帕金森综合征资料
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★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
生，同组 PD病人仅2%。
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
MSA影像学表现
MSA影像学表现
MSA影像学表现
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
Baidu Nhomakorabea
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppenheim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SD S和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理 过程，建议命名为MSA。
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
➢ 帕金森症状
★常见强直、运动减少/ 运动不能 运动减少占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET壳核低代谢 4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。
MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C 1．Babinski征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
生，同组 PD病人仅2%。
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
MSA影像学表现
MSA影像学表现
MSA影像学表现
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
Baidu Nhomakorabea
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppenheim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SD S和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理 过程，建议命名为MSA。
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
➢ 帕金森症状
★常见强直、运动减少/ 运动不能 运动减少占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET壳核低代谢 4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。
MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C 1．Babinski征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢