甲状腺髓样癌的诊治ppt课件

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甲状腺髓样癌的辅助检查
二、影像学检查： 1、超声检查：B超对诊断MTC和术后随访是必须的，不仅 要观察甲状腺肿瘤的大小、位置和数目，还须注意周边淋 巴结的情况。
MTC具有甲状腺癌的一般声像表现，即：低回声，形态不规则，纵横比失调， 内部有微小或粗大钙化灶。
2、颈部CT可用以观察肿瘤对咽、喉、气管、食管及颈部
甲状腺髓样癌的治疗
生物靶向治疗
外科手术
治疗方法
放射治疗
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甲状腺髓样癌的治疗
手术是治愈MTC的主要方法和 唯一有效的途径！
预防性手 术
治疗性手 术
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甲状腺髓样癌的治疗
• 预防性手术
是对RET突变基因携带者进行疾病早期的临床干预，行全甲状腺切除。
由于RET突变位点，碱基置换类甲型状与腺疾髓病样表癌型的密治切疗相关，目前对这类患者的治 疗趋向个体化治疗。
3.颈颈淋部巴局结部转复移发：较无早远，处转转移移率，高能达手术60尽-8量0手%术 4.统计资料示全甲状腺切除者预后好于部分甲状腺切除者
如果颈部病灶明显侵犯周围器官，或已有远处转移，则通过手术获得根治已无可能，
此时的手术以保持重要脏器功能和减少并发症发生为原则。如远处转移病灶较局限，
可通过手术降低肿瘤负荷，并尝试外放疗；如已有广泛的远处转移，则仅在有明显
甲状腺髓样癌的诊断和治疗
丽水市中心医院甲状腺外科 ——周斌
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甲状腺髓样癌
• 以前常被误诊为小细胞低分化癌或未分化癌
• 1959年由Hazard首次描述成为独立病理类型
• 滤泡旁细胞（C细胞）来源，神经内分泌肿瘤
• 产生降钙素、CEA、5-HT等多肽类激素并可有
腹泻，面部潮红等症状。
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甲状腺髓样癌
• 恶性程度介于分化型甲状腺癌和未分化癌之间
• 占甲状腺癌3-5%
2016年美国数据为1-2%，主要是由于甲状腺乳头状癌的比例显著增 加
• 70-80%为散发性（SMTC）
其余为遗传性髓样癌：多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A、60%） 和2B型（MEN2B、5%），家族性髓样癌（FMTC、35%）。
甲状腺髓样癌的辅助检查
一、生化检查：
2、MTC时CEA亦增高，但一般不会如消化道恶
性肿瘤那般明显。CEA升高更容易发生在肿瘤分
化较差的病例中。术前CEA＞30μg/L提示肿瘤可
能已侵出甲状腺范围，＞100μg/L与广泛的淋巴
结3、转其移他和：远包处括转降移钙相素关基。因如相果关M肽TC、病嗜人铬的素降A钙素 水（C平g稳A）定、而血CE清A素持、续5升-羟高色，胺往（往5说-H明T肿）瘤、去AC分TH化、， 是前预列后腺不素佳、的生标长志抑。素和血管活性肠肽等也可升高。
例早年尚未发生嗜铬细胞瘤，可能难以将MEN-2，尤其是 MEN-2a与FMTC区别。
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甲状腺髓样癌
发生机制：
绝大多数由位于 10 号染色体 q11.2 的原癌基因 RET 突变所致， 几乎所有的多发性内分泌肿瘤 2A 型和 2B 型患者均具有 RET 的 种系突变，散发性髓样癌中约50%有体细胞RET突变。近年来， 研究者们发现，18% ～ 80% 没有体细胞 RET 突变的散发性髓样 癌患者中存在有 H-RAS、K-RAS 或很少 N-RAS 的突变。 （RET 主要表达在颅神经节、脊神经节、心脏和肾脏细胞）
明确家族史，术前影像学检查考虑单侧病变可行单侧腺叶+峡部+中央区 国外清：扫强。调侧手颈术有范淋围巴至结少转包移括需甲全行状甲颈腺状清髓腺扫样切。癌除的+治中疗央区清扫。侧颈淋巴结转移 或原其发他灶建议>1：c基m于需血行清同降侧钙颈素淋水平巴考结虑清是扫否。进行颈侧区（Ⅱ～Ⅴ区）淋巴结清扫。
强调当的降原钙因素>200 ng/L时，无论影像学提示对侧侧颈区有无淋巴结转移，行全甲状腺 12..SF当MM切降TT除CC钙每约+素中个3>2央5C-0区6细n7清胞g%/扫都为L，+有双双提恶侧侧示变颈和同侧可多侧区侧能灶清颈性扫区。淋巴结转移。
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• Hale Waihona Puke BaiduEN2A型：肯定存在MTC，50%发生嗜铬细胞瘤，
20%~30%合并原发性甲状旁腺功能亢进症（pHPT），并 可出现新生儿巨结肠或皮肤苔藓淀粉样变。
• MEN2B型：恶性程度高，50%合并嗜铬细胞瘤，无甲状旁
腺功能亢进，可伴有粘膜神经瘤和神经节细胞瘤，马凡氏 体型等。
• FMTC:除甲状腺受累外一般无其他肿瘤发生。由于不少病
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甲状腺髓样癌的辅助检查
一、生化检查： 1、降钙素增高常提示MTC的存在，包括明显的原发肿 瘤，和亚临床的术后残留或复发病灶。在一小部分正常 人群中或其他疾病情况下，如肾功能衰竭、自身免疫性 甲状腺炎或其他神经内分泌肿瘤，降钙素水平也可轻度 升高（>10ng/L），但超过100ng/L则多可诊断MTC。 降钙素水平翻倍时间（double time，DT）则反映了病 降变钙进素展水程平度在，2与0~预5后0n有g关/L。之B间a、rb5e0t等~1随00访n了g/已L之接间受和全甲 1状00腺n切g/除L以及上双者侧，颈诊淋断巴M结T清C的扫阳术性但预降测钙率素分水别平为仍8异.3常%的、 2病5%人和，1发00现%降。钙降素钙D素T短水于平6在个1月0~者4，0n5g年/L和之1间0年的存病活人率， 分别为25%和8%；DT在6～. 24个月者，上述存活率分 6
1、对密码子883，918或912突变所致的MTC，恶性程度高，在1岁或诊断 时就行全甲状腺切除+中央区清扫。
2、对密码子768，790，791，804突变所致的MTC恶性度低，这些患者每 年做降钙素激发试验，手术可疑延迟到5岁后直至激发试验阳性进行。
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甲状腺髓样癌的治疗
• 治疗性手术
手国术内范：围建议有F争MT议C和双侧发病的SMTC行全甲状腺切除+中央区清扫，对无
软组织的侵犯情况。
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甲状腺髓样癌的辅助检查
三、细胞学检查： B超定位下细针穿刺：对于可疑的甲状腺结节及肿大淋巴 结行穿刺检查，MTC涂片的典型表现是少胞浆的小细胞连 带大量的间质淀粉样变，对穿刺标本进行降钙素、CEA和 CgA的免疫组化染色，更有助于诊断。
四、基因检测：对于确诊为甲状腺髓样癌及已经证实为遗 传性髓样癌患者的一级亲属，. 建议行RET基因突变检测。 10