不同部位结外边缘区B细胞淋巴瘤的病理诊断(福建)
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综合征 • 与EBV无关 • 前纵隔，囊实性边界清晰肿物
CK19
CD21
CD20
CD20
CD3
CD21
CK19 CD20
CD21 PAX5
CD3 TdT
kappa
lambda
TdT
CD1a
CD20 CK19
CD3 CD1a
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MA源自文库T 型 淋巴瘤
CD20 Kappa
CD3 Lambda
男，33岁。胃多发糜烂。
CD20
CD3
Kappa
Lambda
病理诊断：
• （胃）淋巴组织显著增生，不排除MALT淋 巴瘤可能。建议密切随诊，抗HP治疗后复 查。
关于淋巴上皮病变
关于滤泡殖入
MALToma诊断标准：
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
• MALToma：结外淋巴瘤，通 常不发生在正常MALT部位
• Acquired MALT：慢性炎症或 自身免疫性疾病
• 边缘区细胞（中心细胞样或 单核样B细胞）； 免疫母或中心母细胞样细胞；
浆样分化细胞
（四）MALT淋巴瘤的临床病理特点
• 好发于中老年人 • 发病部位：胃肠道（50%）、涎腺、呼吸道、眼附
（五）MALToma形态学诊断标准
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
问题来了——
• 单核样B细胞弥漫增生
增生的淋巴细胞多大范围诊断淋巴瘤？
• 淋巴上皮病变
多少淋巴细胞算是LEL? LEL是否就提示MALToma？
• 淋巴滤泡殖入（clonization）
• CD31阳性如何解释？
• 中山一附院通过FCM研究发现 ：CD31在正常和肿瘤性的浆 细胞均有表达，且CD31的表达率与MM细胞的分化程度呈 正相关。
• Nelson和Harvey等 的研究揭示了CD31在某些肿瘤中介导 血管生成的机制。
CD31
原发胸腺的MALToma
• 非常罕见 • 多见于亚洲人，女性>男性 • 常伴发某些类型的自身免疫性疾病如干燥
不好判断，也不容易找到
A
B
C
D
CD20
CD3
CK
Kappa
Lambda
肠粘膜
CD20 CD21
CD3 CD10
CD20 CD21
BCL2 CD10
男，66岁。2012年5月，胃 体多发糜烂。第一次活检
CD20 Kappa
CD3 Lambda
男，66岁。胃体巨大溃疡。2013年3月 第二次活检
瘤细胞的浸润性和破坏性
小肠
CD20
小结
MALT淋巴瘤的病理诊断：
1、明确哪些是肿瘤细胞 （单核样B细胞以及 浆样分化细胞）
2、浸润性和破坏性是诊断的关键（瘤细胞在 腺体间浸润，对腺体的破坏，粘膜肌和粘 膜下浸润）
3、免疫结构及轻链限制性表达有助于诊断。
胃体
胃窦
CD20
CD3
Kappa
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
属器、皮肤、甲状腺、肝脏、泌尿生殖道、乳腺、 胸腺。 • 前驱病变：HP相关的慢性胃炎、干燥综合征、桥 本氏甲状腺炎。 • 免疫表型：CD20（+）、CD79a（+）,CD5、CD10、 CD23等均阴性。 • 预后：惰性经过。多数胃MALT抗HP治疗有效， t(11;18)(q21;q21)治疗无效。
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型 淋巴瘤
CD3 CD21
您的诊断？
• 送检少量肺穿刺活检组织，粘膜上皮及腺体分化 良好，见多量淋巴细胞增生，以B淋巴细胞增生 为主，异型不明显。因送检组织少，难以确诊。 如临床疑为恶性，可再检。
扁桃体
CD20
CD3
CD10、BCL6、CD5、CyclinD1 均阴性；Κ, λ散在阳性
主要鉴别诊断
• 反应性淋巴滤泡增生 • 滤泡性淋巴瘤 • 套细胞淋巴瘤
不同部位结外边缘区B细胞 淋巴瘤的病理诊断特征
北京大学深圳医院病理科 尹为华
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型 淋巴瘤
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
（一）MALT:正常时存在于末端回肠、
扁桃体
Peyer小结
（二）什么是MALT lymphoma （MALToma）?
Lambda
MALToma?
胃肠道小细胞淋巴瘤的鉴别诊断
• 反应性淋巴组织增生 • 套细胞淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 淋巴母细胞淋巴瘤
• 误区：胃淋巴瘤=MALT淋巴瘤
其他部位的MALToma
肺
CD20
CD3
淋巴组织非典型增生,不除外 MALT淋巴瘤
肺穿刺活检
CD20 TTF1
鼻咽部
女，65岁， 鼻咽肿物
CD20 CD10
CD3 Ki67
halos
涎腺
主要鉴别诊断
• IgG4相关硬化性疾病
IgG4
眼附属器
CD21
CD20
CD3
女，45岁，眼睑肿物
CD20 CD3
CD79a CD138
kappa Ki67
lambda CD31
问题
• MALToma 伴浆样分化? 髓外浆细胞瘤？
CK19
CD21
CD20
CD20
CD3
CD21
CK19 CD20
CD21 PAX5
CD3 TdT
kappa
lambda
TdT
CD1a
CD20 CK19
CD3 CD1a
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MA源自文库T 型 淋巴瘤
CD20 Kappa
CD3 Lambda
男，33岁。胃多发糜烂。
CD20
CD3
Kappa
Lambda
病理诊断：
• （胃）淋巴组织显著增生，不排除MALT淋 巴瘤可能。建议密切随诊，抗HP治疗后复 查。
关于淋巴上皮病变
关于滤泡殖入
MALToma诊断标准：
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
• MALToma：结外淋巴瘤，通 常不发生在正常MALT部位
• Acquired MALT：慢性炎症或 自身免疫性疾病
• 边缘区细胞（中心细胞样或 单核样B细胞）； 免疫母或中心母细胞样细胞；
浆样分化细胞
（四）MALT淋巴瘤的临床病理特点
• 好发于中老年人 • 发病部位：胃肠道（50%）、涎腺、呼吸道、眼附
（五）MALToma形态学诊断标准
• 单核样B细胞弥漫增生 • 淋巴上皮病变 • 淋巴滤泡殖入（clonization）
问题来了——
• 单核样B细胞弥漫增生
增生的淋巴细胞多大范围诊断淋巴瘤？
• 淋巴上皮病变
多少淋巴细胞算是LEL? LEL是否就提示MALToma？
• 淋巴滤泡殖入（clonization）
• CD31阳性如何解释？
• 中山一附院通过FCM研究发现 ：CD31在正常和肿瘤性的浆 细胞均有表达，且CD31的表达率与MM细胞的分化程度呈 正相关。
• Nelson和Harvey等 的研究揭示了CD31在某些肿瘤中介导 血管生成的机制。
CD31
原发胸腺的MALToma
• 非常罕见 • 多见于亚洲人，女性>男性 • 常伴发某些类型的自身免疫性疾病如干燥
不好判断，也不容易找到
A
B
C
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CD20
CD3
CK
Kappa
Lambda
肠粘膜
CD20 CD21
CD3 CD10
CD20 CD21
BCL2 CD10
男，66岁。2012年5月，胃 体多发糜烂。第一次活检
CD20 Kappa
CD3 Lambda
男，66岁。胃体巨大溃疡。2013年3月 第二次活检
瘤细胞的浸润性和破坏性
小肠
CD20
小结
MALT淋巴瘤的病理诊断：
1、明确哪些是肿瘤细胞 （单核样B细胞以及 浆样分化细胞）
2、浸润性和破坏性是诊断的关键（瘤细胞在 腺体间浸润，对腺体的破坏，粘膜肌和粘 膜下浸润）
3、免疫结构及轻链限制性表达有助于诊断。
胃体
胃窦
CD20
CD3
Kappa
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
属器、皮肤、甲状腺、肝脏、泌尿生殖道、乳腺、 胸腺。 • 前驱病变：HP相关的慢性胃炎、干燥综合征、桥 本氏甲状腺炎。 • 免疫表型：CD20（+）、CD79a（+）,CD5、CD10、 CD23等均阴性。 • 预后：惰性经过。多数胃MALT抗HP治疗有效， t(11;18)(q21;q21)治疗无效。
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型 淋巴瘤
CD3 CD21
您的诊断？
• 送检少量肺穿刺活检组织，粘膜上皮及腺体分化 良好，见多量淋巴细胞增生，以B淋巴细胞增生 为主，异型不明显。因送检组织少，难以确诊。 如临床疑为恶性，可再检。
扁桃体
CD20
CD3
CD10、BCL6、CD5、CyclinD1 均阴性；Κ, λ散在阳性
主要鉴别诊断
• 反应性淋巴滤泡增生 • 滤泡性淋巴瘤 • 套细胞淋巴瘤
不同部位结外边缘区B细胞 淋巴瘤的病理诊断特征
北京大学深圳医院病理科 尹为华
WHO分类边缘区淋巴瘤的亚型
• 黏膜相关淋巴组织结外边缘区B 细胞淋巴瘤 ( extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue) 或MALT 型 淋巴瘤
• 脾脏的边缘区B 细胞淋巴瘤( splenic marginal zone lymphoma, SMZL)
• 结内边缘区B 细胞淋巴瘤( nodal marginal zone B-cell lymphoma, NMZL)
（一）MALT:正常时存在于末端回肠、
扁桃体
Peyer小结
（二）什么是MALT lymphoma （MALToma）?
Lambda
MALToma?
胃肠道小细胞淋巴瘤的鉴别诊断
• 反应性淋巴组织增生 • 套细胞淋巴瘤 • 滤泡性淋巴瘤 • 淋巴浆细胞淋巴瘤 • 淋巴母细胞淋巴瘤
• 误区：胃淋巴瘤=MALT淋巴瘤
其他部位的MALToma
肺
CD20
CD3
淋巴组织非典型增生,不除外 MALT淋巴瘤
肺穿刺活检
CD20 TTF1
鼻咽部
女，65岁， 鼻咽肿物
CD20 CD10
CD3 Ki67
halos
涎腺
主要鉴别诊断
• IgG4相关硬化性疾病
IgG4
眼附属器
CD21
CD20
CD3
女，45岁，眼睑肿物
CD20 CD3
CD79a CD138
kappa Ki67
lambda CD31
问题
• MALToma 伴浆样分化? 髓外浆细胞瘤？