进行性核上性麻痹PSP诊断标准
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(二)支持条件
1．中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2．早期的吞咽困难或构音障碍。 3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法 用排除条件中所列疾病解释的临床表现。 4．头颅MRI: 正中矢状位T1WI MRI
(1)表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征； (2)核磁共振帕金森综合征指数(MRPI)=脑桥与中脑的面积比值X小脑中脚/小脑上脚宽 度比值>13.55； (3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值<0.52或中脑长轴垂直线<9.35 mm。
四、PSP-CBS（皮质基底节综合征型）
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
五、 PSP-nfvPPA（非流利性变异型原发性进行性失语）
PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错 语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上 以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。 PSP-C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性共济失调 为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，更多出现跌倒 和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现。 在经尸检证实的PSP中，有5％～20％以行为异常和认知功能障碍为 主要临床表现，其与FFD很难鉴别，平均病程为8年。
SPSP)联合推荐的诊断标准特异度高而敏感度不足
研究及文献综述为依据，提出并建立我国的诊断标准。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
一、诊断所需条件 (一)纳入条件
1．隐匿起病，病程逐渐进展。 2．发病年龄>30岁。 3．临床症状：临床症状为并列条件可以同时具有或单独存在。
PSP-OM
PSP-PI PSP-PLS
PSP分型
一、 PSP-RS （查理森型）
1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSP-RS进行了病例特 征的描述，又称Richardson综合征。 其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早 期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动 不能及认知功能障碍。 其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂 直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳 伴跌倒则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期即出现垂 直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始终未出现姿势不稳者。PSP-RS的认 知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及 执行功能减退，平均病程为6～8年。
超声检查回报：右肾弥漫性损害改变；右肾多发囊肿；肝、胰、脾、左肾未 见明显异常；左房增大，主动脉瓣、二尖瓣轻度关闭不全，左室舒张功 能减低，双侧下肢动脉多发斑块形成双侧颈动脉多发斑块形成。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
王某病历分析
血常规及生化检查：红细胞计数4.25*10^12/L↓、血清二氧化碳结合力 29.7mmol/L↑、血清白蛋白38.9g/L↓、血清前白蛋白234mg/L↓、D-D二聚 体3294.0ng/ml↑、总甲状腺腺素(TT4)167.7nmol/L↑、甲状腺过氧化物酶抗 体10.00IU/ml↑、游离PSA/总PSA14.06↓、鳞状细胞糖类抗原1.90ng/ml↑、 同型半胱氨酸34.0umol/L↑、高敏C反应蛋白4.0mg/L↑。
六、 PSP-C（小脑共济失调型）
七、PSP-bvFTD（行为变异型额颞叶痴呆）
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
进行性核上性麻痹（PSP）
PSP的诊断仍以病理诊断为“金标准” 临床尚缺乏客观的生物学标志
美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所和进行性核上性麻痹学会(NINDS中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组以国内外新近的临床
王某病历分析
主诉：运动迟缓、全身僵硬4年余，加重2年余 现病史：患者缘于2014年初无明显诱因出现动作迟缓，肢体发硬，左侧肢体症状较右 侧重；行走正常，生活可自理，言语正常。就诊于青医附院，考虑帕金森病，给 予美多巴和吡贝地尔缓释片治疗，疗效不明显；后又到401医院就诊，加用森福罗 口服，1周后出现幻觉停用。2014年下半年到301医院就诊，行PET-CT检查氟18dopa摄取减少。2015年开始出现行走不稳，行走左偏，步态正常。2015年到海军 总医院就诊，戚晓昆主任会诊，考虑进行性核上性麻痹（PSP）可能性大。2016年 症状逐渐加重，行走时启动慢，行走前冲，有冻结步态，转身困难，跌倒2次；伴 有全身大汗、面部潮红，夜间较重；言语逐渐缓慢。2017年四肢僵硬加重，无法 站立行走，床上翻身困难，生活无法自理，无法正常发声，不能清晰说话；出现 饮水呛咳、进食困难、呼气有声音，鼻饲进食。无头晕、头痛，无记忆力下降、 无嗅觉障碍。目前大部分时间卧床，可坐轮椅。 既往史：冠心病、阵发性房颤病史10余年，无高血压病史；肺间质纤维化多年。 2012年8月行左侧髂动脉瘤腔内隔绝术；2013年行右侧股动脉取栓+右侧股动脉 人工血管桥接+右侧髂动脉支架成形术。否认“肝炎、结核”等传染病史。 神经科查体：意识可，发音困难，表情淡漠，计算力、理解力、记忆力、定向力 不配合。双眼同轴居中，眼球上下视活动不灵活，左右活动充分；四肢肌容量 减少、屈曲状态，肌张力高；四肢腱反射未引出；双侧Babinski征、Chaddock 阳性。颈部强直。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
三、PSP-PAGF（纯少动伴冻结步态型）
PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶 尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年，典型的PSP症状 可能延迟至9年出现甚或缺如。 PSPFra Baidu bibliotekCBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌 张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和 异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上 性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与Rs型相当。
中文名称
查理森型 帕金森综合症型 1964,1996 2009 2016 2007 2005, 2010 2008 2011 2009, 2013 2011, 2013
PSP-P
PSP-PGF PSP-PAGF PSP-CBS PSP-nfvPPA PSP-SL PSP-C PSP-bvFTD PSP-F
5．嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
(三)排除条件
1．有其他帕金森综合征病史。 2．与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。 3．严重不对称性帕金森症。 4．采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物 诱导的帕金森综合征一致。 5．神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位性病变等)。 6．阿尔茨海默型皮质性痴呆。 7．局限性额叶或颞叶萎缩。 8．早期出现明显小脑共济失调。 9．早期显著的自主神经功能障碍。
(1)姿势不稳：①第1年出现明显的反复跌倒；②1年后出现反复跌倒。 (2)病程2年内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。 ( 3)病程2年后出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
患病率（ 每十万）
20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 欧美 英国（70-74） 日本 尸检
患病率（ 每十万）
进行性核上性麻痹（PSP）
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
进行性核上性麻痹（PSP）
PSP的临床表现变异较大，其中典型PSP(Richardson syndrome)约占2/3，其他则早期以帕金森综合征、纯少动 伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发 性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为 主要临床表现，易被误诊为帕金森病及其他神经变性 病：如多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)、额颞 叶痴呆(FTD)等。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
简写 PSP-RS 全称
PSP with Richardson’s syndrome PSP with predominant parkinsonism PSP with progressive gait freezing PSP-Pure akinesia with gait freezing PSP with predominant Corticobasal syndrome PSP-non-fluent variant primary progressive aphasia PSP with predominant speech/language disorder PSP with predominant cerebellar ataxia PSP with behavioral variant frontotemporal dementia PSP with predominant frontal presentation PSP with predominant ocular motor dysfunction PSP with predominant postural instability PSP with primary lateral sclerosis 侧索硬化 纯少动伴冻结步态型 皮质基底节综合症型 非流利性变异型原发性进行 性失语 小脑共济失调型 行为变异型额颞叶痴呆 额颞叶痴呆型
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中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)② 支持条件4中的两项 无排除条件
(二)很可能的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)① 支持条件5 无排除条件
必备纳入条件为1、2、3(3)①或② 支持条件1、5 无排除条件 必备纳入条件为1、2、3(1)②或(2)①或(3)① 支持条件1、2、3其中一项 无排除条件1～6
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(三)很可能的PSP -P
(四)可能的PSP
PSP诊断标准
进行性核上性麻痹（PSP）
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)
非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。 PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年 日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我 国目前尚无确切的流行病学资料。
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PSP分型
二、PSP-P（帕金森综合症型）
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者， 临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别 可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性 震颤等 早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型 相似。 Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32％)为 这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病 程为9～12年。
1．中轴性肌强直或多巴抵抗的帕金森症。 2．早期的吞咽困难或构音障碍。 3．存在额叶认知功能障碍、冻结步态、非流利性失语或假性球麻痹等无法 用排除条件中所列疾病解释的临床表现。 4．头颅MRI: 正中矢状位T1WI MRI
(1)表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征； (2)核磁共振帕金森综合征指数(MRPI)=脑桥与中脑的面积比值X小脑中脚/小脑上脚宽 度比值>13.55； (3)中脑和脑桥长轴的垂直线比值<0.52或中脑长轴垂直线<9.35 mm。
四、PSP-CBS（皮质基底节综合征型）
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
五、 PSP-nfvPPA（非流利性变异型原发性进行性失语）
PSP-nfvPPA临床早期表现为自发性言语欠流利、言语音律障碍、错 语、语法缺失及颊面部失用，后期可以出现典型PSP症状，病理上 以前额叶萎缩为主，中脑萎缩不明显。 PSP-C在日本较为多见，近期在美国亦有报道，以小脑性共济失调 为首发及主要症状，与MSA-C相比其发病年龄更晚，更多出现跌倒 和凝视麻痹，同时无自主神经异常表现。 在经尸检证实的PSP中，有5％～20％以行为异常和认知功能障碍为 主要临床表现，其与FFD很难鉴别，平均病程为8年。
SPSP)联合推荐的诊断标准特异度高而敏感度不足
研究及文献综述为依据，提出并建立我国的诊断标准。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
一、诊断所需条件 (一)纳入条件
1．隐匿起病，病程逐渐进展。 2．发病年龄>30岁。 3．临床症状：临床症状为并列条件可以同时具有或单独存在。
PSP-OM
PSP-PI PSP-PLS
PSP分型
一、 PSP-RS （查理森型）
1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSP-RS进行了病例特 征的描述，又称Richardson综合征。 其特征性的临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重的姿势不稳伴早 期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗的运动 不能及认知功能障碍。 其中核上性眼肌麻痹是最具有诊断价值的体征，早期表现为双眼垂 直性追随动作迟缓，逐渐发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳 伴跌倒则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期即出现垂 直核上性眼肌麻痹，晚期甚至始终未出现姿势不稳者。PSP-RS的认 知功能以额叶功能障碍为主，表现为情感淡漠、轻度去抑制，以及 执行功能减退，平均病程为6～8年。
超声检查回报：右肾弥漫性损害改变；右肾多发囊肿；肝、胰、脾、左肾未 见明显异常；左房增大，主动脉瓣、二尖瓣轻度关闭不全，左室舒张功 能减低，双侧下肢动脉多发斑块形成双侧颈动脉多发斑块形成。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
王某病历分析
血常规及生化检查：红细胞计数4.25*10^12/L↓、血清二氧化碳结合力 29.7mmol/L↑、血清白蛋白38.9g/L↓、血清前白蛋白234mg/L↓、D-D二聚 体3294.0ng/ml↑、总甲状腺腺素(TT4)167.7nmol/L↑、甲状腺过氧化物酶抗 体10.00IU/ml↑、游离PSA/总PSA14.06↓、鳞状细胞糖类抗原1.90ng/ml↑、 同型半胱氨酸34.0umol/L↑、高敏C反应蛋白4.0mg/L↑。
六、 PSP-C（小脑共济失调型）
七、PSP-bvFTD（行为变异型额颞叶痴呆）
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
进行性核上性麻痹（PSP）
PSP的诊断仍以病理诊断为“金标准” 临床尚缺乏客观的生物学标志
美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所和进行性核上性麻痹学会(NINDS中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组以国内外新近的临床
王某病历分析
主诉：运动迟缓、全身僵硬4年余，加重2年余 现病史：患者缘于2014年初无明显诱因出现动作迟缓，肢体发硬，左侧肢体症状较右 侧重；行走正常，生活可自理，言语正常。就诊于青医附院，考虑帕金森病，给 予美多巴和吡贝地尔缓释片治疗，疗效不明显；后又到401医院就诊，加用森福罗 口服，1周后出现幻觉停用。2014年下半年到301医院就诊，行PET-CT检查氟18dopa摄取减少。2015年开始出现行走不稳，行走左偏，步态正常。2015年到海军 总医院就诊，戚晓昆主任会诊，考虑进行性核上性麻痹（PSP）可能性大。2016年 症状逐渐加重，行走时启动慢，行走前冲，有冻结步态，转身困难，跌倒2次；伴 有全身大汗、面部潮红，夜间较重；言语逐渐缓慢。2017年四肢僵硬加重，无法 站立行走，床上翻身困难，生活无法自理，无法正常发声，不能清晰说话；出现 饮水呛咳、进食困难、呼气有声音，鼻饲进食。无头晕、头痛，无记忆力下降、 无嗅觉障碍。目前大部分时间卧床，可坐轮椅。 既往史：冠心病、阵发性房颤病史10余年，无高血压病史；肺间质纤维化多年。 2012年8月行左侧髂动脉瘤腔内隔绝术；2013年行右侧股动脉取栓+右侧股动脉 人工血管桥接+右侧髂动脉支架成形术。否认“肝炎、结核”等传染病史。 神经科查体：意识可，发音困难，表情淡漠，计算力、理解力、记忆力、定向力 不配合。双眼同轴居中，眼球上下视活动不灵活，左右活动充分；四肢肌容量 减少、屈曲状态，肌张力高；四肢腱反射未引出；双侧Babinski征、Chaddock 阳性。颈部强直。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
三、PSP-PAGF（纯少动伴冻结步态型）
PSP-PAGF早期即出现起步踌躇和冻结步态，但跌倒出现较晚，偶 尔伴语音低下和“小写征”。其病程可超过13年，典型的PSP症状 可能延迟至9年出现甚或缺如。 PSPFra Baidu bibliotekCBS同时具有皮质和基底节受累的表现，多为不对称的肢体肌 张力增高、动作迟缓、皮质感觉缺失、肌阵挛、观念运动性失用和 异己肢现象，早期临床很难将其与CBD相鉴别，后期可以出现核上 性凝视麻痹和跌倒，病理符合PSP诊断，病程与Rs型相当。
中文名称
查理森型 帕金森综合症型 1964,1996 2009 2016 2007 2005, 2010 2008 2011 2009, 2013 2011, 2013
PSP-P
PSP-PGF PSP-PAGF PSP-CBS PSP-nfvPPA PSP-SL PSP-C PSP-bvFTD PSP-F
5．嗅觉检查和心脏间碘苄胍(MIBG)闪烁显像正常。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
(三)排除条件
1．有其他帕金森综合征病史。 2．与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想。 3．严重不对称性帕金森症。 4．采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物 诱导的帕金森综合征一致。 5．神经影像学有结构损害的依据(如基底核或脑干梗死、占位性病变等)。 6．阿尔茨海默型皮质性痴呆。 7．局限性额叶或颞叶萎缩。 8．早期出现明显小脑共济失调。 9．早期显著的自主神经功能障碍。
(1)姿势不稳：①第1年出现明显的反复跌倒；②1年后出现反复跌倒。 (2)病程2年内出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。 ( 3)病程2年后出现：①垂直性核上性向下或向上扫视缓慢；②凝视麻痹。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
患病率（ 每十万）
20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 欧美 英国（70-74） 日本 尸检
患病率（ 每十万）
进行性核上性麻痹（PSP）
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
进行性核上性麻痹（PSP）
PSP的临床表现变异较大，其中典型PSP(Richardson syndrome)约占2/3，其他则早期以帕金森综合征、纯少动 伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发 性进行性失语、额颞叶功能障碍和小脑型共济失调等为 主要临床表现，易被误诊为帕金森病及其他神经变性 病：如多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)、额颞 叶痴呆(FTD)等。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
简写 PSP-RS 全称
PSP with Richardson’s syndrome PSP with predominant parkinsonism PSP with progressive gait freezing PSP-Pure akinesia with gait freezing PSP with predominant Corticobasal syndrome PSP-non-fluent variant primary progressive aphasia PSP with predominant speech/language disorder PSP with predominant cerebellar ataxia PSP with behavioral variant frontotemporal dementia PSP with predominant frontal presentation PSP with predominant ocular motor dysfunction PSP with predominant postural instability PSP with primary lateral sclerosis 侧索硬化 纯少动伴冻结步态型 皮质基底节综合症型 非流利性变异型原发性进行 性失语 小脑共济失调型 行为变异型额颞叶痴呆 额颞叶痴呆型
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
中国进行性核上性麻痹临床诊断标准（2016）
二、诊断标准
(一)临床确诊的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)② 支持条件4中的两项 无排除条件
(二)很可能的PSP -RS
必备纳入条件为1、2、3(1)①和(2)① 支持条件5 无排除条件
必备纳入条件为1、2、3(3)①或② 支持条件1、5 无排除条件 必备纳入条件为1、2、3(1)②或(2)①或(3)① 支持条件1、2、3其中一项 无排除条件1～6
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
(三)很可能的PSP -P
(四)可能的PSP
PSP诊断标准
进行性核上性麻痹（PSP）
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)
非典型帕金森综合征，特征性的临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。 PSP的发病年龄一般为50～70岁，平均病程为5～9年 日本的患病率为2-17/10万，高于欧美的3.1-6.5/10万的患病率，而我 国目前尚无确切的流行病学资料。
Department of Neurology Hospital 某医院神经内科
PSP分型
二、PSP-P（帕金森综合症型）
PSP-P脑tau蛋白病理改变的分布范围及严重程度都不如RS型患者， 临床早期(2年内)很难与帕金森病鉴别 可以表现为非对称性或对称性起病、动作迟缓、肌强直甚至静止性 震颤等 早期可以短暂的左旋多巴治疗有效，随访6年以上临床表现与RS型 相似。 Williams等发现在103例经病理证实的PSP患者中，有33例(32％)为 这一类型，之后的研究也证实其为PSP较常见的亚型之一，平均病 程为9～12年。