冠状动脉先天异常
先天性冠状动脉异常的诊治进展
ｃｌｉｃｔ ｎｏ ｕｃｍｅ ｆ ｒ ｏｏ ａｙｓｅｔ ｇ Ｊ．Ｃａｄｏ ａｃｆａｉ ｎｏ ｔｏ ｓ ｔ ｒｎ ｒ ｔｎｉ ［￣ ｉ ｏ ａｅｃ ｎ ｒｉ—
ｖ ｓ ｅ ａｃ Ｍ ｅ ａｅＲ ｖ ｓ ｄ．２ ０ ０ ５．６（ ： ４ — ３ ４） １ ７ １ ． ５
先 天 性冠 状 动脉 异 常 的诊 治进 展
ｎｑ ｅ ｏ ｉｇｏ ｉ ｏｏ ａｙ ａｔｒ ｉ ａｅ Ｊ ｉｕ ｓｆｒｄａ ｎ ｓ ｇ ｃｒｎｒ ｒｅｙ ｄｓ ｓ ［ ．Ｃ ｎ ｅ ＭＡＪ ，
２ ０ ０ ６， １ ４（ ）： ８ — ９ ． ７ ４ ４ ７ ４ ５
２ Ｖｌ ｇ ｎ ｈ ｒ ．（ ｕ ｋ ｒ ． Ｈｏ ｍ ａ ，ｅ ｉ Ｃｏｒ ａ ｙ １ ｉ ｅ ｔ ａｔＲ ｅ ） ｄ ｅｋ Ｍ ｆ ｎＡ ｔａ． ｏｎ ｒ ｃ ｌｉｉａ ｉｎ ｉ ｒ ｖ ｓ ａ ｄｉｖ ｓ ｕ ａ ｒｓ ｐ ｅ ｉｔｏ ｉ ｔ ａ ｃ ｆ ｔｏ ｍｐ ｏ ｅ ｃ ｒ ｏ ａ ｃ ｌ ｒ ｉ ｋ ｒ ｄｃ ｉ ｎ ｎ ｈｅ ｃ
【 要】 先天性 冠状动脉 异常是 一类 罕见的畸 形 ， 摘 主要 包括 冠状动 脉及分 支起 源异 常 、 支冠 单 状 动脉及 冠状动静 脉瘘 。， 临床上 结合超 声心动 图 、 多层 螺旋或 电子 束计算机 断层扫 描 （ Ｃ ＭＤ Ｔ
或 Ｅ Ｃ 、 血 管核 磁 共 振 显 像 （ Ｒ ） 心 血 管造 影 能 明 确 诊 断 。手 术 是 冠 状 动 脉 起 源 异 常 Ｂ Ｔ） 心 Ｍ Ｉ和 的 主 要 治 疗 方 式 且 效 果 良好 。介 入 治 疗 已广 泛 应 用 于 冠 状 动 静 脉 瘘 的 治 疗 ， 逐 渐 用 于 其 他 并 冠脉 畸 形 的 治 疗 。
兰 ～～一 一一 ． 一一 瑟 一 ～谷 一篡 ～ 一 Ａ 一 ∞ 甜裤 一 …
力行心声丨冠状动脉起源异常，一文了解
力行心声丨冠状动脉起源异常，一文了解栏目简介本期导读冠状动脉解剖异常（Coronary artery anomalies，CAAs）是一类先天性疾病，其临床表现和病理生理机制多种多样。
这里的“异常”通常用于定义冠状动脉解剖的任何变异形式；在普通人群中大概只有不到1%的发现率。
广义的冠状动脉解剖异常包括冠状动脉起源和走行异常、冠状动脉内部结构解剖异常、冠状动脉终止异常，以及存在异常血管吻合。
大多数情况下CAAs不引起临床症状，极少数患者可出现心肌缺血，表现为心绞痛、心肌梗死、心律失常甚至猝死。
作为冠状动脉解剖异常的一组亚群，冠状动脉起源异常（Anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）在成人患者中具有重要的临床意义。
来自美国的数据显示，AAOCA是运动员猝死的第二大死因，仅次于肥厚型心肌病。
有鉴于此，本文将着重对AAOCA这一大类冠状动脉起源异常的先天性疾病进行介绍，讨论其病理生理及潜在风险，帮助大家在临床工作中识别高危患者。
一. 冠状动脉的胚胎发育冠状动脉的发育是一个微妙、复杂、精细的过程，包括许多途径之间的多种相互作用，特别是在心包和心肌层面。
关于某些细胞成分的确切来源仍有争议。
尽管如此，对这一极其重要的发育过程的理解，对于确定冠状动脉异常发育的一些原因是有帮助的。
在胚胎发育中，围绕心腔的心外膜是由单层细胞组成，经过一系列复杂反应，心外膜细胞转化成间质细胞，间质细胞是构成冠状动脉血管的前体细胞。
在人类胚胎发育的第25天，在心外膜和心肌细胞间可观察到血管样结构，然而这些血管样结构是不连续的，其内没有血流。
随着胚胎发育，这些血管样结构逐渐融合并穿入主动脉，暴露于系统血压后从而产生血流，这些改变促使血管发育成熟（图1）。
在这一系列复杂过程中，发生任何的变异都可能造成冠状动脉的先天发育异常。
图1. 冠状动脉的胚胎发育过程。
二. 冠状动脉起源异常的分类首先，我们应该明确正常的冠状动脉解剖，P. Angelini团队提出了被广为认可的正常冠状动脉解剖特征，详见表1。
先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十二 先天性冠状动脉异常
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十二）：先天性冠状动脉异常安琪1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 四川大学华西医院心脏大血管外科（成都 610041）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】先天性冠状动脉异常是多种不同冠状动脉先天解剖畸形的统称。
严重的先天性冠状动脉异常可导致心脏收缩功能下降、心肌梗死，甚至猝死。
因此，充分了解其临床特点对先天性心脏病外科医生制定合理治疗策略至关重要。
我们参考目前循证资料并结合中国国内专家的意见，针对冠状动脉异常主动脉起源、冠状动脉异常起源于肺动脉以及冠状动脉瘘等具有重大临床意义的先天性冠状动脉异常问题制定了本共识。
【关键词】先天性心脏病；先天性冠状动脉异常；外科治疗；专家共识先天性冠状动脉异常是多种不同冠状动脉先天畸形的统称，广义上的先天性冠状动脉异常可以包括冠状动脉的起源、走行、形态、终点等的异常（表1），在人群中并不少见，约占1%～5%[1-2]。
本共识仅讨论具有重大临床意义的几类畸形，包括冠状动脉异常主动脉起源（anomalous aortic origin of a coronary artery，AAOCA）、冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）、冠状动脉瘘等。
这些畸形可以孤立存在，也常见于其它的先天性心脏病中，如室间隔完整的肺动脉闭锁/重度狭窄、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征、法洛四联症等。
本共识仅讨论以单纯冠状动脉异常为主的畸形，此外，小儿先天性心脏病术后的冠状动脉并发症也是小儿心脏外科经常面对的问题，故在此处一并讨论。
1 证据与方法共识采用的推荐级别：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据/观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
冠状动脉先天发育畸形猝死1例
身体表未见 明显损伤痕迹 。肛周见黄绿 色粪 便外溢 。
颅、 、 、 胸 腹 盆腔 未见积液 ， 器官 未见损伤 、 出血
脑组 织表 面 和切 面呈 淤血 状 ． 见挫 伤 、 未 出血 和
血 管病变 。镜 下见 ： 质神经元 水肿 ， 质细胞 增生 ， 皮 胶 细胞 间隙增 宽 ， 多见噬神经现象 ； 并 实质小血管高 度淤 血， 可见 围管性 出血 ： 马区脑室旁大量淀粉样小体 。 海 心脏质 量 ２ ０ ， ９ ｇ 外膜 光滑 ， 质实 ， 心腔及 大血管 内 血液不凝 。 主动脉 内膜 光滑 ， 管径较细 、 管壁较薄 ； 升主 动脉起始部 周径 ５３ ｍ、 ．ｅ 弓部周 径 ４ ｃ 壁厚 ０２ Ｉ； ． ｍ， ０ ．Ｃｌ ｌ
中 图分 类号 ：Ｄ ７ ５ Ｆ９． ４
文献 标 志 码 ：Ｂ
ｄ ｉ ０ ９ ９ ．ｓ． ０ － ６ ９ ０ ０ １ ２ ｏ：１． ６ ￣ｉ ｎ１ ４ ５ １ ． １． ． ２ ３ ｓ ０ ２ Ｏ０
文章 编 号 ：１ ０ — ６ ９ ２ １ ） １ ０ ７ — １ ０ ４ ５ １ （ ０ ０ ０ — ０ ０ ０
横纹不 清 。 核周脂 褐素颗粒 沉积 ； 肌 间质 疏松 ， 心 毛细 血管密集增生 、 高度扩张 ， 呈淤血状 ； 内膜疏 松。 心 两肺表 面光滑 ， 呈暗红 色 ， 散在瘀 点 、 斑 。镜 下 瘀
见 ： 胸膜疏 松 ． 泡腔 内弥 漫急 性浆 液渗 出和红细 肺 肺
作 者 简 介 ： 来 （ ９ ２ ） 男 ， 南 南阳 人 硕 士 研 究 生 ， 魏 １８一 ， 河 主要
其 他 器 官 未 见 明显 病 变 。
死 因诊 断 ： 天性 左 、 冠状 动脉 同时起 自右冠 先 右 状动脉 窦伴狭 窄畸形 ， 源性猝 死 。 心
冠状动脉先天性异常的多层螺旋CT血管成像
作者单位:210002 南京,南京军区南京总医院医学影像科作者简介:张龙江(1976-),男,陕西泾阳人,博士,主治医师,主要从事神经系统和心血管系统影像诊断工作。
通讯作者:卢光明,E-mail:cjr.luguanming@ 图文讲座冠状动脉先天性异常的多层螺旋CT血管成像张龙江,卢光明中图分类号 R814.42;R816.2 文献标识码 A 文章编号 1000-0313(2008)08-0923-04先天性冠状动脉异常的发生率大约1.3%,而这些异常中大约80%被认为是良性的,不会引起明显的临床症状;而剩余的20%可引起不同程度心肌缺血的症状,被认为是恶性冠状动脉异常[1]。
提示这些异常有助于临床决策是否需要进行适当处理和选择合适的治疗方案。
影像学检查在诊断这些先天性异常中有重要价值。
尽管常规冠状动脉造影仍然是诊断冠状动脉病变的金标准,但仅能提供二维图像,难以准确反映变异血管与周围组织的空间解剖关系。
磁共振血管成像的空间分辨力低,技术难度大,加上固有的限制(例如幽闭恐怖症、支架、起搏器及除颤设备的患者)限制了其临床应用。
近年来,CT技术的迅速发展为冠状动脉异常的检出提供了一种新的无创性方法,尤其是晚近推出的双源CT(dua-l source com puted tomo-g raphy,DSCT)的时间分辨力为83ms,这样高的时间分辨力使得高心率患者,甚至心律失常患者均可获得足够诊断的影像质量,提高了诊断准确性,满足了冠状动脉成像进入常规临床应用的条件。
笔者结合文献探讨多层螺旋CT在诊断和评价冠状动脉异常中的价值。
扫描技术及影像重组冠状动脉的先天性异常通常需要标准的冠状动脉CT血管成像(computed to mog raphy ang io gr aphy,CT A)扫描方案即可,然对于怀疑冠状动脉起源自肺动脉者常需要延长对比剂注射时间[1]。
推荐的DSCT扫描方案如下:扫描前5min常规使用硝酸甘油气雾剂舌下喷雾以扩张冠状动脉。
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，通常会在儿童时期被
诊断出来。
这一病症的特点是左冠状动脉的起源位置异常，通常是起源于肺动脉而不是正
常的主动脉。
在目前的临床实践中，双源CT已经成为诊断儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的主要方法之一。
双源CT能够提供高分辨率的图像，帮助医生准确地诊断病情，并为接下来的治疗方案提供重要参考。
在进行双源CT检查之前，患儿需要服用口服对比剂以增强影像的清晰度，同时还需要注射静脉对比剂来突出血管的影像。
在检查过程中，患儿需要尽量保持安静，以确保影像
的清晰度和准确性。
通过双源CT，医生可以清晰地观察到左冠状动脉的异常起源位置，了解它与周围血管和组织的关系，评估其对心脏功能和血液供应的影响。
双源CT还可以帮助医生排除其他心脏病变，如冠状动脉异常起源于右肺动脉或主动脉异常起源于右心室等，并确定相关并发
症的存在与程度。
在完成双源CT检查后，医生会综合患儿的临床症状、检查结果和家族史等信息，制定个性化的治疗方案。
针对儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的治疗通常需要进行手术干预，以重新建立正常的血液供应和心脏功能。
手术方式包括左冠状动脉移位术、左冠状动脉移
植术等，手术的具体方案会根据患儿的年龄、病情严重程度、手术风险和家族史等因素而定。
在手术干预后，患儿需要密切观察和护理，定期复查心脏功能、血液供应和并发症的
情况。
患儿还需要长期的药物治疗和生活方式管理，以维持心脏健康和预防复发。
冠状动脉起源异常
冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。
本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。
【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。
冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。
起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。
左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。
左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。
左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。
【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。
左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。
（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。
（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。
⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。
（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。
右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。
（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。
冠状动脉先天异常PPT课件
精选ppt
12
主肺动脉间埋藏走行冠脉
男，40岁，胸痛。右冠走行于主动脉与主肺动脉之间，右冠起始端狭窄明显。
精选ppt
13
冠状动脉瘘
• 冠脉和左右房、室、冠状静脉窦、上级静脉系统 或肺动脉发生异常连接。据报道冠脉瘘发生率为 0.002%。已知该异常病因包括创伤、感染及医源 性等，受累的冠脉常发生膨大、扭曲。
精选ppt
29
• 两个患者，右冠起源无异常，右冠开口向上，近 段弯曲，角度较锐利，呈“手杖样”改变，可使 经皮穿刺介入术支架植入困难。
精选ppt
30
壁冠状动脉（心肌桥）
• 冠状动脉走行于心肌内被壁冠状动脉，表面覆盖 的心肌称心肌桥。以前降支最多见，其次为对角 支、钝缘支。
• 分型
表浅型：心肌桥薄而短，对冠脉血流影响小，多 数无症状。
20
左冠双开口
• 左冠脉主干缺 如：左前降支、 左旋支分别由 单独的开口左 冠窦发出。
精选ppt
21
回旋支起源于右窦
精选ppt
22
单冠畸形
精选ppt
23
右冠缺如，回旋支延伸至右房室沟
精选ppt
24
回旋支缺如
• 回旋支缺如， 右侧冠脉向左 延伸至左侧房 室沟。
精选ppt
25
左右冠脉均起自右窦
精选ppt
3
冠脉正常解剖
右冠脉系统包括 左冠脉系统包括 右冠（RCA）， 左主干（LMCA）， 圆锥支（CB）， 左旋支（LCx）， 右 室 支 （ RV B ） ，前降支（LAD）， 锐缘支（AM）， 对角支（DB） 后降支（PDA） 钝缘支（OM）。 后左室支（PLB）。 冠状静脉系统包 括冠状窦（CS）， 心大静脉 （GCV），心中 静脉（MCV）心 小静脉（SCV）。
不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘一例
不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘一例引言：先天性心脏病是指在胎儿发育期间由于心脏结构的异常发展而导致的心脏疾病。
右冠状动脉—肺动脉瘘（ARCAPA）是一种罕见的心脏先天性畸形，通常表现为先天性右冠状动脉异常连接到肺动脉。
本文报告了一例不典型的ARCAPA患者的临床表现、诊断和治疗过程，旨在增加对该疾病的认识，提高临床医生对先天性心脏病的警惕性。
病例描述：一名17岁的女性患者因呼吸困难和心悸感到不适，就诊于我院心内科。
患者首次出现这些症状是在6个月前，当时她感到轻度气短，双下肢水肿，伴有胸闷不适。
她因此去了当地医院就诊，经行彩超和心导管检查，诊断为先天性心脏病。
她被建议转诊到专业的心脏中心进行治疗。
患者入院后，进行了详细的临床检查和影像学检查。
超声心动图显示右冠状动脉异常扩张，连接至肺动脉，并形成肺动脉瘤。
心导管造影进一步证实了右冠状动脉异常连接至肺动脉，且没有明显的通气灌注不平衡。
头颅核磁共振和心脏磁共振成像显示了右冠状动脉的异常起源和连接。
根据临床表现和影像学检查结果，患者被诊断为罕见的不典型ARCAPA。
治疗过程：考虑到患者的症状已经较为明显，且伴有右冠状动脉的异常扩张和肺动脉瘤的形成，医生团队决定为患者实施手术治疗。
手术方案为右胸部切开，随后在心肺转流下进行动脉—肺动脉瘘关闭术。
手术过程中，医生发现右冠状动脉与肺动脉之间的连接异常复杂，需要仔细处理，手术时间较长。
最终，手术取得了很好的效果，患者术后康复顺利，出院时已经无明显呼吸困难和心悸感。
讨论：ARCAPA是一种非常罕见的心脏先天性畸形，由于症状不典型，容易被忽视或误诊。
本例中，患者起初就诊于当地医院，却没有得到准确诊断和治疗。
直到症状加重之后，才被转诊到专业的心脏中心。
这充分说明了医生应该对年轻患者出现的不明原因的呼吸困难和心悸感加以高度重视，进行全面的检查和评估。
由于ARCAPA的症状与临床表现不具有特异性，因此对该病的诊断需要依靠影像学检查。
双源CT血管成像诊断成人先天性冠状动脉起源变异及畸形的价值
动脉畸形的诊断价值探讨 叨 ． 四川大学学报： 医学版 ， ２ ０ ０ ８ ， ３ ９ （ ６ ） ：
９ ９ ６ － ９ ９ ９ ．
［ ３ ］ 毛定飚 ， 谭德炎 ， 滑炎卿 ， 等． Ｍ Ｓ Ｃ Ｔ对冠状动 脉变异的诊断价值 ｆ Ｊ １ ． 放射学实践 ， ２ ０ ０ ４ ， １ ９ （ ５ ） ： ３ ２ ７ — ３ ２ ９ ．
冠状动脉可起源于右冠窦 ， 在 主 动 脉 和 右 室 流 出 道 之 间走 行 。
当在 右 室 流 出道 前 方 走 行 时 ， 动脉行程较长 （ 约 ５ ￣ ６ ｃ ｍ） 。可 在 右冠 状 动 脉 和 主 动 脉 根 部 右 侧 和 后 方 走 行 ， 可 在 心 肌 内走 行 通 过 到 达 心 室 表 面 。最 后 一 种 异 常 ＭＤ Ｃ Ｔ较 Ｃ Ａ Ｇ更 容 易
处 理 技术 直观 立 体 地 显 示 异 常 血 管 与 周 围 大 血 管 的 关 系［ ９ １ ０ １ ． 可 提 供 冠 状 动 脉造 影 （ Ｃ Ａ Ｇ） 不 能提 供 的诊 断 信 息 。
状动脉。 在 一组 冠 状 动脉 手 术 的研 究 中【 】 ｌ ， 包括 Ｃ Ａ Ｇ ２ ４ ９ ５ ９例 患者 ， 最 常见的异常 （ ６ ０ ％） 累及左旋 支 ， 其中９ ％是 左 旋 支 单
［ ５ ］ Ｄ ａ ｔ ｔ ａ Ｊ ， Ｗｈ ｉ ｔ ｅ Ｃ Ｓ ， Ｇ ｉ ｌ ｋ ｅ ｓ ｏ ｎ Ｒ Ｃ ， ｅ ｔ ． Ａｎ ｏ ｍａ ｌ ｏ ｕ ｓ ｃ ｏ ｒ ｏ ｎ ａ ｙ ｒ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ｅ ｓ
ｉ ｎ ａ ｄ ｕ ｌ ｔ ｓ ： ｄ ｅ ｐ ｉ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｔ ｍｕ ｈ ｉ — ｄ ｅ ｔ ｅ ｃ ｔ ｏ ｒ ｒ ｏ ｗ Ｃ Ｔ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ［ Ｊ ］ ． Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ —
不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘一例
不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘一例先天性心脏病是指在出生时即存在的、结构发育不完全或功能异常的心脏疾病。
在先天性心脏病中，先天性右冠状动脉—肺动脉瘘（Coronary Artery Fistula, CAF）是一种罕见的类型，它是一种罕见而复杂的先天性心脏病变，通常在儿童或成年早期被诊断。
在本文中，我们将介绍一例不典型的先天性右冠状动脉—肺动脉瘘，并探讨其诊断、治疗及预后。
病例报告：患者XXX，女，65岁，因体检时发现心脏超声异常前来我院就诊，患者主要症状为心前区不适，没有胸痛、气短、心悸等不适。
患者平素体健，否认高血压、糖尿病、冠心病、风湿性心脏病等疾病史。
体格检查：神清，查体未见明显异常。
心电图示窦性心律，电轴左偏，心房稍大、心室肥厚。
心脏超声示：主动脉根部两瓣膜轻度返流，左室流出道未见明显异常，右冠状动脉迂曲扩张，伴有一明显的在右房与右室之间血流动脉造影示：右冠状动脉起始部扩张，有2针孔状开口向肺动脉瓣下方引流。
经多学科会诊，最终确诊为不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘。
讨论：不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘是一种罕见的先天性动静脉瘘，病因目前尚不明确。
一般认为本病可能与胚胎期间心脏的异常发育有关。
这种异常动静脉瘘将右冠状动脉血液经肺动脉直接引流到肺动脉环，造成右冠状动脉的血液减少，导致心肌供血不足，进而发生缺血、心绞痛等症状。
临床上，不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘的临床表现多种多样，有的病人可能表现为胸痛、心绞痛，也有的患者可能无任何症状。
这也给临床诊断带来一定的困难。
对于此类病变，需结合患者的临床表现、心电图、心脏超声、心血管造影等多种检查手段综合分析。
治疗方面，对于不典型先天性右冠状动脉—肺动脉瘘的处理主要包括药物治疗和介入治疗。
药物治疗主要是通过药物来缓解症状、控制疾病的发展。
而介入治疗则是通过导管在血管内进行手术治疗，将异常的动静脉瘘进行闭塞，恢复心脏正常循环。
预后方面，对于不典型的先天性右冠状动脉—肺动脉瘘患者的预后目前尚无大规模的长期随访数据。
先天性左冠状动脉缺如1例分析
先天性左冠状动脉缺如1例分析标签：先天性左冠状动脉；心电图；心脏1 病历分析女，63岁，主因反复胸闷、不适2月入院。
2月前持重物时出现胸闷不适，心前区明显，持续约5 min，休息后可好转，当时未予重视，予以服用银杏叶胶囊控制病情，近2月来患者间断出现胸闷不适，无黒矇及晕厥，共发作5次，每次发作约10 min，经舌下含服速效救心丸后可迅速缓解。
既往高血压病史20余年，平时血压控制不详，糖尿病病史2年，血糖未规律检测。
查体：血压：149/90 mmHg，心率79次/min，率齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
实验室检查：GLU：11.58 mmol/L，TG：7.64 mmol/L，ALT：18.5 U/L，AST：20.58 U/L，CK：116 U/L，CKMB：14.0 U/L，LDH：238.25 U/L，心电图示：（1）窦性心律；（2）V1-V6可见q波（图1）。
胸部正侧位片示心影稍增大。
心脏超声示：AO：27 mm，LA：34 mm，LV：DM：49 mm，RA：30 mm，RV：36 mm，IVS：11.1 mm，LVPW：10.9 mm，心功能：EF：68%，提示左房稍大，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，左室舒張功能轻度减退。
入院诊断考虑：冠心病不稳定型心绞痛。
为明确诊断行冠状动脉造影。
多体位造影检查后示：（1）冠状动脉分布：右冠优势型；（2）左冠缺失；（3）右冠状动脉：近中段斑块，后降支近段狭窄95%，中段狭窄90%（中段相当于前降支），后侧支近段狭窄99%（相当于回旋支），远段血流TIMI2级（图2）。
为明确诊断，遂行心脏冠脉CTA重建，结果显示冠脉呈右侧优势型。
左冠状动脉未见显示，右窦发出细小分支走行于室间隔，该动脉中段走行于心肌内，远段充盈显示欠清。
右冠状动脉起源正常，右侧冠状动脉近中段见多发钙化斑块，相应管腔呈轻-中度狭窄，右冠状动脉远段见多发钙化斑块，官腔呈中-重度狭窄，右冠动脉远段走行于左房室间隔，管壁钙化，未见造影剂充盈。
最新 冠状动脉发育异常
定义：
先天性冠状动脉发育异常(畸形)是指由于先天性 发育因素导致冠状动脉的起止、分布和交通等出现 异常，其发生率较低，约为l.3％，一般情况下可不 影响生理功能，亦无临床症状，但也可引起心肌缺 血、心绞痛、心肌梗死或猝死，因此，提高诊断意 识十分重要。
冠状动脉先天性异常的分类
冠状动脉起源异常
1、高位起源 通常不会产生临床症状，但可引起冠状动脉造影 时插管困难，尤其是RCA位于左冠状窦之上时。 RCA或LCA起源于冠状窦与窦嵴联合区之上的升主 动脉，发生率约6％
冠状动脉起源异常
右冠状动脉高位开口
冠状动脉起源异常
右冠状动脉高位开口
冠状动脉起源异常
2、多个开口
LAD和LCX独立起源，发生率约0.41％
按照冠状动脉的起源、走行与终止位置将冠状动脉的解剖异常分为
三大类型： 冠状动脉起源异常 高位起源、多个开口、单一冠状动脉、冠状动脉异位起于肺动 脉、冠状动脉或其分支起自对侧或非冠状窦 冠状动脉走行异常 心肌桥和重复冠状动脉 冠状动脉终止异常 冠状动脉瘘、冠状动脉弓以及终止于心外
CAG：0.5%-16.0%
CAG对MB检出率明显偏低，Why？
薄的MB很少引起典型的“挤牛奶效应”
MCA近端管腔内常合并斑块形成（55.7%），斑 块使MCA近端的血管腔变窄，限制了舒张期通过 的血流量，造成了一些较为明显的MCA在CAG检查 过程中的“挤奶效应”不明显。
systole
diastole
RCA和圆锥支独立开口于右冠状窦或 LAD和LCX
冠状动脉起源异常
LCX LAD LAD
LCX
左冠状动脉窦多个开口，分出LAD和 LCX
冠状动脉异位起源冠状动脉起源异常
冠状动脉异位起源（冠状动脉起源异常）【病因】本病是一种先天性心脏病，在正常的情况下，左、右冠状动脉是从主动脉发出的，并提供心脏需要的血液。
它们的开口深处主动脉根部，分别在左、右主动脉窦内。
若以主动脉瓣附着缘连线为界，可将主动脉窦分为窦内和窦外，开口的绝大多数（80%〜91%）均处于窦内，其余的开口在窦外或窦线上。
而在异常的情况下，较为常见的是冠状动脉起源于肺动脉和主动脉，少数也可起源于颈总动脉和无名动脉，常伴有其它严重的畸形。
【症状】、临床表现病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2〜3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。
左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。
二、体格检查生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。
冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。
三、病理解剖冠状动脉异位起源于肺动脉，最为多见。
【饮食保健】应多吃一些富含蛋白质及不饱和脂肪酸的食物，像瘦肉，禽肉，鱼，虾，豆类，豆制品，谷类，水果及蔬菜等。
少吃一些肥肉，奶制品，蛋黄，脑，肝，肾及肠等动物内脏。
【护理】【治疗】本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。
自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。
因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。
【检查】有利于本病的辅助检查方法有：(1)胸部X线检查：显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。
64排螺旋CT对冠状动脉先天变异的诊断价值
64排螺旋CT对冠状动脉先天变异的诊断价值摘要】目的探讨先天性冠状动脉变异的64排螺旋CT诊断价值。
方法对1511例健康体检及有症状患者进行冠状动脉CTA检查。
对其中冠状动脉先天变异的患者，分析其变异形式和CT影像表现。
结果本组共检出305例冠状动脉先天变异，其中15例前降支开口于升主动脉，7例左、右冠状动脉共主干，283例心肌桥。
结论 64排螺旋CT对冠状动脉先天变异影像表现具有特异性，可作为首选检查诊断方法。
【关键词】 64排 CT 冠状动脉变异冠状动脉变异以往多由冠状动脉造影发现，国内外造影对起源变异检出率为0.46-1.30%。
心肌桥检出率为0.5-16%。
近几年由于64排螺旋CT临床应用逐渐广泛，其对冠脉变异检出能力也受到重视。
我院自2007年12月至2009年7月冠状动脉CTA患者1511例，共发现305例冠状动脉先天变异，现将分析结果报道如下。
一、材料与方法1 一般资料本组弓1511例，男性965 例，女性546例，年龄范围32-84岁。
以健康体检341例，以“心肌供血不足”就诊1170例，2 检查方法2.1患者准备：检查前4小时禁食或流质饮食，心率控制在＜80次/分钟，＞80次/分钟患者口服β2 受体阻滞剂，将心率减低在80次/min以下，心率变化次数5次/10S以内，检查前均静卧10-15分钟，安排护士进行心理疏导和呼吸训练。
2.2扫描使用PHILIPS BRILLIANCE 64。
检查范围从隆突下1cm开始至膈肌下缘，应用智能追踪自动触发扫描技术，监测扫描起始层面降主动脉，触发阈值100HU，球管旋转速度0.4-0.5s，管电压120KV，管电流800-1000mAs，层厚0.9mm，矩阵512×512。
使用EZEM公司双筒高压注射器，进行动态扫描，经肘静脉团注75-85ml碘普罗胺注射液（370mg I/ml），5ml/s，后追加30ml生理盐水，5ml/s。
工作站为PHILIPS EXTENDED BRILLIANCE WORKSPACE V3.502254，扫描结束后传至该工作站进行后处理，后处理技术采用容积成像、最大密度投影、多平面重建、曲面重建、地图平铺等方法.二、结果共发现冠状动脉先天变异305例。
冠状动脉先天性异常的多层螺旋CT血管成像
出， 沿左 房 室 沟 向左 后 行 走 至 后 室 间 沟 。 向 左 室 侧 壁 、 壁 供 后 血 。沿 途 发 出钝 缘 支 和 左 房 旋 支 （ １ 。 图 ） 冠 状 动脉 穿 过 心 尖 并 分 出 后 降 支 被 认 为 是 优 势 冠 状 动 脉 ， 大 约 ８ 的个 体 为 右 优 势 型 ， 见 右 冠状 动脉 穿 过 后 室 间 沟并 ５ 可 发 出 后 降 支 （ ２ ； ～８ 的个 体 为 左 优 势 型 ， 见 回旋 支 穿 图 ）７ 可 过 室 间 沟并 发 出分 支 至 右室 后 表 面 （ ３ ； ～８ 为 均 衡 型 ， 图 ）７ 可 见 右 冠 状 动 脉 和 回 旋 支 远 段 均 发 出 分 支 供 应 室 间 隔 下 部 （ ４ 。 Ｖ 影 像 上 可清 晰 显 示 各 支冠 状 动 脉 的 解 剖及 分 布 。 图 ）于 Ｒ
的 ２ 可 引起 不 同程 度 心 肌缺 血 的症 状 ， 认 为 是恶 性 冠 状 动 Ｏ 被
Ｒ Ａ） 左 冠 状 动 脉 主 干 （ｅｔｍ ｉ ｓｅ Ｌ ） 左 前 降 支 （ｅｔ ｃ 、 １ｆ ａｎ ｔｍ， Ｍ 、 １ｆ
ａ ｔｒ ｒｄ ｓｅ ｄｎ ｒｅｙ， ｎ ｅｉ ｅｃ ｎ ｉｇ ａｔｒ ＬＡＤ） 回 旋 支 （ｅｔｃｒｕ ｌｘ ａ ｏ 及 １ｆ ｉｃ ｍｆｅ ｒ
ｔｒ ， Ｃ ） ｅ ｙ Ｌ Ｘ 。右 冠 状 动 脉 开 口 于 右 冠 状 窦 发 出 后 ， 走 于 主 肺 行 动脉 干 和 升 主 动脉 根 部 问的 右 房 室 沟 内 ， 向 心 脏 右 后 方再 向 绕 左 后 行 走 至后 十字 交 叉 处 ， 成 后 降 支 和 左 室 后 侧 支 。 发 出 圆 分 锥 支 、 房 结 支 、 室 支 、 缘 支 、 降 支 、 室 后 侧 支 和 房 室 结 窦 右 锐 后 左 支 。左 前 降 支 由 Ｌ 向前 下 沿 前 室 间 沟 行 走 于 左 右 心 室 间 ， Ｍ 远 抵 心 尖 部 ， ７ 的 心 脏 中折 向心 脏 膈 面 的后 室 间 沟 与 后 降 支 在 ８ 吻合 。主 要 向左 室游 离 壁 、 间 隔 前 上 ２ ３及 心 尖 部 供 血 。 沿 室 ／
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断1. 引言1.1 背景介绍儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见但严重的心脏先天畸形，常常在儿童期就会引起严重的心血管问题。
这种异常起源导致左冠状动脉从肺动脉而非主动脉起始，给心脏供血带来了严重的问题。
由于左冠状动脉是供应心脏左心室和室间隔的主要血管，如果出现异常起源，可能会导致心肌缺血、心肌梗死甚至猝死等情况发生。
儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和治疗一直是心脏外科医生和介入心脏专家面临的挑战。
由于其病因复杂、症状隐匿且易与其他心脏疾病混淆，因此早期准确诊断非常重要。
采用双源CT技术可以清晰地显示心脏血管的解剖结构，为诊断提供重要信息，并且对于手术方案的选择也有很大帮助。
本文旨在探讨儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断方法，并分析临床表现、影像特点、诊断方法、研究结果及治疗方案，为临床医生提供参考，提高对该疾病的诊断和治疗水平。
1.2 研究目的本研究的目的是探讨儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT 诊断，为临床医生提供更准确的诊断方法和治疗方案。
目前对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的认识还不够深入，缺乏系统性的研究和总结。
本研究旨在对该病症的临床表现、影像特点、诊断方法、研究结果和治疗方案进行全面分析，以期为临床医生提供更多的参考依据，提高对该病症的认识和诊治水平。
通过本研究，我们希望能够为儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和治疗提供新的思路和方法，同时为未来相关研究提供基础和借鉴，从而促进该领域的进一步发展和进步。
2. 正文2.1 临床表现儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，患者在临床表现上常常呈现出多种症状。
最常见的临床表现包括心绞痛、心悸、胸闷、疲劳等症状。
在一些严重病例中，患儿可能因心绞痛导致的胸痛而昏厥甚至晕厥。
有时候，患儿还可能出现呼吸困难、发绀等症状，严重影响了患儿的生活质量。
除了上述常见的症状外，一些患儿还可能出现心律失常、心力衰竭等并发症。
冠状动脉畸形
金标准—冠脉造影
2014年5月发表在《国际心脏病杂志》 2009年12月发表在《国际心脏病杂志》 Cardiovasc Interv and Ther (2012) 27:127–130
Tennessee Medicine AUGUST 2013
CAG--冠状动脉-肺动脉瘘
箭头所 示为造影 剂由冠状 动脉瘘至 肺动脉
UCG--冠状动脉-肺动脉瘘
CAG-多支冠状动脉瘘
冠脉CT--多支冠状动脉瘘
CAG--冠状动脉-肺动脉瘘
CAG右前斜位：自前降支至主肺动 CAG右前斜位：造影剂呈大量烟圈
脉的异常交通
状，因为分支多
UCG--冠状动脉-肺动脉瘘
经食道超声心动图示：舒张期 进入肺动脉的血流
治疗
治疗原则是关闭瘘道而不损伤正常的冠状循环
冠状动脉异常主动脉起源：占先天性冠脉异常的1/3，可涉及到三支动脉。
左主干异常起自右冠窦：属严重，有临床症状及致死率发生率高。 单一冠脉：属轻微，但多数合并复杂的先天性心脏畸形。 反转冠脉：左主干起自右冠窦，右冠起自左冠窦，继而左主干正常发出前
降支及回旋支。
先天性左主干闭锁：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。
超声心动图表现
冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠 状动脉瘤
彩色多普勒超声在恰当的轴位上也可能探及到微小的色彩性质变化
连续的多普勒超声技术,还能估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的 压力阶差,分析其血流动力学改变
因异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，类似于动脉导管 未闭时连续性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心 增大，以及肺高压征象，包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间 隔与左室后壁呈同向运动
先天性冠状动脉变异解剖分型及临床表现
ＣＣＡＡ是 常见 的先 天 性 疾 病 之 一 ，在 胚 胎 期 出 最常见 。其 中 １／２～１／３患者 主 动脉 壁 与 在 其 近 段 现冠状 动 脉发育 异 常或发 育不 完全 是 引起冠 状 动脉 形 成切 线 或锐 角 ，并 于 主 、肺 动脉之 间走 行 。在形 态
２０１８年 Ｏ２月 · １０８ · 第 ３９卷 第 １期
牡 丹 江 医学 院 学 报 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ ＭｕＤａｎＪｉａｎｇ Ｍｅｄｉｃａ ｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ
Ｆｅｂ ．２０１８ Ｖ０１．３９ Ｎｏ．１ ２０１８
先 天 性 冠状 动脉 变 异解 剖分 型 及 临床 表 现
常在先 天 性动 脉 变 异 中约 为 ０．６％ ～１．２％ 的 总 检
出率 ，左 冠 状 动 脉 起 源 异 常 种 类 占 ７３．３％ 一７７． ４％ ，以左 回旋 支从 右冠状 动 脉或右 冠状 动 脉窦 发 出 ２．１ 单一 冠状 动脉 类型 ＳＣＡ是指 “ 单 个 冠状 动
周 晶，汤奉琼，洪静静 ，周志尊
（牡 丹 江 医 学 院 ，黑 龙 江 牡 丹 江 １５７０１１）
摘 要 ： 先 天 性 冠 状 动脉 变异 （ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｃｏｒｏｎａｒｙ ａ￣ｅｒ ｙ ａｎｏｍａｌｉｅｓ，ＣＣＡＡ）是 一 种 较 为 常见 ，而 且 表 现 多 种 多 样 的先 天 性 心 脏 疾 病 。 大 部 分 患 者 冠 状 动 脉 变 异 无 需 手 术 治 疗 ，但 有 ２０％ 可 能 会 出 现 心 率 失 常 、心 肌 梗 死 等 危 及 生 命 的 表 现 ，甚 至 在 幼 年 或成人时期突发猝 死 。本文讨论的先天性冠状动脉变异类型有 冠状动 脉起源异常 、单 一冠状动脉 、冠状动 脉瘤样扩 张和冠状 动脉瘘。本文主要论述关于冠状动脉变异分型 ，以及 各种变异类型对机Ｊ。 多 数 患 者 无 明 显 临 床 症 学上 ，右冠 状动 脉起 始 部 一主 动 脉 夹 角 主要 变 异 包
先天性冠状动脉畸形护理查房
心理护理：安慰、鼓励患者，减轻焦虑情绪
01
02
03
04
饮食护理：指导患者低盐低脂饮食，增加水果蔬菜摄入
低盐饮食：控制钠摄入量， 减轻心脏负担
1
饮食规律：定时定量，避 免暴饮暴食
4
低脂饮食：减少脂肪摄入， 降低血脂水平
2
饮食清淡：避免辛辣刺激 性食物，减轻胃肠道负担
5
增加水果蔬菜摄入：补充 维生素和矿物质，提高免
先天性冠状动脉畸形 护理查房
汇报人：刀客特万
先天性冠状动脉畸 形相关知识
护理诊断
健康宣教
病例汇报 护理措施
先天性冠状动脉畸形相关 知识
定义及发病机制
01
定义：先天性冠状动脉畸形是指在胚胎发育过程中， 冠状动脉发育异常导致的心脏血管畸形。
02
发病机制：可能与遗传因素、环境因素、感染因素 等有关。
预防措施：保持良好的生活习 惯，如戒烟、限酒、控制体重、 合理饮食等。
治疗方法：药物治疗、介入治 疗、外科手术等。
焦虑、恐惧与疾病知识缺乏有关
01
02
03
04
焦虑：对疾病 的担忧和恐惧， 对未来生活的 不确定性
恐惧：对治疗 过程和结果的 恐惧，对死亡 的恐惧
疾病知识缺乏： 对疾病的认识 不足，对治疗 方案和预后的 不了解
01
监测生命体征：包括心率、血压、呼吸、体温 等，及时发现异常情况
02
观察心绞痛症状：如胸痛、胸闷、呼吸困难等， 及时采取措施缓解症状
03
监测药物疗效：观察药物治疗效果，调整药物 剂量和种类
04
观察并发症：如心力衰竭、心律失常等，及时 发现并处理并发症
05
心理护理：关注患者心理状况，提供心理支持 和疏导，减轻心理压力
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
CT无创，后处理方式灵活，可以任意角度立体观察冠 脉的异常及其与邻近血管的关系。近年来研究表明， CT相对造影而言能更好的检出冠脉异常。随着CT成 像越来越多的应用于冠脉检查，认识冠脉异常的分 类对放射科医生来说非常重要。
冠状动脉异常
方便与休闲食品生产技术
CT科 韩文娟
流行病学
方便与休闲食品生产技术
冠状动脉（以下简称冠脉）异常是一种常见 的心脏疾病，流行病学调查冠脉异常约占 总人群的1%-2%。如果将心肌桥也算作冠 脉异常的一种的生产技术
在CT用于观察冠脉以前，心血管造影被视为诊断金标 准。动脉造影属于有创技术，并且由于该方法仅能 提供二维的有限成像平面的冠脉解剖图像，往往无 法确定冠脉的确切走行与周围邻近组织的关系。
2.无血流动力学改变：重复畸形、开口数目异常、 起源异常（高开口、起源于主动脉异常位置、走 行于肺动脉前、跨间隔或主动脉后方等。
其他
方便与休闲食品生产技术
有学者报道，广泛意义的冠脉变异还包括冠 脉起源于纵隔内任意管腔如左心室，肺动 脉及其他动脉如内乳动脉、无名动脉、锁 骨下动脉、支气管动脉以及颈总动脉。
正常冠脉解剖
方便与休闲食品生产技术
冠脉异常分类
方便与休闲食品生产技术
分类依据各不同，本次依据冠脉变异有无导致血流 动力学改变将冠脉先天异常分成两类：
1.致血流动力学改变：冠脉闭锁、冠脉狭窄、冠脉 起源于肺动脉、主肺动脉间埋藏走行冠脉、先天 性冠脉瘘。该类异常可致血液分流、心肌缺血或 突发心源性猝死。
这些异常情况通常患者有良好的耐受性而无 症状，但是往往会给冠脉造影置管及心脏 搭桥手术带来困难。
方便与休闲食品生产技术
血流动力学改变的冠脉异常
冠状动脉缺如或闭锁 以左冠状动 脉干报道多见，该异常是指左冠窦 口完全闭锁，心脏的血供均来源于 右冠及其分支。左前降支和左回旋 支均在各自位置，但它们均接受来 自右冠的血供。是一种极端少见的 状态，与单一右冠不同，可见到许 多分支动脉逆向充盈。冠脉系统右 向左的侧枝循环常不充分，因而多 数患者最后均发生心肌缺血。通过 冠脉旁路移植术重建双冠脉系统可 以治疗这类患者。 偶有报道右冠闭锁者。
病理改变：该异常将受主动脉侧壁压影响，收缩期 尤其严重。运动过程中由于主动脉扩张，冠脉内 血流将更加缓慢。
方便与休闲食品生产技术
主肺动脉间埋藏走行冠脉
男，40岁，胸痛。右冠走行于主动脉与主肺动脉之间，右冠起始端狭窄明显。
冠状动脉瘘
方便与休闲食品生产技术
冠脉和左右房、室、冠状静脉窦、上级静脉系统或 肺动脉发生异常连接。据报道冠脉瘘发生率为 0.002%。已知该异常病因包括创伤、感染及医源 性等，受累的冠脉常发生膨大、扭曲。
引流部位对确定血流动力学异常非常重要。最常见 的引流部位是右心室（60%）。
治疗：如果患者有临床症状，可行的方法为关闭瘘， 可采取栓塞或者结扎的方法，必要时进行冠状动 脉旁路嫁接术。
冠状动脉瘘
方便与休闲食品生产技术
女，59岁，心悸。一支来源于左主干的血管终止于主肺动脉。
方便与休闲食品生产技术
无血流动力学改变的冠脉异常
冠状动脉狭窄
方便与休闲食品生产技术
尽管冠脉狭窄多为后天发病，但是先天性冠脉狭窄也有记叙，狭窄可以 发生在口部，由于主动脉壁的瓣膜脊、或者主动脉小叶和主动脉壁的融 合引起，也可以发生在冠脉的周围部。
冠脉起源于肺动脉
方便与休闲食品生产技术
该异常是最严重的异常之一，出生后一年内死亡率 为90%。大多数患者在婴儿期和儿童早期即症状 明显。左右冠都可以起于肺动脉。以左冠更常， 发生率为0.008%（占先天心脏病异常的0.25%– 0.5% ）1956年首次报道。
多开口。三个或三个以上冠状动脉开口为正常变异。多开口 最常见的原因是动脉圆锥支直接由主动脉发出，这在所有 被检者中占有50%。多开口另一个常见的是左冠脉主干缺 如：左前降支、左旋支分别由单独的开口自主动脉发出， 具统计人群中该情况的发生率为0.5%-8%。
冠脉正常解剖
方便与休闲食品生产技术
右冠脉系统包括 左冠脉系统包括 右冠（RCA）， 左主干（LMCA）， 圆锥支（CB）， 左旋支（LCx）， 右 室 支 （ RV B ） ，前降支（LAD）， 锐缘支（AM）， 对角支（DB） 后降支（PDA） 钝缘支（OM）。 后左室支（PLB）。 冠状静脉系统包 括冠状窦（CS）， 心大静脉 （GCV），心中 静脉（MCV）心 小静脉（SCV）。
重复畸形
该异常是指两支左前降支，短支止于前室间 沟而未到达顶点，长支起源于左前降支本 身或者异常起源于右冠状动脉/对侧冠状窦， 进入远端前室间沟，止于顶点。应当注意 避免误将长支认为是平行对角支。二者之 间的差别是相对笔直率，对角支不会进入 前室间沟。认识到这一异常的存在对外科 手术设计和避免将短支误认为左前降支。
冠脉异常与临床
方便与休闲食品生产技术
冠脉的异常有的症状表现比较明显，会导致 严重的心血管并发症，有的症状不明显。 对于放射科医生而言，我们应该为临床提 供的信息是，哪种情况需要临床干预，如 最常见的外科手术，哪种情况无需治疗。
即使没有症状，在心脏手术中认识到冠状动 脉异常的存在也是非常重要的，可以防止 术中不慎损伤异常走行的冠脉。
冠脉重复畸形
方便与休闲食品生产技术
左前降支重复畸形，主动脉瘤形成。
方便与休闲食品生产技术
冠脉高开口
该异常是指一个冠脉开口，左或者右，高于窦管连接处至 少1cm，而不是正好开口于主动脉窦。
右冠脉开 口于右冠 窦上方主 动脉。
方便与休闲食品生产技术
左右冠均起自左右窦之间主动脉壁
冠状动脉开口数目
方便与休闲食品生产技术
右冠起于肺动脉的发生率0.002%
病理：随着肺动脉阻力的降低，血流自主动脉进入 右冠，通过冠状动脉间的桥血管进入左冠，再逆 行进入肺动脉，导致自心肌窃血。
右冠起源于肺动脉
方便与休闲食品生产技术
女，38岁。胸痛。右冠起自主肺动脉。
方便与休闲食品生产技术
主肺动脉间埋藏走行冠脉
一支冠状动脉，如右冠、左冠主干、左前降支或者 左旋支，由相反的主动脉窦发出，并走行于主动 脉根部和主肺动脉/右室流出道之间。该异常与心 脏猝死有关。