帕金森综合症

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病因
帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病,该病因黑质纹状体变性、脑 内多巴胺含量显著减少所致,对左旋多巴治疗有效,约占帕金森综合征的 80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病,但程度重,病变广,对左旋 多巴治疗反应不佳,包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP) 和皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)等。继发性帕金森综合征 多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾 病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。遗传性帕金 森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍(DRD)等。
2.帕金森叠加综合征 临床表现除了具备帕金森病的临床特点外,尚
有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等,
受累部位范围较广,症状较重,对抗帕金森病 药物反应不佳,主要包括以下几种:
(1)多系统萎缩(MSA) 目前分为两种类型, 分别为MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表现 为运动迟缓等帕金森综合征症状,MSA-c有突 出的小脑损害,但无论何种类型,MSA首发症 状多为自主神经症状,如便秘、体位性低血压,
治疗
治疗帕金森症的药物包括复方左旋多巴 制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制 剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等;部分患者 可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。
护理方法
1、常见的帕金森的护理措施就是要注意给予患者充分的关心和爱护。 临床上经常见到有的患者手术前因为紧张而出现血压升高、心跳加快 的症状,护理人员应主动接近患者,告诉他们手术是在局麻下进行, 麻醉效果很好,手术不会出现疼痛,而且术中医生和护士始终陪伴在 身边,有什么不舒服可以随时处理,使帕金森患者消除对手术的恐惧 感。 2、为帕金森患者介绍相关疾病知识,帮助患者认识到帕金森疾病的 原因、表现、治疗和规律,这都是帕金森的护理方法。
预防
主要以预防各种可能导致帕金森病表现的原因为主。 如积极控制血压、血糖,保持健康的生活方式;少 用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物,或 尽量使用非典型抗精神病药物,如必须使用,则应 密切观察。遗传性疾病以基因筛查、产前诊断为主, 如有遗传学异常,则需终止妊娠。
帕金森综合症
定义:
帕金森综合征是临床上神经科医生 常用的诊断概念,特指各种原因(脑血管 病、脑动脉硬化、感染、中毒、外伤、药 物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为 主的一组临床症候群,主要表现为震颤、 肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包括原 发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发 性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综 合征。
临床表现:
1.帕金森病 特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及 运动迟缓。运动迟缓包括起动缓慢,冻结、小步、慌张步态, 自发动作减少,写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障 碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚 期,帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损 害等可能严重影响患者的生活质量。
静止性震颤、源自文库僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起
病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现,但出汗等自主神经症状 较明显,还可出现静坐不能,口、面、颈及肢体的不自主运动。
(2)血管病性帕金森综合征 主要表现为碎步,步态不稳,对称性铅管样肌 僵直,缺乏静止性震颤,半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受 累为主,对左旋多巴治疗无效。
3.继发性帕金森综合征 是由各种已知原因,包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森 病样表现。
(1)药物源性帕金森综合征 是继发性帕金森综合征最常见的原因,多由 服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂 引起。多见于老年人,女性居多,多出现于用药后3个月内。多数患者症状 可逆,停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现
诊断:
根据英国帕金森病的临床诊断步骤,诊断帕金森综合征首先要存在运动 减少,即随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动速度及幅度逐渐降 低;同时至少具有以下一个症状:A 肌肉僵直;B.静止性震颤(4- 6Hz);C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,小脑及本体感觉功能 障碍造成)。诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的各种继 发性病因;诊断依赖于临床特点、病程和治疗反应,即具有帕金森病临 床三联征(震颤、运动迟缓和僵直)中的至少两项以及对于多巴胺能治 疗效果显著。在疾病早期即出现突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中 轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功能障碍,对 左旋多巴无反应或疗效不持续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或 青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者,头CT和MRI 无特异性发现,PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取减少。 头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义,如MSA可见到脑桥 “十字征”,小脑萎缩等;PSP患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森 综合征可见基底节区多发性梗死灶,肝豆状核变性可见脑干、基底节区 异常信号。
3、帮助帕金森患者树立战胜疾病的信心。帕金森患者入院时,初次 印象是日后患者与护士交往的关键,护理人员要给帕金森患者良好的 印象,这种印象对树立患者的信心及其今后的治疗非常重要。我们采 用的是责任制护理的模式,从患者入院到出院。
做好日常护理,给患者创造一个良好的治疗环境。做好护理的同 时还要积极的接受有效的治疗,这样才能够帮助患者早日恢复健康。
尿潴留(或膀胱残余尿增加),男性有勃起障 碍等,可在出现帕金森综合征之前数年即存在。
(2)进行性核上性麻痹(PSP) 以假球麻痹、 垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步
态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性 帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。
3)皮质基底节变性(CBD) 主要临床表现为运动 减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢 多不对称)、皮层复合觉缺失、失用,异己肢感现 象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。 (4)路易体痴呆(LBD) 主要症状为波动性认知 障碍,帕金森病样表现和幻觉。进行性加重的皮质 性痴呆是其特征性症状,可伴发失语、失认、失用 和空间定向障碍。部分以肌僵直、运动减少、姿势 障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症 状。
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