冠状动脉先天异常课件

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冠脉正常解剖
右冠脉系统包括 左冠脉系统包括 右冠（RCA）， 左主干（LMCA）， 圆锥支（CB）， 左旋支（LCx）， 右 室 支 （ RV B ） ，前降支（LAD）， 锐缘支（AM）， 对角支（DB） 后降支（PDA） 钝缘支（OM）。 后左室支（PLB）。 冠状静脉系统包 括冠状窦（CS）， 心大静脉 （GCV），心中 静脉（MCV）心 小静脉（SCV）。
• MR也可用于冠脉检查，无辐射、无需造影剂，但成 像技术相对复杂，远端冠脉显示欠佳，临床应用不及 CT广泛。
• CT无创，后处理方式灵活，可以任意角度立体观察 冠脉的异常及其与邻近血管的关系。近年来研究表明， CT相对造影而言能更好的检出冠脉异常。随着CT成 像越来越多的应用于冠脉检查，认识冠脉异常的分类 对放射科医生来说非常重要。
• 这些异常情况通常患者有良好的耐受性而无症状， 但是往往会给冠脉造影置管及心脏搭桥手术带来 困难。
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血流动力学改变的冠脉异常
• 冠状动脉缺如或闭锁 以左冠状动 脉干报道多见，该异常是指左冠 窦口完全闭锁，心脏的血供均来 源于右冠及其分支。左前降支和 左回旋支均在各自位置，但它们 均接受来自右冠的血供。是一种 极端少见的状态，与单一右冠不 同，可见到许多分支动脉逆向充 盈。冠脉系统右向左的侧枝循环 常不充分，因而多数患者最后均 发生心肌缺血。通过冠脉旁路移 植术重建双冠脉系统可以治疗这 类患者。
• 多开口。三个或三个以上冠状动脉开口为正常变异。多开 口最常见的原因是动脉圆锥支直接由主动脉发出，这在所 有被检者中占有50%。多开口另一个常见的是左冠脉主干缺 如：左前降支、左旋支分别由单独的开口自主动脉发出， 具统计人群中该情况的发生率为0.5%-8%。
冠状动脉异常
CT科 韩文娟
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流行病学
• 冠状动脉（以下简称冠脉）异常是一种常见的心 脏疾病，流行病学调查冠脉异常约占总人群的1%2%。如果将心肌桥也算作冠脉异常的一种的话， 那么该比率会大大提高。
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比较影像学
• 在CT用于观察冠脉以前，心血管造影被视为诊断金 标准。动脉造影属于有创技术，并且由于该方法仅能 提供二维的有限成像平面的冠脉解剖图像，往往无法 确定冠脉的确切走行与周围邻近组织的关系。
• 该异常是指两支左前降支，短支止于前室间沟而 未到达顶点，长支起源于左前降支本身或者异常 起源于右冠状动脉/对侧冠状窦，进入远端前室间 沟，止于顶点。应当注意避免误将长支认为是平 行对角支。二者之间的差别是相对笔直率，对角 支不会进入前室间沟。认识到这一异常的存在对 外科手术设计和避免将短支误认为左前降支。
• 右冠起于肺动脉的发生率0.002%
• 病理：随着肺动脉阻力的降低，血流自主动脉进 入右冠，通过冠状动脉间的桥血管进入左冠，再 逆行进入肺动脉，导致自心肌窃血。
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右冠起源于肺动脉
女，38岁。胸痛。右冠起自主肺动脉。
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主肺动脉间埋藏走行冠脉
• 一支冠状动脉，如右冠、左冠主干、左前降支或 者左旋支，由相反的主动脉窦发出，并走行于主 动脉根部和主肺动脉/右室流出道之间。该异常与 心脏猝死有关。
• 偶有报道右冠闭锁者。
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冠状动脉狭窄
• 尽管冠脉狭窄多为后天发病，但是先天性冠脉狭窄也有记叙，狭窄可
以发生在口部，由于主动脉壁的瓣膜脊、或者主动脉小叶和主动脉壁
பைடு நூலகம்
的融合引起，也可以发生在冠脉的周围部。
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冠脉起源于肺动脉
• 该异常是最严重的异常之一，出生后一年内死亡 率为90%。大多数患者在婴儿期和儿童早期即症状 明显。左右冠都可以起于肺动脉。以左冠更常， 发生率为0.008%（占先天心脏病异常的0.25%–0.5% ） 1956年首次报道。
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冠脉重复畸形
左前降支重复畸形，主动脉瘤形成。
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冠脉高开口
该异常是指一个冠脉开口，左或者右，高于窦管连接处至 少1cm，而不是正好开口于主动脉窦。
右冠脉开 口于右冠 窦上方主 动脉。
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左右冠均起自左右窦之间主动脉壁
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冠状动脉开口数目
• 引流部位对确定血流动力学异常非常重要。最常 见的引流部位是右心室（60%）。
• 治疗：如果患者有临床症状，可行的方法为关闭 瘘，可采取栓塞或者结扎的方法，必要时进行冠 状动脉旁路嫁接术。
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冠状动脉瘘
女，59岁，心悸。一支来源于左主干的血管终止于主肺动脉。
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无血流动力学改变的冠脉异常 重复畸形
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冠脉异常与临床
• 冠脉的异常有的症状表现比较明显，会导致严重 的心血管并发症，有的症状不明显。对于放射科 医生而言，我们应该为临床提供的信息是，哪种 情况需要临床干预，如最常见的外科手术，哪种 情况无需治疗。
• 即使没有症状，在心脏手术中认识到冠状动脉异 常的存在也是非常重要的，可以防止术中不慎损 伤异常走行的冠脉。
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正常冠脉解剖
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冠脉异常分类
• 分类依据各不同，本次依据冠脉变异有无导致血 流动力学改变将冠脉先天异常分成两类：
• 1.致血流动力学改变：冠脉闭锁、冠脉狭窄、冠脉 起源于肺动脉、主肺动脉间埋藏走行冠脉、先天 性冠脉瘘。该类异常可致血液分流、心肌缺血或 突发心源性猝死。
• 2.无血流动力学改变：重复畸形、开口数目异常、 起源异常（高开口、起源于主动脉异常位置、走 行于肺动脉前、跨间隔或主动脉后方等。
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其他
• 有学者报道，广泛意义的冠脉变异还包括冠脉起 源于纵隔内任意管腔如左心室，肺动脉及其他动 脉如内乳动脉、无名动脉、锁骨下动脉、支气管 动脉以及颈总动脉。
• 病理改变：该异常将受主动脉侧壁压影响，收缩 期尤其严重。运动过程中由于主动脉扩张，冠脉 内血流将更加缓慢。
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主肺动脉间埋藏走行冠脉
男，40岁，胸痛。右冠走行于主动脉与主肺动脉之间，右冠起始端狭窄明显。
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冠状动脉瘘
• 冠脉和左右房、室、冠状静脉窦、上级静脉系统 或肺动脉发生异常连接。据报道冠脉瘘发生率为 0.002%。已知该异常病因包括创伤、感染及医源性 等，受累的冠脉常发生膨大、扭曲。