多形红斑

3)葡萄球菌烫伤样皮肤综合征：以全身泛发 性红斑、松弛性大疱和大片表皮剥脱为特征； 患儿常有脓疱疮或葡萄球菌感染病。
。(4)中毒性表皮坏死性溶解症(Lyell病)：此 病与渗出性多形性红斑有许多相似之处。发 病与过敏有关，易伴细菌感染，尤以金黄色 葡萄球菌多见，以婴儿患病者居多。发热、 皮肤红斑及压痛为先驱症状。出现疱疹后迅 速出现广泛的表皮坏死，上皮大片脱落。也 见口炎及结膜炎。病程进展很快，常伴脱水、 继发感染，脓毒症，预后不良。
并发症
病情严重者常伴高热、寒战，可发生中毒性休 克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭；咽喉 炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不 张，胸腔积液；泌尿道可见尿道口炎、肾炎， 少数可发生肾功能衰竭；肠道症状可见腹泻； 部分病例可见反应性关节炎。
实验室检查
鉴别诊断：本病须与下列疾病鉴别：
。(2)疱疹样皮炎：以群集的小水泡为主，排 列呈环状，分布于躯干和四肢近端，瘙痒剧 烈；无黏膜损害，病程慢性且反复发作。
。(4)激素应用：对于轻型仅有皮肤表现者不
必用激素。对重型患儿，在控制感染的基础
上，应用糖皮质激素治疗。能口服者用强的 松1～2 mg/(kg·d)，分2～3次口服。病情严重
或口腔糜烂服药困难者，采用静脉滴注甲泼 尼龙15 mg/(kg·d)，冲击治疗3 d，好转后减 量为2 mg/(kg·d)，用5～7 d，症状明显缓解
改为地塞米松静脉滴注或泼尼松口服且减量， 用药不超过1周者可即刻停药，无需逐步减量
停药。如有可能为单纯疱疹病毒感染时，忌 用激素，以免引起严重后果。
。(5)丙种球蛋白治疗：若在大剂量甲泼尼龙治疗基
础上仍不能有效控制症状，应及时加用人丙种球蛋 白400 mg/(kg·d)，连用5 d或者1.0 g/(kg·d)，连用2 d。静脉应用大剂量丙种球蛋白可抑制表皮细胞的 凋亡，并可以降低FasL的表达，导致抑制性T细胞 增多，并且使辅助性T细胞减少，自身IgG、IgM合
流行病学
根据北京儿童医院1961～1991年56例住院病 例分析，男孩30
例，女孩26例。年龄分布：周岁内7例，1～ 3岁8例，4～6岁12例，7～14岁
29例。可见以学龄期儿童发病者多。
病因
本病属变` 态反应性疾病，发生于有过敏体质的患 儿。反应病原可为支原体、病毒(主要为单纯疱疹 病毒)、细菌、真菌感染，药物(磺胺药、抗 生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药 物、镇静剂)及食物等。 约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服 用药物史。感染引起发病 的潜伏期较药物引起者潜伏期长。
重型可有其他系统并发症，不仅治疗困难，病程更 长。但多数病例通过积极治疗，预后良好。
少数病例因继发感染，或心、肾严重并发症而死亡。 角膜发生溃疡者，如处理不及时，有可能造成失明。 如再接触致病因素，尚可复发。有报道复发率达 20%。
预防
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积极预防各种感染，对过敏体质患儿应慎用各 种药物，尤其避免滥用抗生素，防止因食物、 药物过敏引致的本症。
治疗原则
治疗的原则是:对症处理和预防继发感染。加 强护理，做好消毒隔离
治疗方法
(1)尽量明确病因：对于由药物引起该病的，立即停 止使用可能引起该病的药物及与该药化学结构类似 的药物。越早停用致敏药物预后越好。(2)轻型患儿 可给予抗组胺药物及钙剂抗过敏。(3)对症支持：局 部处理：口腔每日可用过氧化氢清洗，黏膜破损处 涂以甲紫溶液，疼痛明显者可局部涂擦2%利多卡因； 眼部应用硼酸溶液冲洗，并涂红霉素眼膏，防止角 膜溃疡及穿孔，如患者并发严重的结膜或角膜糜烂 溃疡时，最好早期及时行眼部羊膜移植术；皮肤处 理：每日空气消毒及换衣服被单次，对较大水疱抽 液减轻疼痛，对于皮肤糜烂面积大者，按烫伤护理； 并且保证患儿足够量的液体和热卡。
。(5)变应性皮肤血管炎：易混淆，但是其特 征性损害为紫癜性斑丘疹，少数也可发生水 泡、坏死及溃疡；皮疹好发于下肢及踝部， 少数可累及内脏。
诊断
诊断：本病的临床征为皮肤及黏膜同时 受损；眼及口唇、生殖器和肛门 最易受累；多种形态皮疹，以疱疹为主， 重症可发生中毒性休克及内脏损 害。以上特征可助诊断。
发病机制
皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先 发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显 的淋巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外。 表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重 病例整个表皮层发生坏死。黏膜病变与皮肤 病理改变相似。重症病例内脏器官、心、肺、 脑等也可累及。
本病多见于春秋季节，皮疹呈对称性，好发 于四肢的远端伸侧面，如手、足背、前臂及 小腿等部位，多为急性起病。根据皮肤黏膜 损伤程度，全身症状轻重和内脏受累
渗出性多形性红斑是一种与儿童免疫功能有 关的，以皮肤黏膜多样化损害为特征的自限
性的急性非化脓性炎症。本病是多由药物和 感染而引起的一种变态反应性疾病。分为2型， 轻型临床预后良好，严重型又称StevensJohnson综合征(Stevens-Johnson syndrom， SJS)，起病急，病情进展迅速，内脏器官受 损严重，病死率可达15%～25%。本病好发 于儿童、青少年，男性发病率要高于女性。
主要有2型：(1)斑疹-丘疹型：此型常见，发病较轻， 皮疹主要以红斑及丘疹为主要特征，可散在或融合。 红斑扩大后其中心色素变淡，或逐渐出现青紫，而 周围肤色鲜红。有些红斑中心可消退形成环状，或 出现重叠水疱，形如虹膜，也称彩虹状红斑。此外， 尚可见多样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。 (2)水疱-大疱型：常由红斑-丘疹型发展而来，因渗 出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性张力 性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样。有时 常常出现二者混合存在，一般不伴有严重内脏器官 的损害。
严重型 即斯-琼综合症，与轻型渗出性多形性红斑不 同之处在于，除皮肤损伤广泛、严重外，有较重的前 驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等，并可见广泛 黏膜病变和内脏受累，是一种严重的、常致命的多形 性红斑，患儿常常突然起病，皮肤病变严重，红斑较 大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱 和出血。可见典型的靶形损害，容易糜烂及结痂，继 发细菌感染可出现红肿、化脓等症状。全身各部位均 可见到，躯干部更为多见。黏膜也常有广泛而严重的 损害，比如口唇、舌、颊、结膜等多处均可受到损伤。 本病的眼损害常是最严重的，发生率高，可表现为角 膜炎、角膜溃疡、黏连，形成疤痕，可影响视力。如 发生全眼球炎，可至失明。并且发热及全身症状严重， 可以伴有肺炎、出血、心肌炎等多脏器的损害，病情 严重者，在短期内就可出现多脏器衰竭，甚至死亡。
成减少，从而缓解疾病的危象。丙种球蛋白不能抑
制机体继续产生大量的抗体，因此需要与糖皮质激
素等免疫抑制剂联合应用，以加速皮疹消退，减少 激素的用量。
注意
注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍，液 体的输入量宜控制在最低需要限度内，液体输 入速度 要慢。
预后
一般轻症病例经1～2周皮疹消退，除有时可见色素 沉着外，不留其他痕迹。皮肤及黏膜症状较重者， 需经数月才完全退尽。