血液病常见的四大临床表现
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化疗期间还须注意防治DIC
23
4. 防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化
疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液
，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性 肾衰竭处理。
24
5.维持营养和水电解质平衡
19
• 一般治疗
20
1. 防治感染
卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、 皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。
积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找 感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早 应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选 择有效抗生素。
增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子 （G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩 短粒细胞缺乏期
• 外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，
• 导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
2
Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形 成的许多相同的细胞群或分子群（箭头 所指为K562细胞克隆形成的Colony）
3
白血病的病理生理 Pathophysiology
造血干细胞
造血祖细胞
原始细胞 成熟细胞
leukemia, ALL) leukemia, ANLL)
慢性粒细胞 白血病 (chronic myeloid leukemia,
慢性淋巴细 胞白血病 (chronic lymphoblastic leukemia, CLL6)
白血病的分类
特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤
15
染色体和基因 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞
16
症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测
诊断
17
鉴别诊断
低白细胞性：AA MDS ITP 高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热
18
急性白血病治疗
• 一般治疗——支持治疗 • 抗白血病治疗——化学治疗 • 特殊类型白血病的治疗 • 髓外白血病的防治 • 其他治疗方法——造血干细胞移植
白血病干细胞
正常血细胞
白血病细胞
4
•白病血毒病感染的病白血因病动发物细病胞机注射制给正（常同危种动险物因而发素生 ）
白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离
电离辐射 放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、
居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 30~17 倍
化学物质 苯可诱发实验动物白血病3~20倍。
苯作业（橡胶、制革、装修） 染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、
抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）
遗传因素 家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎
遗传性疾病(Down、 Fanconi、）
5
• 白血病分类(classification of leukemia)
依据：骨髓白血病细胞成熟程度
急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病细胞停滞在原始
及早期阶段)
慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病细胞停滞在
较晚期阶段)
急性淋巴细胞 急性非淋巴细胞
性白血病
白血病(acute
(acute
non-
lymphoblastic lymphoblastic
白血病系严重消耗性疾病，特别是化、 放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱， 故应注意营养的补充，给患者高热量、高 蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还 应定期作电解质检查，及时发现及时纠正 水电解质平衡紊乱。
25
6 紧急处理高白细胞血症：
单主要指WBC增高，达>200×109/L，产生白细胞淤滞 (leukostasis)。 症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓 塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不 全。 处理：(as soon as possible) ①白细胞单采术(血细胞分离机) ②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗； ③水化(每小时尿量>100ml)，并硷化尿液。 ④别嘌呤应用。
*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。
26
抗白血病治疗——化学治疗
目的：达到完全缓解并延长生存期
27
步骤：
诱导治疗
缓解后治疗
巩固治疗 强化治疗 维持治疗
28
• 化学治疗
完全缓解标准：症状体征消失 血象 Hb>100g/L(男)90g/L(女\儿童) 中性粒细胞>1.5 Plt>100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞<5%
血液病常见的四大临床表现
贫血 出血 感染 浸润
掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。
1
白血病 leukemia
定义 克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变 造血系统恶性肿瘤
• 某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，
• 在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结） 中广泛浸润，
部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症
浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统
9
血象 骨髓象 细胞化学 染色体 免疫组化 基因检测
实验室检查
早幼粒细胞白血病
10
急性粒细胞白血病
11
过氧化物Leabharlann Baidu染色
12
急性单核细胞白血病
13
红白血病
14
急性淋巴细胞白血病
21
2. 纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极
争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。 。
22
3.控制出血
加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损 伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。 尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。
血小板<10×109/ L 可输浓缩血小板， 保 持血小板 >20×109/L。
7
外周血白细胞总数多少
白血性（白细胞增多性）： ＞15×109/L 常能找到白血病细胞 ＞100×109/L 高白细胞性
非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞
8
急性白血病：临床表现
贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒
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4. 防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化
疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液
，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性 肾衰竭处理。
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5.维持营养和水电解质平衡
19
• 一般治疗
20
1. 防治感染
卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、 皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。
积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找 感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早 应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选 择有效抗生素。
增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子 （G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩 短粒细胞缺乏期
• 外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，
• 导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
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Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形 成的许多相同的细胞群或分子群（箭头 所指为K562细胞克隆形成的Colony）
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白血病的病理生理 Pathophysiology
造血干细胞
造血祖细胞
原始细胞 成熟细胞
leukemia, ALL) leukemia, ANLL)
慢性粒细胞 白血病 (chronic myeloid leukemia,
慢性淋巴细 胞白血病 (chronic lymphoblastic leukemia, CLL6)
白血病的分类
特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤
15
染色体和基因 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞
16
症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测
诊断
17
鉴别诊断
低白细胞性：AA MDS ITP 高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热
18
急性白血病治疗
• 一般治疗——支持治疗 • 抗白血病治疗——化学治疗 • 特殊类型白血病的治疗 • 髓外白血病的防治 • 其他治疗方法——造血干细胞移植
白血病干细胞
正常血细胞
白血病细胞
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•白病血毒病感染的病白血因病动发物细病胞机注射制给正（常同危种动险物因而发素生 ）
白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离
电离辐射 放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、
居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 30~17 倍
化学物质 苯可诱发实验动物白血病3~20倍。
苯作业（橡胶、制革、装修） 染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、
抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）
遗传因素 家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎
遗传性疾病(Down、 Fanconi、）
5
• 白血病分类(classification of leukemia)
依据：骨髓白血病细胞成熟程度
急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病细胞停滞在原始
及早期阶段)
慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病细胞停滞在
较晚期阶段)
急性淋巴细胞 急性非淋巴细胞
性白血病
白血病(acute
(acute
non-
lymphoblastic lymphoblastic
白血病系严重消耗性疾病，特别是化、 放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱， 故应注意营养的补充，给患者高热量、高 蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还 应定期作电解质检查，及时发现及时纠正 水电解质平衡紊乱。
25
6 紧急处理高白细胞血症：
单主要指WBC增高，达>200×109/L，产生白细胞淤滞 (leukostasis)。 症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓 塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不 全。 处理：(as soon as possible) ①白细胞单采术(血细胞分离机) ②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗； ③水化(每小时尿量>100ml)，并硷化尿液。 ④别嘌呤应用。
*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。
26
抗白血病治疗——化学治疗
目的：达到完全缓解并延长生存期
27
步骤：
诱导治疗
缓解后治疗
巩固治疗 强化治疗 维持治疗
28
• 化学治疗
完全缓解标准：症状体征消失 血象 Hb>100g/L(男)90g/L(女\儿童) 中性粒细胞>1.5 Plt>100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞<5%
血液病常见的四大临床表现
贫血 出血 感染 浸润
掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。
1
白血病 leukemia
定义 克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变 造血系统恶性肿瘤
• 某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，
• 在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结） 中广泛浸润，
部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症
浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统
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血象 骨髓象 细胞化学 染色体 免疫组化 基因检测
实验室检查
早幼粒细胞白血病
10
急性粒细胞白血病
11
过氧化物Leabharlann Baidu染色
12
急性单核细胞白血病
13
红白血病
14
急性淋巴细胞白血病
21
2. 纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极
争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。 。
22
3.控制出血
加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损 伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。 尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。
血小板<10×109/ L 可输浓缩血小板， 保 持血小板 >20×109/L。
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外周血白细胞总数多少
白血性（白细胞增多性）： ＞15×109/L 常能找到白血病细胞 ＞100×109/L 高白细胞性
非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞
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急性白血病：临床表现
贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒