①垂直性 核上性凝视麻痹或②垂直扫 视减慢伴明显的姿势不稳伴 反复跌倒
G. David Perkin. An atlas of Parkinson’s disease and related disorders
路易体痴呆的诊断标准
Neurology, 2005, 65:1863-1872
帕金森综合征讲课PPT课件
晚期症状：吞咽困难、言语不 清、呼吸困难等
病程发展：不可逆转，但药物 治疗和手术治疗可以缓解症状
Part Three
药物治疗是帕金 森综合征的主要 治疗方法之一
药物治疗的目标 是改善症状、提 高生活质量
药物治疗包括左 旋多巴、多巴胺 受体激动剂等
药物治疗需在医 生指导下进行， 注意药物的副作 用和禁忌症
治疗效果：病情控 制情况、生活质量 改善等
患者基本信息：年龄、性别、病程等 症状表现：震颤、僵硬、运动障碍等 诊断结果：帕金森综合征的确诊依据 治疗过程：药物治疗、手术治疗、康复训练等
帕金森综合征案 例介绍：患者基 本信息、病情表 现、治疗过程等
案例分析：帕金 森综合征的病因、 病理生理机制、 诊断标准等
政府支持：加大 对帕金森综合征 的研究和治疗的 投入，提供相关 政策和资金支持。
社区关爱：建立 帕金森综合征患 者社区，提供生 活照顾、心理支 持和康复训练等 服务。
公众意识：提高 公众对帕金森综 合征的认知和关 注，鼓励社会各 界共同参与关爱 和支持。
医疗团队：加强 医疗团队建设， 提高对帕金森综 合征的诊断和治 疗水平，为患者 提供更好的医疗 服务。
案例启示：早期 诊断、个体化治 疗、患者及家属 的关爱与支持等
案例总结：帕金 森综合征的预防、 治疗及康复等方 面的经验和教训
Part Six
神经干细胞治疗： 利用干细胞分化 产生的新的神经 细胞替代受损的 神经细胞，以改 善帕金森症状。
基因治疗：通过 修改基因来纠正 导致帕金森病的 错误蛋白质，从 而阻止或减缓疾 病的进展。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
帕金森病 课件PPT幻灯片课件
29
多巴胺受体激动剂
常用：溴隐亭 1、早期：可延缓多巴胺替代药物的使用 2、中、晚期：改善症状；并减少替代药物的用
量
30
康复护理
日常护理
护理
健康指导
用药护理
安全护理
31
安全护理
1、避免跌倒 2、避免伤害 3、设置扶手 4、垫高坐椅、马桶 5、防止坠床 6、认知障碍护理
32
用药护理
1、调动病人配合治疗的积极性 2、介绍用药常识 3、药物不良反应及处理
23
帕金森病临床诊断标准
• 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism) 的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病 毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等
• 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、 体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩
• 症状不对称，左旋多巴治疗有效
24
治疗目的
缓解 症状
减缓神 经变性
减轻药物 不良反应
7
影响因素
1 年龄老化 2 环境因素 3 遗传因素
8
黑质
发病机制
DA
纹状体
ACh
脊髓前角 运动神经元
调节运动功能
9
10
临床表现
@主要 症状
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
11
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor 一、静止性震颤
12
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor)
帕金森病
(Parkinson’s disease)
1
二
概念
、
病因及发病机制
授
临床表现
课
诊断
内
治疗
容
护理
2
多巴胺受体激动剂
常用：溴隐亭 1、早期：可延缓多巴胺替代药物的使用 2、中、晚期：改善症状；并减少替代药物的用
量
30
康复护理
日常护理
护理
健康指导
用药护理
安全护理
31
安全护理
1、避免跌倒 2、避免伤害 3、设置扶手 4、垫高坐椅、马桶 5、防止坠床 6、认知障碍护理
32
用药护理
1、调动病人配合治疗的积极性 2、介绍用药常识 3、药物不良反应及处理
23
帕金森病临床诊断标准
• 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism) 的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病 毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等
• 无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、 体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩
• 症状不对称，左旋多巴治疗有效
24
治疗目的
缓解 症状
减缓神 经变性
减轻药物 不良反应
7
影响因素
1 年龄老化 2 环境因素 3 遗传因素
8
黑质
发病机制
DA
纹状体
ACh
脊髓前角 运动神经元
调节运动功能
9
10
临床表现
@主要 症状
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
11
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor 一、静止性震颤
12
临床表现-- 1．静止性震颤(statictremor)
帕金森病
(Parkinson’s disease)
1
二
概念
、
病因及发病机制
授
临床表现
课
诊断
内
治疗
容
护理
2
帕金森病PPT课件
显著疗效：(1) UPDRS-III评分改善超过30％或主观症状显著 改善；(2)存在明确且显著的开/关期症状波动，伴根据剂量 预测的“关期”。
.
19
III 绝对排除标准：（出现下列任何1项即可排除帕金森病
的诊断）
1、小脑症状
2、凝视麻痹（向下垂直）
3、额颞叶痴呆（疾病前5年内诊断）
4、冻结步态（仅限于双下肢，超过3年）
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少&困缓难慢。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
.
11
姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态:
早期: 下肢拖曳，上肢摆动消
失
后期: 小碎态, 启动困难, 冻结
步
态，慌张步态
.
12
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)
.
13
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
.
14
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库 标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断 标准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（ 确诊 PD 和很可能 PD）。
帕金森病的诊断
.
1
内容
01 概念 02 病理 03 临床表现 04 诊断 05 鉴别诊断
.
2
一、概念
帕金森病综合征： 以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床 特征的一组疾病症候群。
.
19
III 绝对排除标准：（出现下列任何1项即可排除帕金森病
的诊断）
1、小脑症状
2、凝视麻痹（向下垂直）
3、额颞叶痴呆（疾病前5年内诊断）
4、冻结步态（仅限于双下肢，超过3年）
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少&困缓难慢。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
.
11
姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态:
早期: 下肢拖曳，上肢摆动消
失
后期: 小碎态, 启动困难, 冻结
步
态，慌张步态
.
12
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)
.
13
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
.
14
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑库 标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断 标准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类（ 确诊 PD 和很可能 PD）。
帕金森病的诊断
.
1
内容
01 概念 02 病理 03 临床表现 04 诊断 05 鉴别诊断
.
2
一、概念
帕金森病综合征： 以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床 特征的一组疾病症候群。
帕金森叠加综合征讲课PPT课件
预防措施：研究遗传因素、环境因素等对帕金森叠加综合征的影响， 制定相应的预防策略。
护理方法：探讨如何通过日常护理、饮食调整、运动康复等方式改 善患者生活质量。
药物研发：研究新型药物或治疗方法，以缓解症状、延缓病情进展。
临床试验：开展临床试验，验证新的预防和护理方法的有效性和安 全性。
临床试验和大规模应用研究
诊断标准：根据临床表现、体 格检查、影像学检查和实验室 检查等综合手段进行诊断，其 中临床表现是诊断的重要依据。
帕金森叠加综合征的治疗方法
03
药物治疗
药物治疗是帕金森叠加综合征的主要治疗方法之一，通过药物调节神经递质，改善症状。
药物治疗需在医生指导下进行，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
YOUR LOGO
帕金森叠加综合征讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
帕金森叠加 综合征概述
03.
帕金森叠加 综合征的治 疗方法
04.
帕金森叠加 综合征的预 防和护理
05.
帕金森叠加 综合征的案 例分享
06.
帕金森叠加 综合征的未 来研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
治疗方法的研究和改进
药物治疗：探索更有效的药物，提高治疗效果和减少副作用。 手术治疗：研究新的手术方法，如脑深部电刺激等，以改善患者的生活质量。 康复治疗：研究康复治疗的新方法和新手段，如物理疗法、职业疗法等，以促进患者的康复。 基因治疗：研究基因治疗的方法，从根本上治疗帕金森叠加综合征。
预OGO
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
帕金森叠加综合征的临床试验是未来研究的重要方向，需要探索更有效的治疗方法。
护理方法：探讨如何通过日常护理、饮食调整、运动康复等方式改 善患者生活质量。
药物研发：研究新型药物或治疗方法，以缓解症状、延缓病情进展。
临床试验：开展临床试验，验证新的预防和护理方法的有效性和安 全性。
临床试验和大规模应用研究
诊断标准：根据临床表现、体 格检查、影像学检查和实验室 检查等综合手段进行诊断，其 中临床表现是诊断的重要依据。
帕金森叠加综合征的治疗方法
03
药物治疗
药物治疗是帕金森叠加综合征的主要治疗方法之一，通过药物调节神经递质，改善症状。
药物治疗需在医生指导下进行，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
YOUR LOGO
帕金森叠加综合征讲课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
帕金森叠加 综合征概述
03.
帕金森叠加 综合征的治 疗方法
04.
帕金森叠加 综合征的预 防和护理
05.
帕金森叠加 综合征的案 例分享
06.
帕金森叠加 综合征的未 来研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
治疗方法的研究和改进
药物治疗：探索更有效的药物，提高治疗效果和减少副作用。 手术治疗：研究新的手术方法，如脑深部电刺激等，以改善患者的生活质量。 康复治疗：研究康复治疗的新方法和新手段，如物理疗法、职业疗法等，以促进患者的康复。 基因治疗：研究基因治疗的方法，从根本上治疗帕金森叠加综合征。
预OGO
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
帕金森叠加综合征的临床试验是未来研究的重要方向，需要探索更有效的治疗方法。
《帕金森综合征》课件
02
帕金森综合征的诊断与评估
诊断标准
01
02
03
04
静止性震颤
多从一侧上肢远端开始，表现 为规律性的手指屈曲和拇指对 掌运动，如“搓丸样”动作。
肌强直
被动运动关节时阻力增大，且 呈持续性，类似弯曲软铅管的 感觉，故称“铅管样强直”。
运动迟缓
随意动作减少，包括面部表情 、吞咽动作、言语、肢体活动
等。
药物治疗
药物治疗是帕金森综合征的首选治疗方法，通过口服药物来缓解症状和控制病情。
常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂等，这些药物可 以改善患者的运动症状，提高生活质量。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和年龄等因素制定个性化的治疗方 案。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现严 重副作用的患者，可以考虑手术
要点二
详细描述
帕金森综合征的症状多种多样，其中静止性震颤是最常见 的症状之一。这种震颤通常出现在患者的上肢、下肢或头 部，并在静止状态下出现。肌肉僵硬也是帕金森综合征的 典型症状之一，表现为关节僵硬和肌肉疼痛等。此外，患 者还可能出现动作迟缓、面部表情呆板、行走困难等症状 。随着病情的加重，患者还可能出现语言障碍、吞咽困难 等症状。
姿势平衡障碍
表现为走路时上肢摆动消失， 下肢拖曳。
评估方法
01
02
03
临床评估
通过观察患者的症状表现 ，如震颤、肌强直、运动 迟缓等，以及进行神经系 统检查来评估病情。
影像学评估
通过头颅CT或MRI等影像 学检查，观察脑部是否存 在病变或萎缩等情况。
实验室评估
进行血液、脑脊液等相关 实验室检查，以排除其他 可能的病因。
帕金森病ppt课件
老年人帕金森病
神经系统的老化改变
1、神经细胞减少
2、细胞形态改变 3、脂褐质沉积 4、脑血管改变 5、外周神经的老化
（一）神经细胞减少
老年人脑神经元数量较成年人减少10-30%。 老年人脑的体积逐渐缩小，重量逐渐减轻，皮质
变薄，脑沟加宽，脑室扩大。
（二）细胞形态改变
轴突和树突也伴随神经元的变性而减少，使运动
概
述
基底节是椎体外系系统的中继站。
基底核包括尾状核、壳核，苍白球、黑质、红核、丘脑
底核。
皮质－新纹状体－背 侧丘脑－皮质环路
新纹状体－黑 质环路 苍白球－底丘 脑环路
概
运动障碍分类
述 新纹状体－黑质环路
乙酰胆碱－多巴胺
动作减少-张力强直综合征：帕金森病（黑质） 动作增多-张力不全综合征：舞蹈病（纹状体） 黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少， 尾状核-壳核病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，
和感觉神经纤维传导速度减慢，老年人可出现步
态不稳，蹒跚步态，或出现“拖足”状态，手的
摆动幅度减小，转身时不稳，容易发生跌倒。
（三）脂褐质沉积
脂褐质、淀粉样蛋白、丝状物等沉积在神经元内
和神经元周围，使其功能减退直至丧失，最终可 损伤患者的近期记忆力，逐渐发展到痴呆。
老年斑：淀粉样蛋白和一些不规则，疏松排列的
多巴胺的概述
多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2)
正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇，简 称「DA」。
多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送
脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的 情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上 瘾有关。
神经系统的老化改变
1、神经细胞减少
2、细胞形态改变 3、脂褐质沉积 4、脑血管改变 5、外周神经的老化
（一）神经细胞减少
老年人脑神经元数量较成年人减少10-30%。 老年人脑的体积逐渐缩小，重量逐渐减轻，皮质
变薄，脑沟加宽，脑室扩大。
（二）细胞形态改变
轴突和树突也伴随神经元的变性而减少，使运动
概
述
基底节是椎体外系系统的中继站。
基底核包括尾状核、壳核，苍白球、黑质、红核、丘脑
底核。
皮质－新纹状体－背 侧丘脑－皮质环路
新纹状体－黑 质环路 苍白球－底丘 脑环路
概
运动障碍分类
述 新纹状体－黑质环路
乙酰胆碱－多巴胺
动作减少-张力强直综合征：帕金森病（黑质） 动作增多-张力不全综合征：舞蹈病（纹状体） 黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少， 尾状核-壳核病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，
和感觉神经纤维传导速度减慢，老年人可出现步
态不稳，蹒跚步态，或出现“拖足”状态，手的
摆动幅度减小，转身时不稳，容易发生跌倒。
（三）脂褐质沉积
脂褐质、淀粉样蛋白、丝状物等沉积在神经元内
和神经元周围，使其功能减退直至丧失，最终可 损伤患者的近期记忆力，逐渐发展到痴呆。
老年斑：淀粉样蛋白和一些不规则，疏松排列的
多巴胺的概述
多巴胺(Dopamine) (C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2)
正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2-二醇，简 称「DA」。
多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送
脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的 情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上 瘾有关。
帕金森病_PPT课件
1、黑质致密带色素神经元变性、脱失 伴神经胶质细胞增生 2、存在Lewy体
帕金森病-神经生化的不平衡
黑质生成的多巴胺耗竭 神经递质乙酰胆碱相对增多 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的 破坏
帕金森病-神经生化的失衡
多巴胺
正常
乙酰胆碱
多巴胺
帕金森病 乙酰胆碱
多巴胺的概述
多巴胺(Dopamine)
(C6H3(OH)2-CH2-CH2NH2) 正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2二醇，简称「DA」。 多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞 传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负 责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息 传递，也与上瘾有关。
纹状体多巴胺水平减低，造成神经递质乙酰胆碱功能相对亢进，这种递质 失衡及皮质-基底核-丘脑-皮质环路功能紊乱和肌张力增高、动作减少等 运动症状密切相关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统的多巴胺水平的显著 降低是智能减退、情感障碍等高级神经活动异常的生化基础。正是多巴替 代治疗药物和抗胆碱能药物对帕金森病的治疗原理。
锥体外系症状大致分三类 （Movement Disorders)
1、肌张力异常（过高或过低） 2、运动迟缓 3、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、 手足徐动症、肌张力障碍）
原发性（帕金森病、少年型帕金森综合征），7580%（中脑黑质细胞不明原因减少） 继发性（后天性、症状性）帕金森综合征， 8%左右 （其它疾病局限地影响基底神经节）。多系统变性 （帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其 它部位为主，同时累及到基底神经节） 遗传变性性帕金森综合征 肝豆状核变性、亨廷顿 病、脊髓小脑共济失调。
基底核
帕金森病-神经生化的不平衡
黑质生成的多巴胺耗竭 神经递质乙酰胆碱相对增多 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的 破坏
帕金森病-神经生化的失衡
多巴胺
正常
乙酰胆碱
多巴胺
帕金森病 乙酰胆碱
多巴胺的概述
多巴胺(Dopamine)
(C6H3(OH)2-CH2-CH2NH2) 正式的化学名称为4-(2-乙胺基)苯-1,2二醇，简称「DA」。 多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞 传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负 责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息 传递，也与上瘾有关。
纹状体多巴胺水平减低，造成神经递质乙酰胆碱功能相对亢进，这种递质 失衡及皮质-基底核-丘脑-皮质环路功能紊乱和肌张力增高、动作减少等 运动症状密切相关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统的多巴胺水平的显著 降低是智能减退、情感障碍等高级神经活动异常的生化基础。正是多巴替 代治疗药物和抗胆碱能药物对帕金森病的治疗原理。
锥体外系症状大致分三类 （Movement Disorders)
1、肌张力异常（过高或过低） 2、运动迟缓 3、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、 手足徐动症、肌张力障碍）
原发性（帕金森病、少年型帕金森综合征），7580%（中脑黑质细胞不明原因减少） 继发性（后天性、症状性）帕金森综合征， 8%左右 （其它疾病局限地影响基底神经节）。多系统变性 （帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其 它部位为主，同时累及到基底神经节） 遗传变性性帕金森综合征 肝豆状核变性、亨廷顿 病、脊髓小脑共济失调。
基底核
帕金森叠加综合征ppt课件
.
14
病理：
• 部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细 胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感 神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、 壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细 胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核 变性最明显。
.
15
病理：
• 表现主要为弥漫性神经元变性，神经细胞消失， 反应性神经胶质增生，染色质溶解，细胞固缩 空泡形成。病变常从骶段开始逐渐上升。少突 胶质细胞、神经元的胞浆、突触中存在嗜银包 涵体是基本病理改变。
+ +++ +++ +++
0 +++
++ + 0 0 absent
shy-Drager Syndrome
+ +++ +++ +++
0 ++
+++ + 0 0
poor
.
PSP +
+++ +++ +++
+ + + +++ +++ +++ poor
10
Striatonigral Degeneration
+ +++ +++ +++ +++
.
11
多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
发病年龄 性别 病程
帕金森病ppt(共87张PPT)
Pargyline Deprenyl
BH4
quinone + H2O2 + .OH NQO1 hydroquinone
Tyrosine
TH-酪氨酸羟化酶
L-DOPA
DDC-多巴脱羧酶
Tyrosine
左旋多巴 司吉宁
DA
MAO
VMT DA
DOPAC
+ H2O2 SOD
.OH
Reserpine
reuptake
3-MT
DA
MAO
COMT
Tasmar
post-synaptic receptor
pre-synaptic receptor
多巴胺受体激动剂
生化病理-基底节的神经生化解剖简图
ACh神经元对纹状体
GABA源性递质释放 起兴奋作用
DA 神 经 元 对 纹 状 体 GABA 源 性 递 质 释 放 起抑制作用
•感觉
•麻木和刺痛感
•感觉异常：如温热感 •静坐不能：感觉不安 •嗅觉缺失
•植物神经
•直立性低血压 •胃肠运动受损 •膀胱功能障碍 •脂溢性皮炎性功能障碍
辅助检查
➢血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所 见
➢高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降 低
➢DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA 序列分析在家族性PD可发现基因突变
生化病理-帕金森病基底节神经生化病理学
DA神经元变性(黑圈及虚 线)破坏纹状体GABA神经 元 的 多 巴 胺 抑 制 与 ACh 兴
奋的平衡 净效应是增加纹状体 GABA释放
生化病理
瑞 典 的 Arvid Carlsson 因 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~ 99%)
BH4
quinone + H2O2 + .OH NQO1 hydroquinone
Tyrosine
TH-酪氨酸羟化酶
L-DOPA
DDC-多巴脱羧酶
Tyrosine
左旋多巴 司吉宁
DA
MAO
VMT DA
DOPAC
+ H2O2 SOD
.OH
Reserpine
reuptake
3-MT
DA
MAO
COMT
Tasmar
post-synaptic receptor
pre-synaptic receptor
多巴胺受体激动剂
生化病理-基底节的神经生化解剖简图
ACh神经元对纹状体
GABA源性递质释放 起兴奋作用
DA 神 经 元 对 纹 状 体 GABA 源 性 递 质 释 放 起抑制作用
•感觉
•麻木和刺痛感
•感觉异常：如温热感 •静坐不能：感觉不安 •嗅觉缺失
•植物神经
•直立性低血压 •胃肠运动受损 •膀胱功能障碍 •脂溢性皮炎性功能障碍
辅助检查
➢血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所 见
➢高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降 低
➢DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA 序列分析在家族性PD可发现基因突变
生化病理-帕金森病基底节神经生化病理学
DA神经元变性(黑圈及虚 线)破坏纹状体GABA神经 元 的 多 巴 胺 抑 制 与 ACh 兴
奋的平衡 净效应是增加纹状体 GABA释放
生化病理
瑞 典 的 Arvid Carlsson 因 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~ 99%)
帕金森病 完整ppt课件
精选
病理学特征
精选
中脑黑质的正常与异常表现
精选
帕金森病的病理生化改变
选择性黑质多巴胺神经元丧失 （50－70％）;
纹状体多巴胺含量显著减少 （ 80－ 99％ ）;与临床症状的严 重程度成正比; 路易氏（Lewy）小体：含大量 突触核蛋白; 胶质细胞增生;
进行性多巴胺神经元变性和死 亡。
精选
帕金森病病理诊断标准
动强直痴呆型、震颤或少动强直 不伴痴呆型 4、按受累肢体分型：半侧型、全身型 中脑黑质细胞不明原因减少
精选
二、继发性（又称帕金森综合征）
1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病 2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、
α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁 类等 3、毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙 醇、 氰化物等
帕金森病 （Parkinson'Disease)
精选
精选
精选
定义
帕金森病（Parkinson’s Disease,PD ) 又称震颤麻痹（Paralysis agitans), 是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺 缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、 运动减少和姿势异常为主要特征的锥体 外系、慢性、进行性、变性性疾病。
1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴 神经胶质细胞增生
2、存在Lewy体
精选
帕金森病-神经生化的不平衡
❖ 黑质生成的多巴胺耗竭 ❖ 神经递质乙酰胆碱相对增多 ❖ 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 ❖ 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的
破坏
精选
帕金森病-巴胺 帕金森病 乙酰胆碱
精选
病因学特征
精选
一、年龄因素（年龄老化）
1 中老年较常见的中枢神经系统变性疾病，50岁 以后发病率逐渐增高。
病理学特征
精选
中脑黑质的正常与异常表现
精选
帕金森病的病理生化改变
选择性黑质多巴胺神经元丧失 （50－70％）;
纹状体多巴胺含量显著减少 （ 80－ 99％ ）;与临床症状的严 重程度成正比; 路易氏（Lewy）小体：含大量 突触核蛋白; 胶质细胞增生;
进行性多巴胺神经元变性和死 亡。
精选
帕金森病病理诊断标准
动强直痴呆型、震颤或少动强直 不伴痴呆型 4、按受累肢体分型：半侧型、全身型 中脑黑质细胞不明原因减少
精选
二、继发性（又称帕金森综合征）
1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病 2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、
α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁 类等 3、毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙 醇、 氰化物等
帕金森病 （Parkinson'Disease)
精选
精选
精选
定义
帕金森病（Parkinson’s Disease,PD ) 又称震颤麻痹（Paralysis agitans), 是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺 缺乏所致，临床表现以震颤、肌强直、 运动减少和姿势异常为主要特征的锥体 外系、慢性、进行性、变性性疾病。
1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴 神经胶质细胞增生
2、存在Lewy体
精选
帕金森病-神经生化的不平衡
❖ 黑质生成的多巴胺耗竭 ❖ 神经递质乙酰胆碱相对增多 ❖ 乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破 ❖ 上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的
破坏
精选
帕金森病-巴胺 帕金森病 乙酰胆碱
精选
病因学特征
精选
一、年龄因素（年龄老化）
1 中老年较常见的中枢神经系统变性疾病，50岁 以后发病率逐渐增高。
帕金森叠加综合征PPT课件全
3、遗传变性性帕金森综合征 （1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD) （2）亨廷顿病 （3）肝豆状核变性 （4）苍白球黑质红核色素变性（HSD） （5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性 （6）家族性基底节钙化 （7）家族性帕金森综合征伴周围神经病 （8）神经棘红细胞增多症
4、帕金森叠加综合征 （1）进行性核上性麻痹（PSP） （2）多系统萎缩 （3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化征 （4）皮质基底神经节变性（CBGD） （5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 （6）阿尔兹海默病
临床表现
直立性低血压：症状表现为 头重脚轻、头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立易出现症状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状
临床表现--其它自主神经症状
性欲减退或阳痿 尿频、尿潴留或尿失禁 大便秘结、失禁或便秘 出汗减少或无汗 瞳孔不等大，光反应迟钝 迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳骤停
临床表现
核上性凝视麻痹：早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹，上视受限，逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹（与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关）
临床表现
PD样表现，姿势平衡障碍，痉挛性构音障碍，吞咽困难，中轴肌张力增高，缺乏静止性震颤 认知功能障碍，以记忆障碍为主 易伴发抽搐、睡眠减少、抑郁 生存期6年左右
病理
表现主要为弥漫性神经元变性，反应性神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐上升 少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵体是基本病理改变
发病机制
由于节没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不足而晕厥 Onuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者出现排尿障碍和阳痿
临床表现
4、帕金森叠加综合征 （1）进行性核上性麻痹（PSP） （2）多系统萎缩 （3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化征 （4）皮质基底神经节变性（CBGD） （5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 （6）阿尔兹海默病
临床表现
直立性低血压：症状表现为 头重脚轻、头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立易出现症状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状
临床表现--其它自主神经症状
性欲减退或阳痿 尿频、尿潴留或尿失禁 大便秘结、失禁或便秘 出汗减少或无汗 瞳孔不等大，光反应迟钝 迷走神经核受累出现吞咽困难和心跳骤停
临床表现
核上性凝视麻痹：早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹，上视受限，逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹（与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关）
临床表现
PD样表现，姿势平衡障碍，痉挛性构音障碍，吞咽困难，中轴肌张力增高，缺乏静止性震颤 认知功能障碍，以记忆障碍为主 易伴发抽搐、睡眠减少、抑郁 生存期6年左右
病理
表现主要为弥漫性神经元变性，反应性神经胶质增生。病变常从骶段开始逐渐上升 少突胶质细胞、神经元中存在嗜银包涵体是基本病理改变
发病机制
由于节没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不足而晕厥 Onuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者出现排尿障碍和阳痿
临床表现
帕金森病-课件
.
11
运动异常的分类（锥体外系） （Movement Disorders)
1、运动减少
帕金森病
帕金森综合征 2、运动增多
肌张力障碍
舞蹈症 3.其他
肝豆状核变性
.
12
帕金森病（帕金森症）的分类 (Parkinsonism)
• 原发性（帕金森病）, 75-80%（中脑黑质细胞不明 原因减少）
• 继发性（帕金森综合征）, 8%左右（其它疾病局限地 影响基底神经节）
.
14
二、继发性（又称帕金森综合征）
1、感染：脑炎、慢病毒和艾滋病 2、药物：利血平、吩噻嗪类、丁酰苯类、
α-甲基多巴、氟桂利嗪类和抗抑郁 类等 3.毒物：MPTP、CO、CO2、锰、汞、甲醇、乙 醇、 氰化物等
.
15
继发性（又称帕金森综合征）
4、血管性 5、脑外伤：拳击 6.脑肿瘤：特别是脑中线肿瘤 7、中脑空洞症：交通性脑积水 8、代谢性：甲状旁腺异常、甲状腺机能减退、基底
疗效满意
疾病进展和LD长期应用最终致运动并发症的
发生（剂末现象、肌张力障碍、“开－关”现
象、异动症等）
神经精神并发症及认知功能障碍是疾病后期
的主要威胁
.
42
帕金森病的诊断 及鉴别诊断
.
43
一 临床诊断标准（Clinical Assessment)
原发性帕金森病的诊断标准* 1.无明显诱因及病因
2.具有震颤、强直、少动（必须具备）和姿 势平衡障中的两项
.
4
正常运动的中枢神经系统结构
1、锥体系—力量 2、锥体外系—张力 尾状核-壳核病变：GABA（γ-氨基丁酸）减少，张
力低、运动增多 黑质-纹状体病变：DA（多巴胺）减少，张力高、
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
+
++ + 0 0 poor
多系统萎缩
• 一、概念
• 多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部 位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征，病理
表现类似，根据受累部位的先后和临床表现的
主次不同分为Shy-Drager综合征(SDS)、散发 性橄榄桥脑萎缩（SOPCA）和纹状体黑质变性 (SND)。
-
8
二、PDS分类
• 4、帕金森叠加综合征
• （1）进行性核上性麻痹PSP
• （2）多系统萎缩［Shy-Dräger syndrome (SDS), 纹状体黑质变性（SND)，橄榄体脑桥小脑萎缩 （OPCA)］
• （3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合 征（PDALSC）
• （4）皮质基底神经节变性（CBGD）
autonomic dysfunction
dementia
axial and nuchal dystonia
supranuclear gaze palsy response to levodopa
PD
+++ +++ +++ +++
0 0
++ ++ 0 0 good
olivopontocerebel lar degeneration
-
19
临床表现：
• 小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有 眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言等。
-
20
临床表现：
• 锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢 体僵硬动作减少，步态前冲，伴随运动减少， 肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤 维颤搐。
14
病理：
• 部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细 胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感 神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、 壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细 胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核 变性最明显。
-
15
病理：
• 表现主要为弥漫性神经元变性，神经细胞消失， 反应性神经胶质增生，染色质溶解，细胞固缩 空泡形成。病变常从骶段开始逐渐上升。少突 胶质细胞、神经元的胞浆、突触中存在嗜银包 涵体是基本病理改变。
-
11
多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
发病年龄 性别 病程
首发症状
小脑症状
自主神经症状 锥体系症状
PD症状
SDS 35—52 男>女
3－9
植物神经症状如
阳痿、排尿障碍
＋＋ ＋＋＋
＋ -＋＋
OPCA
SND
26－63 45－70
男>女
男>女
3
共济失调如行走不稳、
平衡障碍
5
动作缓慢运动迟缓
＋＋＋
＋
＋＋
＋
－
＋
＋
12 ＋＋＋
Shy-Drager综合征
• 1961年Shy和1962年Drager首先进行了本病的 病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)。
-
13
病因
• 变性疾病。病因不明， 神经胶质细胞特别是少 突胶质细胞浆内存在包涵体和神经细胞内存在 包涵体，可能是病因。
-
• 其他自主神经症状：在出现直立性低血压前经 常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显，尿
频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁或便秘。
出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大，光反应
迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现 声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤停。62例患者， 100%有小便障碍，96%有阳痿，37%以阳痿起 病，43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术， 女性57%腹部压迫性尿失禁。
-
4
一、概念
• 帕金森叠加综合征，是指具有典型的 帕金森病症状和动眼神经或皮质功能的障碍的一组临 床综合征群。
-
5
二、PDS分类
• 1、原发性帕金森病 • （1）帕金森病 • （2）少年型帕金森病
-
6
二、PDS分类
• 2、继发性帕金森综合征 • （1）感染 • （2）药物 • （3）毒物 • （4）血管病 • （5）外伤 • （6）其他：肝性脑病、脑瘤等
-
17
临床表现：
• 直立性低血压：直立2分钟后患者的血压下降， 收缩压下降30，舒张压下降20以上，不伴有心 率的变化。症状表现为 头重脚轻、头晕、视力 模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈 后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立易出现症 状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状。
-
18
临床表现：
帕金森叠加综合征
-
1
一、概念
• 帕金森病 • 帕金森综合征 • 帕金森叠加综合征
-
2
一、概念
• 帕金森病是中老年人的慢性神经系统
退行性疾病主要是中脑的黑质神经元
变性，使纹状体神经递质多巴胺减少
所致。
-
3
一、概念
• 帕金森综合征：是一组在病理、发病机制、临 床表现、临床诊断和药物治疗等方面既有许多 不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群。
-
7
二、PDS分类
• 3、遗传变性性帕金森综合征 • （1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD) • （2）亨廷顿病 • （3）肝豆状核变性 • （4）苍白球黑质红核色素变性（HSD） • （5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性 • （6）家族性基底节钙化 • （7）家族性帕金森综合征伴周围神经病 • （8）神经棘红细胞增多症
• （5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征
• （6）阿尔兹海默病
-
9
comparison of parkinson's and parkinson-plus disease
tremor
rigidity
bradykinesia
postural instability pyramidal signs
cerebellar signs
+ +++ +++ +++
0 +++
++ + 0 0 absent
shy-Drager Syndrome
+ +++ +++ +++
0 ++
+++ + 0 0
poor
-
PSP +
+++ +++ +++
+ + + +++ +++ +++ poor
10
Striatonigral Degeneration
+ +++ +++ +++ +++
-
16
发病机制：
• 由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理 调节障碍，因此血浆中去甲肾上腺素含量没有 相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围 血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少， 脑灌注不足而晕厥。Onuf核位于第二骶髓前角 支配括约肌，SDS患者此核有严重的变性，因 而出现排尿障碍和阳痿。（1997 Adams)
++ + 0 0 poor
多系统萎缩
• 一、概念
• 多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部 位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征，病理
表现类似，根据受累部位的先后和临床表现的
主次不同分为Shy-Drager综合征(SDS)、散发 性橄榄桥脑萎缩（SOPCA）和纹状体黑质变性 (SND)。
-
8
二、PDS分类
• 4、帕金森叠加综合征
• （1）进行性核上性麻痹PSP
• （2）多系统萎缩［Shy-Dräger syndrome (SDS), 纹状体黑质变性（SND)，橄榄体脑桥小脑萎缩 （OPCA)］
• （3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合 征（PDALSC）
• （4）皮质基底神经节变性（CBGD）
autonomic dysfunction
dementia
axial and nuchal dystonia
supranuclear gaze palsy response to levodopa
PD
+++ +++ +++ +++
0 0
++ ++ 0 0 good
olivopontocerebel lar degeneration
-
19
临床表现：
• 小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有 眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言等。
-
20
临床表现：
• 锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢 体僵硬动作减少，步态前冲，伴随运动减少， 肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤 维颤搐。
14
病理：
• 部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细 胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感 神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、 壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细 胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核 变性最明显。
-
15
病理：
• 表现主要为弥漫性神经元变性，神经细胞消失， 反应性神经胶质增生，染色质溶解，细胞固缩 空泡形成。病变常从骶段开始逐渐上升。少突 胶质细胞、神经元的胞浆、突触中存在嗜银包 涵体是基本病理改变。
-
11
多系统萎缩三种疾病的临床特点比较
发病年龄 性别 病程
首发症状
小脑症状
自主神经症状 锥体系症状
PD症状
SDS 35—52 男>女
3－9
植物神经症状如
阳痿、排尿障碍
＋＋ ＋＋＋
＋ -＋＋
OPCA
SND
26－63 45－70
男>女
男>女
3
共济失调如行走不稳、
平衡障碍
5
动作缓慢运动迟缓
＋＋＋
＋
＋＋
＋
－
＋
＋
12 ＋＋＋
Shy-Drager综合征
• 1961年Shy和1962年Drager首先进行了本病的 病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)。
-
13
病因
• 变性疾病。病因不明， 神经胶质细胞特别是少 突胶质细胞浆内存在包涵体和神经细胞内存在 包涵体，可能是病因。
-
• 其他自主神经症状：在出现直立性低血压前经 常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显，尿
频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁或便秘。
出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大，光反应
迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现 声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤停。62例患者， 100%有小便障碍，96%有阳痿，37%以阳痿起 病，43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术， 女性57%腹部压迫性尿失禁。
-
4
一、概念
• 帕金森叠加综合征，是指具有典型的 帕金森病症状和动眼神经或皮质功能的障碍的一组临 床综合征群。
-
5
二、PDS分类
• 1、原发性帕金森病 • （1）帕金森病 • （2）少年型帕金森病
-
6
二、PDS分类
• 2、继发性帕金森综合征 • （1）感染 • （2）药物 • （3）毒物 • （4）血管病 • （5）外伤 • （6）其他：肝性脑病、脑瘤等
-
17
临床表现：
• 直立性低血压：直立2分钟后患者的血压下降， 收缩压下降30，舒张压下降20以上，不伴有心 率的变化。症状表现为 头重脚轻、头晕、视力 模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈 后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立易出现症 状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状。
-
18
临床表现：
帕金森叠加综合征
-
1
一、概念
• 帕金森病 • 帕金森综合征 • 帕金森叠加综合征
-
2
一、概念
• 帕金森病是中老年人的慢性神经系统
退行性疾病主要是中脑的黑质神经元
变性，使纹状体神经递质多巴胺减少
所致。
-
3
一、概念
• 帕金森综合征：是一组在病理、发病机制、临 床表现、临床诊断和药物治疗等方面既有许多 不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群。
-
7
二、PDS分类
• 3、遗传变性性帕金森综合征 • （1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD) • （2）亨廷顿病 • （3）肝豆状核变性 • （4）苍白球黑质红核色素变性（HSD） • （5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性 • （6）家族性基底节钙化 • （7）家族性帕金森综合征伴周围神经病 • （8）神经棘红细胞增多症
• （5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征
• （6）阿尔兹海默病
-
9
comparison of parkinson's and parkinson-plus disease
tremor
rigidity
bradykinesia
postural instability pyramidal signs
cerebellar signs
+ +++ +++ +++
0 +++
++ + 0 0 absent
shy-Drager Syndrome
+ +++ +++ +++
0 ++
+++ + 0 0
poor
-
PSP +
+++ +++ +++
+ + + +++ +++ +++ poor
10
Striatonigral Degeneration
+ +++ +++ +++ +++
-
16
发病机制：
• 由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理 调节障碍，因此血浆中去甲肾上腺素含量没有 相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围 血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少， 脑灌注不足而晕厥。Onuf核位于第二骶髓前角 支配括约肌，SDS患者此核有严重的变性，因 而出现排尿障碍和阳痿。（1997 Adams)