帕金森综合征资料
帕金森综合征
帕金森综合征
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确诊MSA诊疗标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致中枢神经系统α-突触共核蛋白（αsynuclein）阳性神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大致：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
少突胶质细胞胞质内包涵体
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很可能MSA诊疗标准
临床很可能或可能PSP和经典PSP组织病理学证据。神经病理标 准：①以下区域最少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域最少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
帕金森综合征
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DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森综合征
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病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
帕金森综合征
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➢ 帕金森症状
★常见强直、运动降低/ 运动不能 运动降低占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 经典捻丸样震颤少见，仅占7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改进 >50%者不超出
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加 症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森综合征病历书写模板
帕金森综合征病历书写模板病历模板病历编号：姓名：性别：年龄：住院号：就诊日期：主诉:患者主要以以下症状为主诉1.静止时震颤：患者静止时手部，头部或嘴部出现不自主震颤。
2.姿势不稳：患者经常出现姿势不稳，易发生摔倒的情况。
3.运动缓慢：患者的动作缓慢，行走步态不协调，身体僵硬。
4.语言障碍：患者说话变得模糊不清，节奏不匀速。
现病史：1.疾病发生时间：患者疾病发生的具体时间和起因。
2.主要症状：详细描述患者目前主要出现的症状及其时长。
3.症状进展：患者病情发展情况，不同阶段的症状变化。
4.医院就诊情况：患者之前就诊过哪些医院？服用过哪些药物？治疗效果如何？既往史:1.既往疾病：详细记录患者既往疾病史，如高血压、糖尿病等。
2.家族史：有无家族中存在帕金森综合征或其他神经系统疾病。
个人史:1.职业史：患者从事的职业，是否长期接触有毒物质。
2.吸烟酗酒史：患者是否有吸烟、酗酒等不健康生活习惯。
3.药物史：患者是否长期使用特定药物，如抗精神病药物等。
体格检查:1.神经系统检查：患者四肢肌力，肌张力，共济运动等的检查结果。
2.震颤评估：患者静止状态下震颤的频率，幅度等评估结果。
3.步态检查：患者行走时的步态是否异常，是否摇摆。
实验室检查:1.血常规：患者血液中各项指标的检查结果。
2.神经影像学检查：头颅MRI或CT等检查结果。
3.脑电图：患者脑电图检查结果，有无异常波形。
4.生化指标：肝肾功能等生化指标检查结果。
诊断:根据患者病史、体格检查和实验室检查结果，得出的主要诊断。
治疗方案:综合患者个人情况，制定出的治疗方案，包括药物治疗、康复训练等内容。
预后评估:根据患者的病情和治疗方案，对治疗后的预期效果进行评估。
随访计划:制定患者的随访计划，包括复查时间、复查项目等内容。
备注:其他与病情相关的附加信息。
血管性帕金森综合征
血管性帕金森综合征血管性帕金森综合征（动脉硬化性假性帕金森综合征，血管性帕金森综合症）【病因】(一)发病原因本病常于一次急性脑卒中或全身性低氧血症后突然发病，也可于多次脑卒中后逐渐出现。
病程呈阶梯状进展，起病时症状多不对称。
(二)发病机制Murrow等报道一组病例，临床表现为帕金森综合征，尸检显示尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死，而两侧黑质正常。
病理资料进一步证实了VP的存在。
国内报道1例VP的病理资料，该病例有高血压及糖尿病数年，临床上有多次卒中发作，以后出现典型的帕金森综合征，临床主要表现为动作缓慢、面具脸、强直性肌张力增高、行动始动困难、慌张步态，但无静止性震颤，同时伴有双侧锥体束征、假性延髓性麻痹及智能减退。
经美多巴治疗效果不佳，尸检发现双侧脑室扩大，双侧基底核有多发性腔隙性梗死。
显微镜下见双额叶及枕叶、基底核、中脑、脑桥内有多发性陈旧和新鲜的梗死灶。
中脑黑质色素神经元正常，蓝斑未见有病变。
因此，肯定了该患者的帕金森综合征的表现系由基底核区腔隙梗死所引起。
诊断VP毫无疑义，这进一步证实了VP的存在，因此认为VP可以作为一种独立的综合征而存在。
最近Yamanouchi研究发现大部分VP患者脑部有广泛性损害，特别是额叶白质的损害，而基底核损害则相对较轻，故推测VP可能与额叶前部白质的损害有密切的关系。
作者并对24例经尸检证实的VP患者和30例同年龄组的帕金森患者，22例同年龄组的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森综合征的患者以及同年龄对照组进行了病理研究，证实VP组、BD组、正常对照组的黑质中，着色神经元数目、着色神经元和脱色神经元总数差异不显著。
PD组患者黑质中着色神经元数目、着色及脱色神经元总数，均显著低于VP组、BD组和正常对照组。
BD组患者的白质变性程度重于VP组患者，额叶前部的少胶质细胞数目和星形胶质细胞数目作为一种反映白质变性程度的客观指标，也显示BD组和正常对照组比VP组低。
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
帕金森综合征的病历模板
帕金森综合征的病历模板
患者自述身体表现为不自主性肌肉颤动、僵硬等症状，已持续数月至数年不等，影响日常生活。
现病史：
患者于数年前发现手部不自主抖动，逐渐加重，并有肢体僵硬、行动迟缓等症状。
近数月来，症状加重，出现面部表情淡漠、言语含糊不清、姿势紧张等表现，抑郁情绪明显。
未就诊过。
既往史：
无特殊疾病史。
个人史：
吸烟史：起病前吸烟，每日约10支。
饮酒史：偶尔饮酒，不规律。
家族史：
父亲患有帕金森病，其他家族成员无特殊疾病。
体格检查：
神志清楚，语言表达能力受限，表情淡漠，颧部和下颌肌肉僵硬，手部不自主抖动，步态不稳。
诊断：
帕金森综合征
治疗：
口服左旋多巴、多巴酰基转移酶抑制剂等药物治疗，定期随访。
医生签名：日期：
注：本病历仅供参考，具体诊治请遵医嘱。
帕金森病
帕金森病
支持标准：
1．患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能可恢复或接近至正
常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况：(1)药物剂量增 加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一1评分改 善超过30％)或主观描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定；(2)存在明确且
对皮质运 动功能的 易化作用 受到抑制
易化作用：具有在某种条件下兴奋从一细胞向另一细胞传递变得容易的意思。
以上参见《神经病学（人卫版八年制教材第2版）》
帕金森病
症状：
1.运动迟缓 随意运动减少，启动困难 2.静止性震颤 静止时明显，紧张时加剧，运动时减轻，睡眠时消失
3.肌强直 屈肌伸肌张力同时增高 “铅管样强直”“齿轮样肌强直”
5.单胺氧化酶B抑制剂 可抑制多巴胺分解，增加脑内多巴胺含量。（司来吉兰）
6.儿茶酚-氧位甲基转移酶抑制剂 抑制左旋多巴再外周代谢、维持血药浓度、加速通过血脑屏障， 增加脑内多巴胺含量。（恩托卡朋）
帕金森病
手术治疗 仅能改善症状，不能根治疾病。
细胞移植技术及基因治疗 供体来源有限、远期疗效不肯定、免疫排斥。
血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。
9．出现其他原因不能解释的锥体束征。 10．起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未 观察到明显的侧别性。
以上参见《中国帕金森病的诊断标准（2016版）》
帕金森病
治疗：
以药物治疗最有疗效
1.抗胆碱药 对震颤及肌强直有效，对运动迟缓疗效差。（苯海索） 2.金刚烷胺 可改善症状，适用于轻症患者，癫痫慎用，哺乳期妇女禁用。 3.复方左旋多巴 补充脑内多巴胺的不足，是最重要的治疗药物。（美多芭）
帕金森综合征
治 疗
本病为逐渐进行。不经治疗的病人，多在十 年内，因严重的肌强直而不能行动。并发症如 肺炎、跌伤、褥疮等威胁生命。当前尚无改变 其进行性性质的方法，但已有多种药物可在不 同程度上减轻症状，减少其并发症而延长生命。 然而由于治疗是长期的，各种耐药性、副作用， 以及应用递质代替疗法时，常发生的受体功能 改变现象都需要事先考虑和注意。
(四) 并发症的护理Ⅰ
• 1) 防止肺部感染：由于老年患者抵抗力低，易 感冒，应做好病人的保暖工作，避免受寒。定时 轻拍背部及胸部，及时协助病人排出呼吸道中的 分泌物。必要时给予吸痰，注意动作轻柔，避免 损伤皮肤黏膜。
并发症的护理Ⅱ
• 2）防止褥疮及褥疮的护理:给病人卧气垫床， 保持病人床单位整洁干燥；建立翻身卡，及时给 病人翻身及按摩受压处皮肤和骨突出部位；在进 行各项处臵操作时应轻柔，避免拖、拉、推等动 作，保持皮肤的完整性。注意加强营养支持，增 强抵抗力。
临 床 表 现：
临床症状出现一般在50岁以后，40岁以前发 病者甚少，男性稍多于女性，其病缓慢，逐渐 进展。病人最早感受可能是肢体震颤或是举动 强直不便，但检查时均可发现运动减少。
1、震 颤 本病的典型震颤为静止性震颤，多自一侧上
肢远端开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对 掌动作，每秒4~8次，幅度不定；精神紧张时 可能减少或加剧，在作随意动作或睡眠时消失， 强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤，但过 后反有加剧的趋势。偶尔伴有体位性震颤。随 着病程的进展，震颤可以波及四肢、下颌、唇、 舌和颈部。
（二） 生 活 护 理
• 1 ）作好晨晚间护理。协助病人更换体位， 洗脸、洗脚，更衣、入厕。出现急迫性尿失禁 的患者，及时更换污染的衣裤、床单，保持床 铺干燥清洁。出现球麻痹的患者要协助病人进 食，因呛咳不能进食水者应及早予以鼻饲，并 做好鼻饲的护理。
帕金森病(ParkinsonDisease
亨廷顿病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主， 应与PD鉴别，据家族史，遗传学检查可鉴别
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5. 帕金森叠加综合征：
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• 随着老龄化社会的到来，我国帕金森 病患者急剧增加，
• 但就诊率却严重偏低。
• 调查显示，北京、上海等大城市约有 47.６％的帕金森病人从未上医院就诊， 西安则高达８１％，农村和西部地区 的情况更为严重。
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• 医学专家表示，对抗帕金森病， • 只有早发现、早治疗，才能早获益。
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•姿势步态异常：
特殊屈曲体姿（头前倾，躯干俯屈，肘关节屈曲， 腕关节伸直，前臂内收，髋和膝关节略弯屈）
起步困难，自动摆臂动作消失，转弯时连续小步
慌张步态：极小的步伐前冲，愈走愈快，不能立 即止步
•其他症状：
Myerson征 发音过弱、讲话缓慢、流涎、吞咽困难，
顽固性便秘
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辅助检查 无特异性
• ,SPECT 和PET 在PD 的诊断中有一定的 参考意义,因其技术含量较高和检查费用 昂贵而限制了临床应用。
• 因此,人们期待能发现一种简单、实用、 客观的生物学指标用于PD 的早期诊断
• 嗅觉测量对PD 的早期诊断有重要意义。
多系统萎缩：主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及 自主神经系统，对左旋多巴不敏感
帕金森病
临床表现
帕金森病起病隐袭，进展缓慢。首发症状通常是一侧肢体的震颤或活动笨拙，进而累及对侧肢体。临床上主 要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍。近年来人们越来越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障碍 等非运动症状也是帕金森病患者常见的主诉，它们对患者生活质量的影响甚至超过运动症状。
静止性震颤（static tremor）
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，帕金森病（青年型、早发 型）被收录其中。
2022年，帕金森病相关脑细胞最终敲定。
疾病简介
1817年英国医生James Parkinson首先对此病进行了详细的描述，其临床表现主要包括静止性震颤、运动迟 缓、肌强直和姿势步态障碍，同时患者可伴有抑郁、便秘和睡眠障碍等非运动症状。帕金森病的诊断主要依靠病 史、临床症状及体征。一般的辅助检查多无异常改变。药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍 是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改 善症状。应用的治疗手段虽然只能改善症状，不能阻止病情的进展，也无法治愈疾病，但有效的治疗能显著提高 患者的生活质量。PD患者的预期寿命与普通人群无显著差异。
抗帕读物
2022年4月1日，作为国内首部词典类抗帕读物，《抗帕词典》正式发布，即日起面向帕金森病患者和家属免 费开放申领通道。该书由美敦力出品，邀请中国帕金森病领域的25位专家参与编审工作，旨在提升帕金森病患者、 家属、基层医生和普通大众对帕金森病和科学治疗手段的认知，避免陷入误区。
Parkinson's disease
人们对该病进行了更为细致的观察，发现除了震颤外，尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状，但是四肢的肌肉的力量并没有受损，认为称麻痹并不合适，所以建议将该病命名为“帕金森病”。
50%~80%的病例起病隐袭，首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤.这种震颤在肢体静止时最为显著，在肢体执行活动时减弱，在睡眠中消失；情绪紧张或疲劳能使震颤加重.通常震颤在双手，双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早，腿部最迟、下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤，但发声不受影响，许多病人只表现僵直；不出现震颤，僵直进展性加重，动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失).僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉.面无表情,成为面具脸，口常张开,眨眼减少，可能造成与抑郁症相混淆.躯体姿势前屈.病人发现开步很困难；步态拖曳,步距缩小,两上肢齐腰呈固定屈曲位,行走时两上肢没有自然的摆动.步态可以出现并非有意的加速,病人为了避免跌倒而转入奔走,出现慌张步态(festination).由于姿势反射的丧失,病人身体的重心可发生移位而出现前冲(propulsion)或后冲(retropulsion).讲话声音减弱,出现特征性的单调而带口吃状的呐吃.动作过少加上对远端肌肉控制的障碍可引起写字过小症(micrographia)以及执行日常生活活动时日益加重的困难.大约50%的病例有痴呆症状,而且抑郁症也属常见。
感觉异常帕金森病患者还会有身体的某些部位出现异常的温热或是寒冷的症状，出现异常温热感觉的病人多一些。
这种异常的温度感多出现在手、脚。
还有患者的异常感觉在身体的一侧或是出现在体内，如感到胃部或是下腹部不适。
病人中出现异常发热感的情况比较多见，身体的某些部位甚至会出现一种烧灼感。
一个得了帕金森病十多年的老年妇女有严重的腰部烧灼感。
当药物失效时，其烧灼的感觉会更加严重，但当调整病人的用药有效地控制病情时，其症状也会得到改善。
帕金森病 病情说明指导书
帕金森病病情说明指导书一、帕金森病概述帕金森病（parkinson disease，PD），又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。
若不及时治疗，可能会让患者失去自理能力。
英文名称：parkinson disease，PD其它名称：震颤麻痹相关中医疾病：颤证ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：其他常见症状：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍主要病因：可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等有关检查项目：体格检查、血常规、脑积液常规、CT、MRI、正电子发射断层成像（PET）、单光子发射计算机断层成像（SPECT）、经颅超声（TCS）、嗅棒测试、心脏间碘苯甲胍（MIBG）闪烁照相术重要提醒：患者应及早进行治疗，避免疾病发展至患者失去自理能力。
临床分类：暂无资料。
二、帕金森病的发病特点三、帕金森病的病因病因总述：本病主要病理改变为黑质多巴胺能神经元变性死亡，但引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的病因及发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素、神经系统老化等有关。
基本病因：1、遗传因素目前认为约10%的患者有家族史，绝大多数患者为散发性。
2、环境因素20世纪80年代初发现一种嗜神经毒1-甲基-4-苯基1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）可诱发典型的帕金森综合征。
环境中与 MPTP 分子结构类似的工业或农业毒素，如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能是帕金森病的病因之一。
3、神经系统老化帕金森病主要发生于中老年人，40岁前发病相对少见，提示神经系统老化与发病有关。
有资料显示30岁以后，随年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始呈退行性变，多巴胺能神经元渐进性减少。
尽管如此，但其程度并不足以导致发病，老年人群中患病者也只是少数，所以神经系统老化只是帕金森病的可能病因之一。
《帕金森综合征》课件
02
帕金森综合征的诊断与评估
诊断标准
01
02
03
04
静止性震颤
多从一侧上肢远端开始，表现 为规律性的手指屈曲和拇指对 掌运动，如“搓丸样”动作。
肌强直
被动运动关节时阻力增大，且 呈持续性，类似弯曲软铅管的 感觉，故称“铅管样强直”。
运动迟缓
随意动作减少，包括面部表情 、吞咽动作、言语、肢体活动
等。
药物治疗
药物治疗是帕金森综合征的首选治疗方法，通过口服药物来缓解症状和控制病情。
常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂等，这些药物可 以改善患者的运动症状，提高生活质量。
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和年龄等因素制定个性化的治疗方 案。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现严 重副作用的患者，可以考虑手术
要点二
详细描述
帕金森综合征的症状多种多样，其中静止性震颤是最常见 的症状之一。这种震颤通常出现在患者的上肢、下肢或头 部，并在静止状态下出现。肌肉僵硬也是帕金森综合征的 典型症状之一，表现为关节僵硬和肌肉疼痛等。此外，患 者还可能出现动作迟缓、面部表情呆板、行走困难等症状 。随着病情的加重，患者还可能出现语言障碍、吞咽困难 等症状。
姿势平衡障碍
表现为走路时上肢摆动消失， 下肢拖曳。
评估方法
01
02
03
临床评估
通过观察患者的症状表现 ，如震颤、肌强直、运动 迟缓等，以及进行神经系 统检查来评估病情。
影像学评估
通过头颅CT或MRI等影像 学检查，观察脑部是否存 在病变或萎缩等情况。
实验室评估
进行血液、脑脊液等相关 实验室检查，以排除其他 可能的病因。
帕金森综合症的简介
帕金森综合症的简介摘要帕金森综合征,是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。
原发性震颤麻痹的病因尚未明了，10％左右的病人有家族史;部分患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退,一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂（甲胺氧化酶抑制剂等）作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征.关键词震颤麻痹、中毒、感染、帕金森综合症分类、诊断方法正文一、名称由来帕金森病的英文原名为Parkinson’s Disease.因为詹姆士·帕金森（James Parkinson）于1817年在英国发现此神经综合症。
因此，在中文，帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。
帕金森综合征则是由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化,锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物（如丙咪嗪、阿米替林等）中毒、均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。
这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。
二、引发原因1。
中毒:如一氧化碳中毒，在北方煤气中毒较多见.患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象，包括全身强直和轻度的震颤。
2.感染：脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的PD综合症.其它脑炎,一般在急性期出现,但多数症状较轻、短暂。
3.药物:服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状，停药后可完全消失。
4.脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。
但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常合并明显痴呆。
目前普遍认为，帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中，遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激，线粒体功能衰竭，钙超载，兴奋性氨基酸毒性作用,细胞凋亡，免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。
血管性帕金森综合征
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PD与VP病理生理学比较
PD是由选择性的神经元，慢性进行性ห้องสมุดไป่ตู้亡引 起的，包括：
黒质致密带含神经黑色素的多巴胺能神经元 儿茶酚胺能和5-羟色胺能脑干核团 胆碱能的Meynert基底核、丘脑下部神经元小的皮层
神经元（特别是扣带回和内嗅皮层）和嗅球 内脏交感神经节、副交感神经元
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2. 帕金森综合征与基底节病变
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豆纹动脉区域缺血性梗塞一侧帕金森综 合征最常见的原因，这些病例，急性发病、 伴随支持性影像学资料，均提示血管性病 原。
一侧亚急性帕金森综合征、伴随有CT对 侧基底节 (BG)单一腔隙梗塞，由Lazzarino (1990)描述。
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其临床表现不能与PD区别，病理检查显 示：基底节有广泛的腔隙梗塞，而没有与 PD共存的证据。(Murrow等，1990)
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对此一些学者有不同意见，Schwab& England (1968) 和 Parkes 等 （1974）认 为在某些PD病人中，合并有血管病变，可 以说明这些重叠现象。
Critchley本人在多年以后(1981),也更正 了他的基本观念：动脉硬化是PD的一个可 能的病因；考虑到它在临床和病理两方面 均不同与PD,因而称这个病为：“arteriosclerotic pseudoparkinsonism”
黒质纹状体通路的完整性，可以通过放 射性配体研究来推断；应用在BG内，多巴 能突触末梢DA transpoter分子有亲和力的 化学物质。
小样本研究，未能发现VP病人有特异性 改变，也确实与健康个体无显著差异。一 侧症状的PD病人的对侧壳核，有明显的特 征性的吸收减少，而VP病人没有。(Tzen等， 2001)
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手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共、运动减少/ 运动不能 运动减少占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET壳核低代谢 4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
MSA影像学表现
MSA影像学表现
MSA影像学表现
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppenheim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、SD S和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理 过程，建议命名为MSA。
MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C 1．Babinski征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
生，同组 PD病人仅2%。
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助