乳糖不耐受新认识PPT课件
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平。
2019/12/5
15
乳糖酶是乳糖代谢的必要条件
• 乳糖自口腔被摄入起，经咽、胃、 胆及胰等大、小消化腺的作用，并 不发生任何化学变化
乳糖酶
• 直至小肠粘膜刷状缘肠腔侧，在 那里存在的乳糖酶催化下，才被 水解为半乳糖和葡萄糖两种单 糖，而被小肠吸收进入正常血液 循环
2019/12/5
16
顾佳生, 等. 乳业科学与技术. 2003, 1:17-23
• 成人型乳糖酶缺乏 • 基因多态性
• 肠粘膜损伤引起 • 症状可逆性 • 婴幼儿常见
1.苏慧敏,等.中国当代儿科杂志.2016;18(4):306-310. 2.周兰兰,等.现代生物医学进展.2015;15(32):6398-6400. 3.陈健,等.中华流行病学杂志.2016;37(2):299-301.
2019/12/5
1.Steven A Abrams,et al.Am J Clin Nutr. 2002 Aug;76(2):442-6.；
8
2.Christopher S. Kovacs.Physiol Rev. 2014 Oct;94(4):1143-218
乳糖不耐受的危害
急性影响 腹泻，营养不良 慢性影响 生长发育迟缓。 骨密度降低，增加骨折的风险。 代谢综合征、高血压、先兆子痫、肥胖及结肠癌的风险增加。
2019/12/5
14
Ludman S, Shah N和Fox AT, BMJ 2013
乳糖酶基因
又称β一半乳糖苷酶，乳糖酶-根皮苷水解酶。 乳糖酶基因位于2号染色体长臂，由50000个碱基对组成． 包含17个外显子，启动子位于乳糖酶基因前端，由1000个碱基对组
成。 乳糖酶mRNA由6274个碱基对组成，乳糖酶活性的调节主要在转录水
6
乳糖改善婴幼儿肠道菌群
乳糖酶通过转糖苷作用生产低聚糖，促进有益细菌生长，抑制致病菌繁殖。
含乳糖配方喂养后双歧杆菌和乳酸菌(P＜0.01)显著增加 拟杆菌、梭状芽胞杆菌(P＜0.05)减少
一项前瞻性研究，纳入18例CMPA患儿，采用无乳糖深度水解配方喂养2个月后，用相同含乳糖配方喂养两 月，对粪便细胞计数进行分析，探究乳糖对肠道菌群的影响和牛奶过敏的婴儿的代谢产物组成的影响
3
不同年龄组儿童乳糖酶缺乏和乳糖不耐受的发生率
100%
80%
60%
.
40%
38.5%
20%
12.2%
0% 3~5岁
87.6% 32.2%
7~8岁
87.8%
29.0%
11~13岁
乳糖酶缺乏 乳糖不耐受
-1999年的一项研究对北京、上海、广州和哈尔滨４大城市
1168名３~13岁儿童乳糖酶缺乏和乳糖不耐受的情况进行了调研1
2019/12/5
4
乳糖是婴幼儿重要的能量来源
• 每100ml成熟母乳中含有7.2g乳糖，100ml牛奶中含有4.7g乳 糖
2019/12/5
纯母乳喂养婴儿乳糖占日常能量消耗的40%左右1
Coppa GV et al. Pediatrics, 1993;91:6•537-41.
乳糖促进婴幼儿大脑发育
2019/12/5
12
原发型乳糖酶缺乏
乳糖酶基因关闭、13910 C/T基因变异所致。 成人型乳糖酶缺乏，婴儿期表现比较隐匿，新生儿期无相关报道。 随着年龄增长，乳糖酶活性逐渐下降或消失，临床表现可逐步加
重。
2019/12/5
13
乳糖酶持续性是人类基因 － 文化 － 饮食协同进化的一种现 象。
-北欧白人、北美及澳大利亚人种乳糖酶缺乏发病
率较低1
-非洲和亚洲>50％的人口有乳糖酶缺乏1 -中国人在断奶后3～4年内，乳糖酶活性缺失达到
80％~902％0119/12/5
1.陈健,等.中华流行病学杂志.2016;37(2):299-301. 2. Glatstein M,et al.Am J Ther. 2016 Aug 17.
乳糖的分解产物半乳糖是婴幼儿脑发育的必需物质，与婴幼儿大脑的迅速成长有密切联系
婴幼儿脑细胞发育和整个神经系统健全需要大量乳糖 乳糖的分解产物半乳糖是构成脑和重要器官的重要物质 半乳糖是构成脑及神经组织糖脂质的成分
2019/12/5
Benedikte Grenov,et al.Food Nutr Bull. 2016 Mar;37(1):85-99.
• 暂时性
• ＜34 周早产儿
11
先天性乳糖酶缺乏
乳糖酶的基因突变 发病率在国内外均罕见，研究显示到2015年国外病例数约50例左右，2012 年
日本首次发现2例病人。国内尚未见报道。 小肠活检：乳糖酶完全缺乏或几乎缺失。 顽固的腹泻，病情严重，多在吃奶后发病。 治疗方案：无乳糖饮食。
2019/12/5
.Ruggiero Francavilla.et al.Pediatric Allergy and Immunology.2012;23:420-427.
7
乳糖促进婴幼儿钙的吸收
在结肠中未消化的碳水化合物可提高钙的吸收2
Abrams等研究发现，含乳糖的婴儿配方
对钙的吸收要高于无乳糖配方10.3%1
乳糖不耐受新认识
深圳宝安妇幼保健院新生儿科 周北燕
201Hale Waihona Puke Baidu/12/5
1
Content s
目录
0 1
-
乳糖不耐受
02 - 乳糖不耐受的诊断方法
03 - 乳糖不耐受的临床表现类型
04 - 乳糖不耐受的治疗策略
2019/12/5
2
乳糖不耐受在各种族发生率不同
-世界70%的人口在婴儿期后乳糖酶活性降低2
2019/12/5
9
乳糖不耐受vs乳糖吸收不良
乳糖不耐受: 乳糖酶缺乏，引起乳糖吸收障碍，出现系列临床症状。 乳糖吸收不良: 乳糖酶缺乏，只引起乳糖吸收障碍而无临床症状。
2019/12/5 1
乳糖乳糖乳糖酶缺乏类型
先天性乳糖酶缺乏
原发型乳糖酶缺乏
继发性乳糖酶缺乏
发育性乳糖酶缺乏
遗传导致 2019/12/5
正常的小肠粘膜
小肠粘膜的损伤
小肠粘膜损伤导致双糖酶，如乳糖酶分泌减少
Trounce JQ, Waller Smith JA, Arch. Dis. Child H 1985;60:986-99
•2019/12/5
Brown KH, Black RE, Penny L, Am.J Clin. Nutr 1980;33:2226-7
2019/12/5
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乳糖酶是乳糖代谢的必要条件
• 乳糖自口腔被摄入起，经咽、胃、 胆及胰等大、小消化腺的作用，并 不发生任何化学变化
乳糖酶
• 直至小肠粘膜刷状缘肠腔侧，在 那里存在的乳糖酶催化下，才被 水解为半乳糖和葡萄糖两种单 糖，而被小肠吸收进入正常血液 循环
2019/12/5
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顾佳生, 等. 乳业科学与技术. 2003, 1:17-23
• 成人型乳糖酶缺乏 • 基因多态性
• 肠粘膜损伤引起 • 症状可逆性 • 婴幼儿常见
1.苏慧敏,等.中国当代儿科杂志.2016;18(4):306-310. 2.周兰兰,等.现代生物医学进展.2015;15(32):6398-6400. 3.陈健,等.中华流行病学杂志.2016;37(2):299-301.
2019/12/5
1.Steven A Abrams,et al.Am J Clin Nutr. 2002 Aug;76(2):442-6.；
8
2.Christopher S. Kovacs.Physiol Rev. 2014 Oct;94(4):1143-218
乳糖不耐受的危害
急性影响 腹泻，营养不良 慢性影响 生长发育迟缓。 骨密度降低，增加骨折的风险。 代谢综合征、高血压、先兆子痫、肥胖及结肠癌的风险增加。
2019/12/5
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Ludman S, Shah N和Fox AT, BMJ 2013
乳糖酶基因
又称β一半乳糖苷酶，乳糖酶-根皮苷水解酶。 乳糖酶基因位于2号染色体长臂，由50000个碱基对组成． 包含17个外显子，启动子位于乳糖酶基因前端，由1000个碱基对组
成。 乳糖酶mRNA由6274个碱基对组成，乳糖酶活性的调节主要在转录水
6
乳糖改善婴幼儿肠道菌群
乳糖酶通过转糖苷作用生产低聚糖，促进有益细菌生长，抑制致病菌繁殖。
含乳糖配方喂养后双歧杆菌和乳酸菌(P＜0.01)显著增加 拟杆菌、梭状芽胞杆菌(P＜0.05)减少
一项前瞻性研究，纳入18例CMPA患儿，采用无乳糖深度水解配方喂养2个月后，用相同含乳糖配方喂养两 月，对粪便细胞计数进行分析，探究乳糖对肠道菌群的影响和牛奶过敏的婴儿的代谢产物组成的影响
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不同年龄组儿童乳糖酶缺乏和乳糖不耐受的发生率
100%
80%
60%
.
40%
38.5%
20%
12.2%
0% 3~5岁
87.6% 32.2%
7~8岁
87.8%
29.0%
11~13岁
乳糖酶缺乏 乳糖不耐受
-1999年的一项研究对北京、上海、广州和哈尔滨４大城市
1168名３~13岁儿童乳糖酶缺乏和乳糖不耐受的情况进行了调研1
2019/12/5
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乳糖是婴幼儿重要的能量来源
• 每100ml成熟母乳中含有7.2g乳糖，100ml牛奶中含有4.7g乳 糖
2019/12/5
纯母乳喂养婴儿乳糖占日常能量消耗的40%左右1
Coppa GV et al. Pediatrics, 1993;91:6•537-41.
乳糖促进婴幼儿大脑发育
2019/12/5
12
原发型乳糖酶缺乏
乳糖酶基因关闭、13910 C/T基因变异所致。 成人型乳糖酶缺乏，婴儿期表现比较隐匿，新生儿期无相关报道。 随着年龄增长，乳糖酶活性逐渐下降或消失，临床表现可逐步加
重。
2019/12/5
13
乳糖酶持续性是人类基因 － 文化 － 饮食协同进化的一种现 象。
-北欧白人、北美及澳大利亚人种乳糖酶缺乏发病
率较低1
-非洲和亚洲>50％的人口有乳糖酶缺乏1 -中国人在断奶后3～4年内，乳糖酶活性缺失达到
80％~902％0119/12/5
1.陈健,等.中华流行病学杂志.2016;37(2):299-301. 2. Glatstein M,et al.Am J Ther. 2016 Aug 17.
乳糖的分解产物半乳糖是婴幼儿脑发育的必需物质，与婴幼儿大脑的迅速成长有密切联系
婴幼儿脑细胞发育和整个神经系统健全需要大量乳糖 乳糖的分解产物半乳糖是构成脑和重要器官的重要物质 半乳糖是构成脑及神经组织糖脂质的成分
2019/12/5
Benedikte Grenov,et al.Food Nutr Bull. 2016 Mar;37(1):85-99.
• 暂时性
• ＜34 周早产儿
11
先天性乳糖酶缺乏
乳糖酶的基因突变 发病率在国内外均罕见，研究显示到2015年国外病例数约50例左右，2012 年
日本首次发现2例病人。国内尚未见报道。 小肠活检：乳糖酶完全缺乏或几乎缺失。 顽固的腹泻，病情严重，多在吃奶后发病。 治疗方案：无乳糖饮食。
2019/12/5
.Ruggiero Francavilla.et al.Pediatric Allergy and Immunology.2012;23:420-427.
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乳糖促进婴幼儿钙的吸收
在结肠中未消化的碳水化合物可提高钙的吸收2
Abrams等研究发现，含乳糖的婴儿配方
对钙的吸收要高于无乳糖配方10.3%1
乳糖不耐受新认识
深圳宝安妇幼保健院新生儿科 周北燕
201Hale Waihona Puke Baidu/12/5
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Content s
目录
0 1
-
乳糖不耐受
02 - 乳糖不耐受的诊断方法
03 - 乳糖不耐受的临床表现类型
04 - 乳糖不耐受的治疗策略
2019/12/5
2
乳糖不耐受在各种族发生率不同
-世界70%的人口在婴儿期后乳糖酶活性降低2
2019/12/5
9
乳糖不耐受vs乳糖吸收不良
乳糖不耐受: 乳糖酶缺乏，引起乳糖吸收障碍，出现系列临床症状。 乳糖吸收不良: 乳糖酶缺乏，只引起乳糖吸收障碍而无临床症状。
2019/12/5 1
乳糖乳糖乳糖酶缺乏类型
先天性乳糖酶缺乏
原发型乳糖酶缺乏
继发性乳糖酶缺乏
发育性乳糖酶缺乏
遗传导致 2019/12/5
正常的小肠粘膜
小肠粘膜的损伤
小肠粘膜损伤导致双糖酶，如乳糖酶分泌减少
Trounce JQ, Waller Smith JA, Arch. Dis. Child H 1985;60:986-99
•2019/12/5
Brown KH, Black RE, Penny L, Am.J Clin. Nutr 1980;33:2226-7