新生儿先天性大疱性鱼鳞病样红皮病5例护理体会
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山 西 医 药杂 志 ２ １ ０ ２年 １月第 ４ １卷 第 １期 上 半 月 Ｓ ａ ｘ ｄＪＪ ｎ ａｙ２ １ ， １ １ Ｎｏ １ｔｅＦｒｔ ｈｎｉ Ｍｅ ，ａ ｕ ｒ ０ ２ Ｖｏ．４ ， ． ｈ ｉｓ
・８ ・ ９
・
临床 护 理 ・
新生儿先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 ５例护理体会
肤 ， 护 性 隔 离 ， 持 皮 肤 清 洁 ， 防 皮 肤 感 染 ， 持 皮 肤 湿 保 保 预 保 润 ， 少 水 分 蒸 发 ， 少 皮 肤 摩 擦 。外 涂 １ 尿 素 软 膏 ， 减 减 Ｏ
０ １ 维 甲酸 霜 （ 宜 使 用 于 皮 肤 皱 折 部 位 ） 有 润湿 及 软 化 ． 不 ，
状 脱 屑 。另 ２例 患 儿 出 生 时 全 身 散 在 片 状 灰 褐 色 粗 糙 鳞 屑 ， 生 后 鳞 屑 即 脱 落 ， 落 后 全 身 易 出 现 片 状 红 斑 ， 高 出 脱 略 出 正 常 皮 面 ， 之褪 色 ， 分 区域 形 成 水 疱 和 大 疱 。 压 部 １３ 体 检 ： 例 患 儿 血 尿 便 常 规 、 肾 功 能 、 电 图均 正 常 ， ． ５ 肝 心
ห้องสมุดไป่ตู้
角 质 层 作 用 ， 缓 解 痒 感 。 给 予 头 孢 他 啶 静 脉 注 射 预 防 感 可
染， 补充 能 量 合 剂 等 对 症 治 疗 。
３ 结 果
１ １ 一 般 资 料 ： 组 ５例 患 儿 均 为 我 科 ２０ ． 本 ０ ６年 １月 至 ２１ ０ １年 ６月 出 生 ， 中 男 婴 ４例 ， 婴 １ ， 为 足 月 剖 宫 其 女 例 均 产 新 生 儿 ， 质 量 ３ ２ ４ １ｋ ， 先 天 畸 形 及 其 他 先 天 疾 体 ． ～ ． ｇ 无 病 ， 窒 息 史 。父 母 均 体 健 ， 近 亲 结 婚 。 １例 母 亲 患 寻 常 无 非 型 鱼 鳞 病 ， 祖 父 及 父 亲 患 有 牛 皮 癣 ， ３例 家 族 中无 遗 １例 另 传 病 史 。Ｉ 母 亲 孕期 ５ 患 感 冒但 未 服 任何 药 物 ， ４ 例 ０ｄ时 另
是 常 染 色体 显性 遗 传 性 皮 肤 病 。先 天性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 影 响患 Ｊ ＃ 观 ， Ｌ ｂ 给家 长带 来 严 重 的心 理 负 担 ， 之 新 生 加
儿 皮 肤 的 自身 生 理 特 点 ， 使该 病 新 生 儿 的 护 理 格 外 重 要 。 Ｉ 临 床 资 料
肤 稍 用 力触 摸 即 呈 片 灶 状 脱 落 ： 跖 皮 肤 粗 糙 ， 角 质 性 鳞 掌 有
关 。遗 传 性 鱼 鳞 病 是 一 组 由 于 遗 传 缺 陷 而 引 起 的 ， 全 身 以
性皮肤干燥 、 粗糙 、 鳞 状 鳞 屑 为 主要 特 征 的角 化 障 碍 性 皮 鱼
屑 ， 力 触 摸 也 呈 片状 脱 落 ； 腹 壁 、 伸 侧 见 中 央 黏 着 ， 用 胸 肘 四
周游 离角质性 、 细碎 灰 白 色 、 黏 附性 鳞 屑 ， 面 呈 糠 状 ， 半 表 片
肤 病 ， 要 分 为 ４型 ： 常 性 鱼 鳞 病 ， 连 锁 性 鱼 鳞 病 ， 天 主 寻 Ｘ 先
性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 ， 天 性 非 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 先
中 国 医科 大 学 附 属 盛 京 医院 （ １０ ３ 赵 莹 １００） 先 天性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 （ ｕｌｕ ｏ ｇｎｔｌｃ — ｂ ｌ ｓｃｎ ｅ ｉ ｈ ｏ ａｉ ｔｙ ｓ ｏｍ ｒｔｒｄ ｒ ， Ｃ Ｅ 属 于 遗 传 性 鱼 鳞病 的 一 种 ， ｈ ｏ ｉ ｒ ｅｙｈｏ ｅｍａＢ Ｉ ） ｆ
４ 讨 论
近 年 来 ， 生 儿 所 患 皮 肤 病 数 量 及 种 类 均 有 不 同 程 度 新 增 长 ， 能 与 遗 传 、 染 、 学 药 物 及 分 娩 、 理 等 因 素 有 可 感 化 护
小 不 等 剥 脱 ， 出 鲜 红 湿 润 裸 露 区 ， 似 烫 伤 ； 观 正 常 皮 露 状 外
系 统 检 查 未 见 异 常 。其 中 ３例 双 手 指 间 关 节 活 动 困 难 ， 四 肢 活 动 略 受 限 ， ｘ线 骨 质 均 未 见异 常 ， 虑 应 系皮 肤 过 度 但 考
紧 张所 致 。
病 ， 属 较 罕 见 皮 肤 疾 病 。Ｂ Ｉ 发 生 率 在 １ ｌ 均 ＣＥ ／ Ｏ万 ～ １３ ／ｏ 万 ， ７ 出 生 时 即 有 皮 肤 损 害 ， ５ 患 者 有 阳 性 家 族 约 １ 约 Ｏ
史， 目前 已证 实先 天 性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 是 因 １ ２号 染 色体上 的 Ｋ 角 蛋 白基 因 突 变 ， 是 １ 号 染 色 体 上 的 Ｋ 。 或 ７ 角 蛋 白基 因缺 失 所 致 ＿ ］ 由 于该 病 显 著 影 响 患 儿 外 观 ， 之 １ 。 加 对 其 缺 乏 了解 ， 此 往 往 给 患 儿 家 长 带 来 严 重 的 心 理 负 担 。 因 对 于 该 类 特 点 的新 生 儿 皮 肤 病 ， 心 细 致 地 向 患 儿 家 长 特 耐
例无孕 期疾病及用药史 。 １２ 症 状 ： 中 ３ 患 儿 出 生 时 即发 现 皮 肤 多 处 片 灶 状 大 ． 其 例
经 耐 心 细 致 的母 婴 护 理 ， ５例 患 儿 各 项 生 理 指 标 正 常 ， 所 患 症 状 无 进 一 步 发 展 ， 如 期 出 院 。家 长 消 除 了 心 中 的 均 疑虑 ， 解了本 病 的特 点及 出院后 患儿 护理 注 意事 项 ， 了 同 时 ， 意 定 期 检 查 并 积 极 配 合 做 好 本 病 回访 工 作 。ｉ 患 儿 愿 例 出院 后 ３个 月 死 亡 ， ４例 患 儿 状 况 较好 。 另
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临床 护 理 ・
新生儿先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 ５例护理体会
肤 ， 护 性 隔 离 ， 持 皮 肤 清 洁 ， 防 皮 肤 感 染 ， 持 皮 肤 湿 保 保 预 保 润 ， 少 水 分 蒸 发 ， 少 皮 肤 摩 擦 。外 涂 １ 尿 素 软 膏 ， 减 减 Ｏ
０ １ 维 甲酸 霜 （ 宜 使 用 于 皮 肤 皱 折 部 位 ） 有 润湿 及 软 化 ． 不 ，
状 脱 屑 。另 ２例 患 儿 出 生 时 全 身 散 在 片 状 灰 褐 色 粗 糙 鳞 屑 ， 生 后 鳞 屑 即 脱 落 ， 落 后 全 身 易 出 现 片 状 红 斑 ， 高 出 脱 略 出 正 常 皮 面 ， 之褪 色 ， 分 区域 形 成 水 疱 和 大 疱 。 压 部 １３ 体 检 ： 例 患 儿 血 尿 便 常 规 、 肾 功 能 、 电 图均 正 常 ， ． ５ 肝 心
ห้องสมุดไป่ตู้
角 质 层 作 用 ， 缓 解 痒 感 。 给 予 头 孢 他 啶 静 脉 注 射 预 防 感 可
染， 补充 能 量 合 剂 等 对 症 治 疗 。
３ 结 果
１ １ 一 般 资 料 ： 组 ５例 患 儿 均 为 我 科 ２０ ． 本 ０ ６年 １月 至 ２１ ０ １年 ６月 出 生 ， 中 男 婴 ４例 ， 婴 １ ， 为 足 月 剖 宫 其 女 例 均 产 新 生 儿 ， 质 量 ３ ２ ４ １ｋ ， 先 天 畸 形 及 其 他 先 天 疾 体 ． ～ ． ｇ 无 病 ， 窒 息 史 。父 母 均 体 健 ， 近 亲 结 婚 。 １例 母 亲 患 寻 常 无 非 型 鱼 鳞 病 ， 祖 父 及 父 亲 患 有 牛 皮 癣 ， ３例 家 族 中无 遗 １例 另 传 病 史 。Ｉ 母 亲 孕期 ５ 患 感 冒但 未 服 任何 药 物 ， ４ 例 ０ｄ时 另
是 常 染 色体 显性 遗 传 性 皮 肤 病 。先 天性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 影 响患 Ｊ ＃ 观 ， Ｌ ｂ 给家 长带 来 严 重 的心 理 负 担 ， 之 新 生 加
儿 皮 肤 的 自身 生 理 特 点 ， 使该 病 新 生 儿 的 护 理 格 外 重 要 。 Ｉ 临 床 资 料
肤 稍 用 力触 摸 即 呈 片 灶 状 脱 落 ： 跖 皮 肤 粗 糙 ， 角 质 性 鳞 掌 有
关 。遗 传 性 鱼 鳞 病 是 一 组 由 于 遗 传 缺 陷 而 引 起 的 ， 全 身 以
性皮肤干燥 、 粗糙 、 鳞 状 鳞 屑 为 主要 特 征 的角 化 障 碍 性 皮 鱼
屑 ， 力 触 摸 也 呈 片状 脱 落 ； 腹 壁 、 伸 侧 见 中 央 黏 着 ， 用 胸 肘 四
周游 离角质性 、 细碎 灰 白 色 、 黏 附性 鳞 屑 ， 面 呈 糠 状 ， 半 表 片
肤 病 ， 要 分 为 ４型 ： 常 性 鱼 鳞 病 ， 连 锁 性 鱼 鳞 病 ， 天 主 寻 Ｘ 先
性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 ， 天 性 非 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 先
中 国 医科 大 学 附 属 盛 京 医院 （ １０ ３ 赵 莹 １００） 先 天性 大 疱 性 鱼 鳞 病 样 红 皮 病 （ ｕｌｕ ｏ ｇｎｔｌｃ — ｂ ｌ ｓｃｎ ｅ ｉ ｈ ｏ ａｉ ｔｙ ｓ ｏｍ ｒｔｒｄ ｒ ， Ｃ Ｅ 属 于 遗 传 性 鱼 鳞病 的 一 种 ， ｈ ｏ ｉ ｒ ｅｙｈｏ ｅｍａＢ Ｉ ） ｆ
４ 讨 论
近 年 来 ， 生 儿 所 患 皮 肤 病 数 量 及 种 类 均 有 不 同 程 度 新 增 长 ， 能 与 遗 传 、 染 、 学 药 物 及 分 娩 、 理 等 因 素 有 可 感 化 护
小 不 等 剥 脱 ， 出 鲜 红 湿 润 裸 露 区 ， 似 烫 伤 ； 观 正 常 皮 露 状 外
系 统 检 查 未 见 异 常 。其 中 ３例 双 手 指 间 关 节 活 动 困 难 ， 四 肢 活 动 略 受 限 ， ｘ线 骨 质 均 未 见异 常 ， 虑 应 系皮 肤 过 度 但 考
紧 张所 致 。
病 ， 属 较 罕 见 皮 肤 疾 病 。Ｂ Ｉ 发 生 率 在 １ ｌ 均 ＣＥ ／ Ｏ万 ～ １３ ／ｏ 万 ， ７ 出 生 时 即 有 皮 肤 损 害 ， ５ 患 者 有 阳 性 家 族 约 １ 约 Ｏ
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例无孕 期疾病及用药史 。 １２ 症 状 ： 中 ３ 患 儿 出 生 时 即发 现 皮 肤 多 处 片 灶 状 大 ． 其 例
经 耐 心 细 致 的母 婴 护 理 ， ５例 患 儿 各 项 生 理 指 标 正 常 ， 所 患 症 状 无 进 一 步 发 展 ， 如 期 出 院 。家 长 消 除 了 心 中 的 均 疑虑 ， 解了本 病 的特 点及 出院后 患儿 护理 注 意事 项 ， 了 同 时 ， 意 定 期 检 查 并 积 极 配 合 做 好 本 病 回访 工 作 。ｉ 患 儿 愿 例 出院 后 ３个 月 死 亡 ， ４例 患 儿 状 况 较好 。 另