甲状腺髓样癌的CT表现

万方数据
中华放射学杂志 "33" 年 (3 月第 $& 卷第 (3 期
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叶 ! 例） ， 表现为一叶或双叶甲状腺 " # $ 以上被病变 密度影取代 （图 $） 。肿块密度明显不均匀者 % 例， 其 中 $ 例有不同程度的囊变坏死； 密度基本均匀者 "$ 例。有平扫的 & 例肿块与邻近肌肉相比为等或略低 密度。"% 例增强扫描， 余呈 ’ 例密度明显高于肌肉， 等或略高密度。肿块侵及一叶且密度基本均匀者 其中 ($ 例为 ! 型肿块。对照病理： 密度不均 () 例， 匀者 镜 下 可 见 " 种 表 现， ( 种为伴有囊变坏死 （$ 例） ， 另 ( 种是低密度的肿瘤组织中夹有表现为 高密度的未被侵犯的甲状腺组织 （" 例） 。"$ 例密度 大致均匀的肿块内未见囊变坏死组织及未被侵犯的 甲状腺组织， 且肿瘤细胞分布排列基本均匀紧密， 间 质较少， 部分病例间质内含有胶原成分或淀粉样物 质 （图 !） 。肿块内有钙化者 (( （(( # "’） 例， 其中粗大 钙化仅 $ 例， 另 ’ 例为小颗粒状钙化。 例 " *+,"型 分别表现为一叶单个和双叶多个小结节样病灶， 同 时腹部 -. 发现肾上腺肿块。其中 ( 例 *+, " / 型 患者为 (0 岁女性， 双侧甲状腺见多发低密度结节， 有嘴唇明显增厚和肢体细长等体征 （图 "， 。 %） 手术病理证实肿瘤侵犯 "4 周围重要结构侵犯： 周围重要结构 ($ 例， 其中食管 (3 例， 气管 ! 例 （图 ， 颈动脉鞘 ! 例， 喉 " 例。食管受侵 -. 表现为其 $）
作者单位： 复旦大学附属肿瘤医院放射科 （沙炎、 杨 !"""#! 上海， 天锡、 王玖华） ， 病理科 （陈彤箴、 张廷 作， !"""#$ ） 通信作者： 沙炎， 现在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科工
均 #!K( 个月。血中降钙素浓度升高 （ L #"" 9< G M） 者 大便次数增多等内分泌症状者 $( 例。有面色潮红、 术前出现声音嘶哑者 $$ 例。出现多发性内分 F 例， 泌瘤病 !型 （’NO !型） 综合征者 ! 例。 以后用 PN $++( 年 ) 月前用 PN+("" %& 扫描机， Q=8;//: %& G = 螺旋 %& 检查。# 例平扫， # 例平扫加增 强， 余 !! 例行直接增强扫描。扫描范围从下颌角水 平至主动脉弓上缘或包括全部病灶。将 %& 与病理 所见进行对照分析， 重点为原发灶和转移淋巴结。 二、 结果 肿瘤侵及一叶甲状腺者 !! 例， 双 $K 原发肿瘤： 叶者 ) 例， 累及峡部者 * 例。横断面最大径 "K+ J ,K" >A。根据肿块的形态可将其分为 # 型， R 型为单 个结节型， 共 , 例， 表现为病灶周围被正常密度甲状 腺包绕 （图 $） ； 均累及双叶 ! 例， !型为多发结节型， 甲状腺 （图 !） ； 型为弥漫型， 例 （一叶 双 $+ $* 例， "
图!
单个结节型， 癌灶位于右侧甲状腺上、 中 ( # $ 交界处。右侧颈内静脉后方见小淋巴结转移灶， 有强化 图# 图$
图"
多发结节型， 双侧甲状腺
增大， 见多发小结节， 密度接近肌肉。右侧颈内静脉前转移淋巴结， 有强化 均匀且略有增强。肿瘤侵犯气管膜部及食管 色淀粉样物质， 未见坏死 （1+ 2 "33） 图 %
弥漫型， 右叶甲状腺弥漫性肿块， 密度与肌肉近似， 大致
为图 $患者切除标本的病理片， 肿瘤细胞呈巢状排列， 分布大致均匀， 其间见散在粉红
为图 "患者腹部 -. 检查， 示右侧肾上腺肿块， 伴有钙化。临床有嘴唇增厚， 四肢细长等体征， 诊
断为 *+, 万方数据 淋巴结内见肿瘤转移 （箭） ， 髓质内血管丰富 （箭头） 伴充血， 并可见灶性出血 （1+ 2 !3） " / 型 图 & 转移性淋巴结病理切片，
并与病理所见作对照研究。结果 !( 例经手术病理证实的 ’&% 的 %& 表现，
肿瘤侵及一叶甲状腺
双叶 ) 例。* 例密度不均匀， （弥漫型 $+ 例） ； !! 例， !# 例表现为均匀低密度实质性占位 !* 例增强扫 描， 其中行增强扫描的 $( 例转移淋巴结多强化明显。对照 $, 例原发灶轻度强化。淋巴结转移 !" 例， （# 例） 或肿块内夹有未被侵犯的甲状腺组织 （! 例） ， 而 !# 密 病理， * 例密度不均匀者镜下见囊变坏死 度均匀者未见上述改变， 肿瘤组织中细胞分布大致均匀紧密， 转移淋巴结内血管丰富。结论 征。 【关键词】 甲状腺肿瘤； 体层摄影术， - 线计算机； 病理学 !"#$%%&’( )*(’+,# -&’-,.+/&："0&%$&),+. +1 23 &.# 4&)*+%+5,- 1,.#,.56 !"# $%&! ，$#’( )*%&+* ，,"-’ ).&/012&，3"#’( )*&/4*5 ，6#’( 7*515% 8 ! 92:%;<=2&< .> ?%@*.A./B ，,%&C2; ".D:*<%A ，E5@%& F&*G2;D*<B ， !1%&/1%* HIIIJH ，,1*&% 【786)’&-)】 98:"-),0" &. /012314/ 45/ %& 6/1437/8 19: ;145.2.<=> 6=9:=9<8 .6 ’&%? !")*+#6 &5/ %& 6/1437/8 .6 !( ;14=/948 @=45 ’&% >.96=7A/: ;145.2.<=>122B @/7/ 1912BC/: 7/47.8;/>4=0/2B 19: >.77/214/: @=45 （,( ? )E ） ，4@. 2.D/ =9 ) >18/8 ;145.2.<=> 6=9:=9<8? ;"6$%)6 &5/ 43A.7 =901:/: .9/ 2.D/ .6 45/ 45B7.=: =9 !! >18/8 （!$ ? FE ） （ $, ? +E ） .6 45/A ;7/8/94/: @=45 5/4/7.</9/.38 5B;.:/98/ A188/8 19: !# （ (! ? $E ） .6 45/A ? * ;7/8/94/: @=45 5.A.</9/.38 5B;.:/98/ 8.2=417B A188/8 ? !" ;14=/948 51: A/418414=> 2BA;5 9.:/8? &5/ 45B7.=: A188/8 @/7/ /9519>/: 82=<542B， @5=2/ 45/ 2BA;5 9.:/8 @/7/ /9519>/: .D0=.382B? %.77/214=9< @=45 ;145.2.<=> 6=9:=9<8， 45/ 5/4/7.</9/.38 2/8=.98 >.A;.8/: .6 >B84=> 17/18 19: G .7 9/>7.8=8， @5=2/ 45/ 5.A.</9/.38 2/8=.98 >.A;.8/: .6 5.A.</9/.382B :=847=D34/: 43A.7 >/228 @=45 9. >B84=> 17/18 .7 9/>7.8=8? &5/ A/418414=> 2BA;5 9.:/8 @/7/ 5B;/7018>3217? 2+.-%$6,+. &5/ %& 6/1437/8 .6 ’&% A1B D/ :/8>7=D/: 18 5.A.</9/.38 :=6638/ 5B;.:/98/ 19: =9018=.9 .6 .9/ 45B7.=: 2.D/ =9 A.84 >18/8? &5/ A/418414=> 2BA;5 9.:/8 17/ A188，@=45 82=<54 /9519>/A/94， >5171>4/7=C/: @=45 /9519>/A/94? 【<"( =+’#6】 &5B7.=: 9/.;218A8； &.A.<71;5B，-H71B >.A;34/:； I145.2.<B ’&% 的 %& 表现以弥漫性均匀低密度肿块、 轻度增强、 多累及一叶甲状腺为特点， 转移淋巴结以强化为特
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中华放射学杂志 %""% 年 1" 月第 -: 卷第 1&#;"%，‘?N -:，,?K 1"
生于任何年龄， 大部分为 !" 岁左右； 其中约 #"$ 为 散发病例， %"$ 为家族性遗传病例。散发病例中累 及单侧甲状腺者占 &"$ ’ #"$ ； 就诊时肿块往往已 相当大， 几乎占据一叶甲状腺。家族性遗传病例中 患者同时或 ()* 可作为 (+, !型综合征的一部分， 在随访过程中还会出现肾上腺髓质肿瘤、 甲状旁腺 增生、 黏膜神经瘤、 胃肠道节细胞神经瘤、 马凡综合 征样 面 容 等， 可 见 于 儿 童， 好 发 年 龄 为 %" 岁 左 ［-.&］ 右 。肿瘤大体标本切面一般呈灰白色， 坏死少 见； 镜下肿瘤细胞为梭形或圆形。在家族遗传性病 例中， 病灶较小， 肿瘤细胞呈鸟巢状排列， 并被纤维 组织分隔， 基质内见丰富的血管并伴有淀粉样物质 沉积。肿瘤可分泌降钙素和其他肽类物质， 能产生 相应的内分泌症状， 如面色潮红、 大便次数增多等。 本组平均年龄 /&0! 岁， 与文献报道接近。但未 发现明确家族性病史， 可能和病史追问不够仔细有 关。患者术前和术后血中降钙素浓度可作为筛选是
［!， #］ 否有肿瘤或是否复发的指标 ， 但并非所有患者
甲状腺髓样癌 （A/:32217B 45B7.=: >17>=9.A1， ’&%） 是甲状腺恶性肿瘤中比较少见和特殊的 $ 种类型， 有关其 %& 表现国内未见报道， 国外仅见少量个案 ［$， !］ 报道 。笔者回顾性分析了 !( 例经手术病理证实 的 ’&% 的 %& 表现， 与病理所见相对照， 旨在探讨其 %& 表现特点和病理基础。 一、 材料与方法 自 $++$ 年 $! 月至 !""$ 年 $$ 月在我院经手术 病理证实的具有术前 %& 资料的 ’&% 共 !( 例。其 中男 $) 例， 女 $! 例。年 龄 $, J (* 岁， 平均年龄 平 F,K* 岁。主诉发现颈部肿块 $" : 至 !" 年不等，
与肿块间无分界或被肿块包绕， 其中包绕大于等于 此征像比较可靠。气管受侵 -. 表现 ( # " 周者 ’ 例， 为气管的受压移位 （! 例） ， 且其中 $ 例还可见气管 壁的增厚或凸入腔内的肿块影。颈动脉鞘受侵 -. 表现为鞘内结构与肿块间无间隙或被包绕， 可达颈 动脉周径的 ( # "， 本组均无颈动脉侵犯。喉侵犯表 现为甲状软骨的破坏和肿块凸入喉腔。 颈部淋巴结转 $4 颈部淋巴结转移和远处转移： 移 "3 （"3 # "’） 例。淋巴结直径大小为 34$ 5 %43 67。 转移部位为颈深上组 (& 例， 中组 (! 例， 下组 (0 例， 气管食管沟 () 例， 上纵隔 0 例。" 例平扫表现为增 大的淋巴结与肌肉呈等密度， (’ 例增强扫描示每个 病例的大部分转移淋巴结明显均匀强化， (( 例伴有 环行增强， " 例伴有少数囊变坏死。镜下见转移淋 巴结内部分区域正常结构消失， 代之以类似原发灶 的肿瘤组织， 淋巴结内有异常丰富的血管 （图 & ） 。 转移淋巴结出现钙化 ! 例， ( 例为粗大钙化。远处 转移 % 例， 其中 $ 例肺转移， " 例骨转移。 三、 讨论 研究表明 *.- 起源 (4 *.- 的临床及病理特点： 于滤泡旁细胞， 是 ( 种呈 - 细胞分化的肿瘤， 分化较 差， 不吸碘， 占甲状腺恶性肿瘤的 $8 5 (38 ； 可发
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中华放射学杂志 !""! 年 $" 月第 #) 卷第 $" 期
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头颈部放射学・ ・
甲状腺髓样癌的 %& 表现及病理基础
沙炎 杨天锡 陈彤箴 张廷 王玖华
回顾性分析了
【摘要】 目的
探讨甲状腺髓样癌 （ ’&%） 的 %& 表现特点和病理基础。方法