肾小球疾病ppt-病理学课件

治疗~~~~ 强化疗法
治疗~~~~ 强化疗法
(三)替代治疗 凡急性肾衰已达透析指征者，应及时
透析(强化治疗无效的或晚期肾衰者) 肾移植应在病情静止半年至1年（Ⅰ
型、Ⅲ型患者中GBM抗体、ANCA需 转阴）后进行。
六 预后
若能及时明确诊断和早期强化治疗，预后 可得到显著改善。
影响患者预后的主要因素有：
一 病因及发病机理
由多种病因引起 可分为原发性,继发性和由其它病理类
型转化而来的新月体肾小球肾炎 原发性急进性肾炎根据免疫病理可分
三型
免疫病理分型
Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底 膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病
Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循 环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物 的形成，激活补体而致病。
慢 性肾炎
概述
慢性肾炎有多种病因、多种病理类型 基本临床表现： 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 可有不同程度的肾功能减退，病情迁延病
肾脏体积较正常增大,病理类型为新月体 肾炎
光镜下为广泛的（＞50%）肾小球囊内 有大量新月体形成（占据肾小球囊腔 50%以上）为主要特征。
病变早期为细胞新月体，后期为纤维新 月体
Ⅰ型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛 细血管壁分布；
病理改变
Ⅱ型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区 及毛细血管壁；
免疫病理分型
Ⅲ型为非免疫复合物型，现已证实该型 50%~80%为肾小血管炎（原发性小血 管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一 受累器官或与其它系统损害并存。
该型患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）常呈阳性。
近年来又将Ⅰ型中ANCA阳性归为Ⅳ型 Ⅲ型中ANCA阴性者归为Ⅴ型。
二 病理改变
⑴免疫病理类型：Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ 型居中⑵强化治疗是否及时：临床无少尿， 血肌酐＜530umol/L病理无纤维新月体、 肾小球硬化或间质纤维化时，既开始治疗 预后较好，反之预后差
⑶老年患者相对预后差
转归
逐渐转为慢性肾衰竭较为常见 部分患者可长期维持缓解 Ⅲ型可复发，重新强化治疗仍可有效。
白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。 B超示双肾体积增大。
四 诊断与鉴别诊断
(一)诊断： 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 无论是否已达少尿性急性肾功能衰竭 应疑及本病并及时进行肾活检 若病理证实为新月体肾炎 又能除外其它系统性疾病,诊断可成立
诊断与鉴别诊断
(二)鉴别诊断： 少尿性急性肾衰的非肾小球疾病
疾病 2、免疫机制是肾小球疾病的始发机制
再加上炎症细胞与炎症介质参与 3、疾病进展中非免疫非炎症机制也参
与其中
急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
急进性肾炎临床特征 是以急性肾炎综合征、 肾功能急剧恶化、 早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征 病理类型呈新月体肾小球肾炎的一组疾病
Ⅲ型 肾小球内无或仅有微量免疫复合 物沉积
电镜下 Ⅱ型可见电子致密物在系膜区 和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型 无电子致 密物。
三 临床表现
本病占肾活检病人的2%~5% 男女之比2：1 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青
中年 Ⅱ型、Ⅲ型常见于中、老年患者 可有前驱感染症状，起病多较急
急性肾小管坏死
1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物 或肾小管堵塞)
2 临床以肾小管损害为主 3 无急性肾炎综合症的表现
诊断与鉴别诊断
急性过敏性间质性肾炎 1 有明确近期用药史 2 有药物过敏表现 3 尿异常 4 血和尿中嗜酸性白细胞增高 5 ARF 必要时依靠肾活检确诊
诊断与鉴别诊断
梗阻性肾病
1 原来尿量正常,突发或急骤无尿 2 无肾炎综合症表现 3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证
实尿路梗阻的存在
诊断与鉴别诊断
引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病 继发性急进性肾炎：LN、肺出血—肾炎
综合征、过敏性紫癜等
原发性肾小球疾病：如重症毛细血管内 增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎 等
增生性肾炎、肾小球硬化） 3 弥漫性肾小球肾炎： ⑴膜性肾病
原发性肾小球病的分类
⑵ 增生性肾炎： 系膜增生性肾炎、 毛细血管内增生性肾炎、 系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎) 新月体和坏死性肾炎 ⑶ 硬化性肾炎 4 未分类的肾小球肾炎
三 发病机理
临床与病理改变间的联系 肾小球疾病发病机理： 1、多数肾小球疾病是免疫介导性炎症
临床鉴别较困难需肾活检协助鉴别。
五 治疗~~~~ 强化疗法
(一)血浆置换疗法（方法略）直到血清抗体 （抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴， 病情好转。一般需置换10次左右。
该疗法需配合激素及细胞毒药物，以防止致 病蛋白质被置换移除后，机体将代偿合成增 强。(强的松、环磷酰胺)
该疗法实用于各型急进性肾炎。对于肺出血 肾炎综合征和Ⅲ型应作首选。
管功能障碍。
二 原发性肾小球病的分类
(一) 原发性肾小球病的临床分型：1992
1 、急性肾小球肾炎 2 、急进性肾小球肾炎 3 、慢性肾小球肾炎 4 、隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿
或/和蛋白尿）
5、肾病综合征
原发性肾小球病的分类
(二)原发性肾小球病的病理分型（WHO） 1995
1 轻微肾小球病变（微小病变） 2 局灶性节段性病变（局灶性节段性
临床表现
病情急骤进展表现急性肾炎综合征 早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 常伴有中度贫血、高血压 Ⅱ型常伴有肾病综合征
临床表现
Ⅲ型 常有不明原因的发热,乏力关节痛 或咯血等系统性血管炎的表现。
Ⅰ型 抗基底膜（GBM）抗体阳性、 Ⅲ型 ANCA阳性。 Ⅱ型 患者血中循环免疫复合物及冷球蛋
肾小球疾病
一概 述
肾小球病系双侧肾脏病变 是一组有相似的临床表现 不相同的病因、发病机理、病理改
变和预后的肾小球疾病。 可Hale Waihona Puke Baidu为原发性、继发性和遗传性。
概述
肾小球疾病的临床特点： ⑴ 肾小球性蛋白尿伴有管型尿和\或肾
小球源性血尿 ⑵ 高血压、水肿 ⑶ 肾小球滤过功能损害先于重于肾小