神经病学笔记讲义

第一单元绪论

一、临床神经病学定义

（1）神经病学（neurology）是专门研究人类神经系统疾病与骨骼肌疾病的一门临床医学学科。

（2）作为临床医学，它主要以求诊病人为对象，要解决的基本问题：疾病的诊断、治疗和预防问题。

二、神经病学发展和新进展

（1）内科学派生。

（2）研究神经系统的结构，机能，病因病理等基础学科如神经解剖学，神经生理学，神经病理学，神经生物化学，神经药理学和神经遗传学等构成神经科学。

（3）神经病学坚实地建立神经科学基础理论之上，它与神经外科的不同仅在于治疗方式上，后者主要为手术治疗。它与精神科共同研究和治疗脑疾病所致的精神障碍与痴呆病。神经病学与其它临床学科密切相关，衍生出许多新的边缘学科如神经遗传学、神经眼科学、神经耳科学、神经内分泌学等（4）神经病学的发展与神经科学其它分支的发展，尤其是神经分子生物学和神经细胞生物学的发展，推动神经病学迅速发展。二十一世纪的前十年被认为是“脑的十年”，关于神经系统的发生、发展、损伤和修复等目前所未能解决的问题，有望有突破，现在不能治疗的疾病，如神经系统变性病（老年性痴呆、肌萎缩侧索硬化等）有可能得到治疗，将会极大地改善人类的生存质量。在二十一世纪神经科学和神经病学将会有飞速发展，欢迎同学们加入到神经病学和神经科学的研究中来。

（5）神经系统的组成：中枢--脑，脊髓；周围神经：颅神经，脊神经

三、神经科疾病：

（一）神经疾病的分类

已知神经系统疾病有几百种。按病变部位分：

（1）脑疾病：脑血管病，癫痫，脑炎。

（2）脊髓疾病：急性脊髓炎，进行性脊髓性肌萎缩。

（3）周围神经疾病：三叉神经痛，Guillain-Barre综合征。

（4）神经肌肉接头病：重症肌无力

（5）骨骼肌疾病：肌营养不良，周期性瘫痪。

按受累范围分：①局限性病损，②弥散性或多发性病损，

③系统性病损，如运动神经元病的锥体束损害和前角细胞损害

神经病损可有一个以上的部位。

（二）神经疾病的病因

病因：（1）先天发育缺陷，（2）外伤，（3）中毒，（4）感染，（5）营养不良，代谢障碍，（6）血管病变，（7）免疫异常，（8）肿瘤，（9）变性疾病（习惯上将一些原因不明的神经系统慢性进行性疾病，归类为变性疾病的范围内），（10）疾病原因不明。

临床上主要按疾病的病因、病变性质、病变部位或症状进行综合分析。

（三）神经疾病的症状：按其发生机制可分为

–缺损症状–释放症状–刺激症状–断联休克症状

①缺损症状：指神经受损时，正常功能的减弱或丧失。

–一侧内囊出血所致对侧偏瘫和偏身感觉缺失；

–面神经炎所致面肌瘫痪。

②释放症状：指高级中枢受损后，原来受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能异常。

–锥体束损害后瘫痪肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基（Babinski）征阳性；

–额叶损害时出现的额叶性释放征：强握、摸索等

③刺激症状：指神经结构受刺激后产生的过度兴奋活动

–大脑运动区皮质肿瘤可引起局限性运动性癫痫，

–椎间盘突出造成坐骨神经痛。

④断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与其有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。

–如内囊出血早期引起对侧偏瘫肢体的肌张力减低、反射消失

–急性脊髓炎早期，损害平面以下的弛缓性瘫痪（脊髓休克）。

（四）神经系统疾病的定向诊断

（1）有无神经病损

（2）神经病损是反映原发性神经疾病，还是其它系统疾病的并发症。

人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配，大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状，神经科与其它临床学科有广泛联系，头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。因此，在神经疾病诊断时，应强调全身整体观念。

四、神经系统疾病的诊断

定位诊断（Anatomical Diagnosis），

定性诊断（Qualitative Diagnosis）。

（1）定位诊断（解剖诊断，Anatomical Diagnosis）肌肉，神经肌肉接头，周围神经，神经根，脊髓，脑干，小脑，脑皮质下结构，脑皮质

（2）定性诊断（Qualitative Diagnosis）病理性质或病理病因诊断

①病理性质诊断：脑出血。病理病因诊断：高血压性脑出血。

（3）神经系统疾病诊断的基本方法

首先进行定位诊断，然后再进行定性诊断

为什么神经系统疾病必须首先进行定位诊断？

许多神经系统疾病只是选择性损害神经系统某些特定的结构或部位，而神经系统其它结构或部位不损害。

定位诊断是打开定性诊断的一把金钥匙。

神经病损的确定和定位诊断主要依靠神经系统体征，参考症状，神经系统的解剖和功能密切相关，感觉系统、运动系统、反射系统、颅神经、大脑等特定结构或部位的损害都有其特定的一些临床表现，而这些临床表现通常也能够反过来说明存在相对应的神经系统结构或部位的损害。因此，掌握不同结构和部位神经病损的临床特点，对神经疾病的诊断十分重要。

举例：

（1）单纯脊髓前角细胞损害：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症；进行性脊髓性肌萎缩

（2）脊髓前角细胞+皮质脊髓束损害：肌萎缩侧索硬化

（3）锥体束+后索损害：亚急性联合变性

（五）辅助检查是重要的诊断工具：

a）神经放射：头和脊柱平片、CT、CTM、MRI、MRA、DSA、脑磁图

b）神经病理：CSF

c）神经电生理： EMG，EEG，NCV，BAEP，SEP，VEP

d）神经心理：智能、记忆等

e）神经生化：乳酸丙酮酸试验

f）神经免疫：寡克隆区带

g）超声医学：TCD

h）核医学： SPECT， PET等脑功能检查

辅助检查如CT、MRI等现代先进检查手段，已能很清晰地显示脑和脊髓的结构，从而大大地改进了神经疾病的定位诊断，但辅助检查无法取代病史和体检的作用。应清楚每项检查能够提供什么，有何帮助，避免滥用和盲目依赖辅助检查。

（六）神经系统疾病诊断的方法学