耳部肿瘤
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常见的耳部肿瘤
• 外耳良性肿瘤： • 1.血管瘤 • 2.乳头状瘤 • 3.耵聍腺瘤 • 4.骨瘤
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外耳血管瘤
• 多见于耳廓，可延及耳周皮肤或外耳道。 • 毛细血管瘤系毛细血管网组成，扁平，局部呈
紫红色，或蜘蛛痣状，皮温高。 • 海绵状血管瘤由密集的血管小叶组成，毛细血
管排列紊乱。又名草莓瘤，表面常隆起，呈结 节状，微红或紫红色，有搏动。
• 按肿瘤所在部位可分为外耳肿瘤、中耳肿瘤和 内耳肿瘤，其中绝大多数肿瘤发生于外耳和中 耳。外耳肿瘤多为良性，中耳肿瘤多属恶性。 内耳肿瘤详见侧颅底肿瘤的相关章节。
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• 耳部肿瘤病理类型多样，可分为瘤样病变、良 性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤与恶性肿瘤之比 约为1.83：1，良性肿瘤以乳头状瘤最常见，恶 性肿瘤以鳞状细胞癌最为常见。
• 1.单侧搏动性耳鸣：是最常见的临床表现。压 迫患侧颈动脉时，耳鸣可减弱或消失。
• 2.耳闷塞感与听力下降：早期为轻度传导性耳 聋，晚期侵犯迷路可出现感音神经性聋。
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• 3.颅神经受累表现：肿瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 、Ⅺ、Ⅻ对颅神经引起相应症状，其中面神经 受累提示病情严重。
• 4.体检提示鼓膜后深红色肿物阴影。
• 肿瘤本身感染，或堵塞外耳道，导致引流不畅 ，继发耳部感染，可出现脓性分泌物；肿瘤侵 犯周围组织，或肿瘤破溃可出现血性分泌物。
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• 耳部疼痛：
• 肿瘤侵犯周围结构，致局部或耳深部的刺痛或 跳痛，可向耳后及咽部放射。
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• 眩晕：
• 肿瘤晚期侵犯内耳，可导致眩晕。
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• 耳鸣：
• 肿瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中内耳，可 出现持续性耳鸣。颈静脉球体瘤可导致搏动性 耳鸣。
• 治疗：
• 以手术切除为主，根据病变的部位、范围、 有无颅内侵犯及是否存在联合病变选用不同 的术式：
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• 1.鼓室切开术：
• 适用于局限于鼓室内的小肿瘤。
• 2.下鼓室切开入路：
• 适用于局限于下鼓室或中鼓室的肿瘤。
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• 3.后鼓室入路：
• 如果耳道小，鼓室不能充分暴露时可采用该入路。
目前颞骨癌的分期标准包括Pittsburg分期、 耳科学组（2000年）分期以及Clark/Stell分 期。多采用Pittsburg分期。
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Pittsburg分期标准
• T1 • 肿瘤局限于外耳道，不伴有骨质的破坏或软组
织的受累 • T2 • 肿瘤局限于外耳道，有骨质破坏（未及全层）
或局限性软组织受累（<0.5cm）
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外耳乳头状瘤
• 外耳道乳头状瘤是外耳道最常见的良性肿瘤 之一，好发于20～25岁的男性，多位于外 耳道软骨段。
• 病因不明，一般认为是反复挖耳造成乳头瘤 病毒（多为HPV6）感染所致。
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• 肿瘤较小者，可无任何临床症状，或仅为挖耳 时易出血，当肿瘤充满外耳道时有阻塞感或听 力减退。耳道内可见多发或单发的棕褐色桑椹 样肿物，质较硬，多有蒂。
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外耳色素痣
• 色素痣又称痣，是含有黑色素细胞的良性新 生物。
• 多发生于外耳道口，少数位于耳甲腔。为圆 形或卵圆形稍隆起的黑褐色新生物，外观如 丘疹。在机械性刺激如长期挖耳的作用下， 容易出现破溃或疼痛，肿块可迅速增大，局 部溃烂渗血，变成恶性黑色素瘤。
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• 色素痣较小时可不必治疗；当痣快速增大， 局部发痒、灼热或疼痛，色素加深，局部溃 烂、渗血、变硬或局部淋巴结肿大者，应怀 疑恶变，及早行手术治疗。
• 该肿瘤有恶变倾向，因此应彻底清除肿瘤，并 减少其复发。
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耵聍腺良性肿瘤
• 耵聍腺良性肿瘤，多为腺瘤和混合瘤，多位于 外耳道软骨部后下部的耵聍腺分布区。
• 耵聍腺良性肿瘤病程进展缓慢，可无任何症状 ，当肿瘤阻塞外耳道时，可引起听力障碍。
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• 耳部检查见外耳道软骨段后下方局限性肿块 ，表面皮肤正常，无压痛，质韧。
• 耵聍腺良性肿瘤易复发，有恶变倾向，应做 手术彻底摘除。切除范围包括肿瘤周边至少 0.5cm，切除肿瘤区的骨膜，并予植皮。
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外耳道骨瘤
• 外耳道外生骨瘤是外耳道常见的良性肿瘤之一 ，多位于外耳道开口处。
• 病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外伤引 起骨膜增生而成。
实用文档
• 肿瘤较小时，可无任何不适，当肿瘤增大，是 外耳道狭窄甚至是闭锁时，可出现耳闷塞感、 听力减退。检查外耳道内可见质硬的肿块。
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• 8.淋巴结及血行转移：
• 较少见，仅5％～15％，表现为颈部包块，及 相应内脏骨骼受Leabharlann 。实用文档• 体检：
• 外耳道及中耳腔可见息肉样新生物，质脆，触 之易出血。
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• 影像学检查：
• 1.颞骨CT表现： • ①外耳道及中耳乳突腔可见软组织密度灶,密
度均匀，增强扫描中度强化；
• ②病变周围骨质呈溶骨性破坏,形态不规则,边 缘无骨硬化表现,外耳道后壁破坏较前壁严重 ；
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病理类型
颞骨癌
• 颞骨癌是最常见的颞骨恶性肿瘤，其中鳞状细 胞癌约占60％～90％，腺癌14％～20％，基 底细胞癌21％。
• 基底细胞癌占耳廓恶性肿瘤的90％，占外耳道 恶性肿瘤的6%～20％。
• 耵聍腺来源的恶性肿瘤较为少见，多为腺样囊 性癌和腺癌。
• 中国医学科学院肿瘤医院1968年～1995年收 治72例颞骨恶性肿瘤，病理类型如下：
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• 蔓状血管瘤较为少见，因含有较多动静脉瘘， 局部血供丰富，皮温升高，搏动明显，可使耳 廓变形增大，并延及头皮，有向临近正常血管 蔓延的趋势，因此有学者认为蔓状血管瘤应按 低度恶性肿瘤处理。
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• 治疗方法包括手术切除、硬化剂注射（如平阳 霉素、5%鱼肝油酸钠）、冷冻、放疗等。手术 治疗可用于各种类型的血管瘤，特别适用于非 手术治疗效果欠佳的蔓状血管瘤和弥漫性海绵 状血管瘤。
• 4.开放式乳突根治切除入路：
• 肿瘤较大时可采用该入路，以获得充分的暴露。
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• 颞骨恶性肿瘤：
• 1.颞骨癌 • 2.颞骨恶性黑色素瘤
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• 颞骨恶性肿瘤 （Malignancy of temporal bone)
• 主要指来源于耳廓、外耳道和中耳乳突腔的恶 性肿瘤。
• 临床上除少数局限于耳廓和外耳道的较小病变 外，绝大多数恶性肿瘤常同时侵犯中耳乳突腔 和外耳道，很难判断原发部位。因此近年来多 数学者将其统称为颞骨恶性肿瘤。
• 鼓室体瘤
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鼓室体瘤
• 鼓室体瘤是颈静脉球体瘤的一种，来源于鼓室 内的迷走神经耳支或舌咽神经鼓室支的化学感 受器，属于副神经节瘤。
• 可发生于任何年龄，多见于55～60岁，男女比 例为1：2～5
• 鼓室体瘤生长缓慢，病程可达4年以上，有报 道称有患者病史可达32年。
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• 临床表现与诊断：
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流行病学
• 颞骨恶性肿瘤的发病率较低。 • 年龄调整后年发病率女性1/100万，男性
0.8/100万。 • 外耳道恶性肿瘤多见50～60岁人群，女性多
于男性。
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• 来源于中耳的恶性肿瘤发病年龄相对年轻， 男性发病率高于女性，男女发病率之比为2～ 6:1，但亦有文献报道发病率无明显性别差异 。
耳鼻咽喉头颈外科学
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耳鼻咽喉头颈外科学
第一篇 耳科学（10）
第二十章 耳部肿瘤
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本章目录
• 概述 • 临床表现和诊断 • 常见的耳部肿瘤： ✓ 1.外耳瘤样病变 ✓ 2.外耳良性肿瘤 ✓ 3.中耳良性肿瘤 ✓ 4.颞骨恶性肿瘤
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概述
• 耳部肿瘤发病率低，约为耳鼻咽喉部肿瘤的 8.7%。
• 外耳瘤样病损： • 外耳囊肿 • 外耳色素痣
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外耳囊肿
• 耳部囊肿可发生于耳廓或耳周，以耳廓多见。 • 根据囊壁有无上皮，可分为真性囊肿（如皮脂
腺囊肿、表皮样囊肿）和假性囊肿（如外伤性 囊性血肿）。 • 对于真性囊肿采用手术切除。
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• 假性囊肿治疗方法较多，包括穿刺抽液局部石 膏外固定、囊内药物注射（如5-氟尿嘧啶）、 激光治疗、导管引流法、负压抽吸等。
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• T3 • 肿瘤侵及骨性外耳道，且局限性软组织受累
（<0.5cm），或肿瘤累及中耳及乳突 • T4 • 肿瘤侵及耳蜗、岩尖、中耳内壁、颈内动脉
管、颈静脉孔或硬脑膜，或广泛的软组织受 累（>0.5cm），如侵入颞下颌关节或茎突或 面神经
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• 诊断与鉴别诊断：
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• 临床表现：
• 1.出血： • 16.3%～28%患者存在耳内出血或血性分泌物
，通常是最早和最常见的临床表现。
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• 2.耳部疼痛：
• 25.6%～74%患者到病程晚期表现为耳深部持 续性的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。
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• 3.听力障碍：
• 约有62%的患者出现听力下降，多为传导性耳 聋，晚期为混合性聋。
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• 4.眩晕：
• 约10%的患者因内耳受到侵犯时而出现眩晕。
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• 5.面瘫：
• 11.6%～18%的患者因肿瘤侵犯面神经出现周 围性面瘫。
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• 6.张口困难：
• 晚期中耳癌侵犯到颞颌关节或翼肌，造成张 口困难。
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• 7.其他：
• 晚期肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对 颅神经，出现复视、咽下困难、声嘶、伸舌 偏斜等症状；约10％的患者可无明显症状。
实用文档
• 外耳的瘤样病变与良性肿瘤：
• 囊肿、骨瘤、血管瘤、色素痣、源于耵聍腺 的腺瘤与混合瘤、乳头状瘤等。
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• 外耳恶性肿瘤：
• 鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、耵 聍腺来源的腺癌与腺样囊性癌等。
实用文档
• 中耳与内耳的瘤样病变与良性肿瘤：
• 腺瘤、内翻性乳头状瘤、副神经节瘤（如 颈静脉球体瘤）、脑膜瘤、神经鞘瘤（如 听神经鞘瘤、面神经鞘瘤）、嗜酸性肉芽 肿、类癌。
60 50 40 30 20 10
0 鳞状细胞癌
腺癌
基底细胞癌
病理类型
• 目前颞骨癌病因尚不明了，一般认为： • 1.电离辐射等理化因素： • 如紫外线照射与局部放疗，研究显示约有39%
的颞骨恶性肿瘤属于放疗相关肿瘤。 • 2.慢性化脓性中耳炎： • 70％～80%的鳞癌患者有长期慢性化脓性中
耳炎病史。
• ③病灶可侵入颞叶，形成肿块，灶周脑水肿不 明显。
• 2.MRI表现为：
• 病变T1低信号，T2表现多样，可为高信号、 稍低信号、或混杂信号，强化明显。
• MRI是发现颞骨恶性肿瘤最敏感的方法，但 缺乏特异性。
颞骨癌发病率低，病理类型多样，缺乏统一 的临床分期标准，不利于学术交流，以及治 疗随访。
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• 颞骨CT检查可以清楚地了解骨瘤的基底部来 源以及与周边结构的关系。
• 骨瘤较小时可随诊观察，如肿瘤增大引起相关 症状时，可行手术切除。仅局限于骨性外耳道 ，乳突区无病变者，可行耳内切口切除肿瘤， 范围较大的骨瘤宜作耳后切口，切除肿瘤后有 明显皮肤缺损者，应以游离皮片植皮。
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• 中耳良性肿瘤：
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• 3.局部良性病损的恶变：
• 外耳道及中耳乳头状瘤均可癌变，外耳道乳 头状瘤恶变发生率约为2%。
• 4.人乳头瘤病毒16（HPV16）：
• 研究显示在80%中耳癌患者HPV16DNA阳 性。
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• 5.Kenyon等（1985年）报道部分中耳鳞癌 组织中有胆脂瘤结构，提示可能起源于胆脂 瘤上皮。
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• 影像学检查：
• 颞骨CT表现为鼓岬边缘呈扇形改变的中等密 度软组织肿块，密度均匀，增强扫描呈中度强 化。
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• 颞骨MRI表现为为实性，分叶状，T1呈等信 号，T2呈等或稍高信号，增强扫描显著强化 ，较大的肿瘤T1及T2均可见肿瘤内点状、条 状流空血管影，呈“盐胡椒”征。
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• 其他：
• 肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神 经，引起颜面部感觉障碍、复视、面瘫、咽下 困难、声嘶、伸舌偏斜等症状。
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• 诊断：
• 耳部肿瘤临床表现缺乏特异性，需结合影像 学检查，如颞骨高分辨CT，颞骨MRI以了解 肿瘤范围，明确诊断。
• 病理检查是确诊的标准。
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常见的耳部肿瘤
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• 中耳与内耳的恶性肿瘤：
• 转移癌、内淋巴囊乳头状腺癌、原发性鳞状细 胞癌、腺癌、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、多发性骨 髓瘤等。
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临床表现和诊断
• 临床表现： • 耳聋： • 肿瘤堵塞外耳道，或侵犯中耳腔可导致传导
性听力下降，晚期侵犯内耳引起混合性听力 下降，甚至极重度耳聋。
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• 耳漏：
常见的耳部肿瘤
• 外耳良性肿瘤： • 1.血管瘤 • 2.乳头状瘤 • 3.耵聍腺瘤 • 4.骨瘤
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外耳血管瘤
• 多见于耳廓，可延及耳周皮肤或外耳道。 • 毛细血管瘤系毛细血管网组成，扁平，局部呈
紫红色，或蜘蛛痣状，皮温高。 • 海绵状血管瘤由密集的血管小叶组成，毛细血
管排列紊乱。又名草莓瘤，表面常隆起，呈结 节状，微红或紫红色，有搏动。
• 按肿瘤所在部位可分为外耳肿瘤、中耳肿瘤和 内耳肿瘤，其中绝大多数肿瘤发生于外耳和中 耳。外耳肿瘤多为良性，中耳肿瘤多属恶性。 内耳肿瘤详见侧颅底肿瘤的相关章节。
实用文档
• 耳部肿瘤病理类型多样，可分为瘤样病变、良 性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤与恶性肿瘤之比 约为1.83：1，良性肿瘤以乳头状瘤最常见，恶 性肿瘤以鳞状细胞癌最为常见。
• 1.单侧搏动性耳鸣：是最常见的临床表现。压 迫患侧颈动脉时，耳鸣可减弱或消失。
• 2.耳闷塞感与听力下降：早期为轻度传导性耳 聋，晚期侵犯迷路可出现感音神经性聋。
实用文档
• 3.颅神经受累表现：肿瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 、Ⅺ、Ⅻ对颅神经引起相应症状，其中面神经 受累提示病情严重。
• 4.体检提示鼓膜后深红色肿物阴影。
• 肿瘤本身感染，或堵塞外耳道，导致引流不畅 ，继发耳部感染，可出现脓性分泌物；肿瘤侵 犯周围组织，或肿瘤破溃可出现血性分泌物。
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• 耳部疼痛：
• 肿瘤侵犯周围结构，致局部或耳深部的刺痛或 跳痛，可向耳后及咽部放射。
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• 眩晕：
• 肿瘤晚期侵犯内耳，可导致眩晕。
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• 耳鸣：
• 肿瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中内耳，可 出现持续性耳鸣。颈静脉球体瘤可导致搏动性 耳鸣。
• 治疗：
• 以手术切除为主，根据病变的部位、范围、 有无颅内侵犯及是否存在联合病变选用不同 的术式：
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• 1.鼓室切开术：
• 适用于局限于鼓室内的小肿瘤。
• 2.下鼓室切开入路：
• 适用于局限于下鼓室或中鼓室的肿瘤。
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• 3.后鼓室入路：
• 如果耳道小，鼓室不能充分暴露时可采用该入路。
目前颞骨癌的分期标准包括Pittsburg分期、 耳科学组（2000年）分期以及Clark/Stell分 期。多采用Pittsburg分期。
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Pittsburg分期标准
• T1 • 肿瘤局限于外耳道，不伴有骨质的破坏或软组
织的受累 • T2 • 肿瘤局限于外耳道，有骨质破坏（未及全层）
或局限性软组织受累（<0.5cm）
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外耳乳头状瘤
• 外耳道乳头状瘤是外耳道最常见的良性肿瘤 之一，好发于20～25岁的男性，多位于外 耳道软骨段。
• 病因不明，一般认为是反复挖耳造成乳头瘤 病毒（多为HPV6）感染所致。
实用文档
• 肿瘤较小者，可无任何临床症状，或仅为挖耳 时易出血，当肿瘤充满外耳道时有阻塞感或听 力减退。耳道内可见多发或单发的棕褐色桑椹 样肿物，质较硬，多有蒂。
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外耳色素痣
• 色素痣又称痣，是含有黑色素细胞的良性新 生物。
• 多发生于外耳道口，少数位于耳甲腔。为圆 形或卵圆形稍隆起的黑褐色新生物，外观如 丘疹。在机械性刺激如长期挖耳的作用下， 容易出现破溃或疼痛，肿块可迅速增大，局 部溃烂渗血，变成恶性黑色素瘤。
实用文档
• 色素痣较小时可不必治疗；当痣快速增大， 局部发痒、灼热或疼痛，色素加深，局部溃 烂、渗血、变硬或局部淋巴结肿大者，应怀 疑恶变，及早行手术治疗。
• 该肿瘤有恶变倾向，因此应彻底清除肿瘤，并 减少其复发。
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耵聍腺良性肿瘤
• 耵聍腺良性肿瘤，多为腺瘤和混合瘤，多位于 外耳道软骨部后下部的耵聍腺分布区。
• 耵聍腺良性肿瘤病程进展缓慢，可无任何症状 ，当肿瘤阻塞外耳道时，可引起听力障碍。
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• 耳部检查见外耳道软骨段后下方局限性肿块 ，表面皮肤正常，无压痛，质韧。
• 耵聍腺良性肿瘤易复发，有恶变倾向，应做 手术彻底摘除。切除范围包括肿瘤周边至少 0.5cm，切除肿瘤区的骨膜，并予植皮。
实用文档
外耳道骨瘤
• 外耳道外生骨瘤是外耳道常见的良性肿瘤之一 ，多位于外耳道开口处。
• 病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外伤引 起骨膜增生而成。
实用文档
• 肿瘤较小时，可无任何不适，当肿瘤增大，是 外耳道狭窄甚至是闭锁时，可出现耳闷塞感、 听力减退。检查外耳道内可见质硬的肿块。
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• 8.淋巴结及血行转移：
• 较少见，仅5％～15％，表现为颈部包块，及 相应内脏骨骼受Leabharlann 。实用文档• 体检：
• 外耳道及中耳腔可见息肉样新生物，质脆，触 之易出血。
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• 影像学检查：
• 1.颞骨CT表现： • ①外耳道及中耳乳突腔可见软组织密度灶,密
度均匀，增强扫描中度强化；
• ②病变周围骨质呈溶骨性破坏,形态不规则,边 缘无骨硬化表现,外耳道后壁破坏较前壁严重 ；
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病理类型
颞骨癌
• 颞骨癌是最常见的颞骨恶性肿瘤，其中鳞状细 胞癌约占60％～90％，腺癌14％～20％，基 底细胞癌21％。
• 基底细胞癌占耳廓恶性肿瘤的90％，占外耳道 恶性肿瘤的6%～20％。
• 耵聍腺来源的恶性肿瘤较为少见，多为腺样囊 性癌和腺癌。
• 中国医学科学院肿瘤医院1968年～1995年收 治72例颞骨恶性肿瘤，病理类型如下：
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• 蔓状血管瘤较为少见，因含有较多动静脉瘘， 局部血供丰富，皮温升高，搏动明显，可使耳 廓变形增大，并延及头皮，有向临近正常血管 蔓延的趋势，因此有学者认为蔓状血管瘤应按 低度恶性肿瘤处理。
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• 治疗方法包括手术切除、硬化剂注射（如平阳 霉素、5%鱼肝油酸钠）、冷冻、放疗等。手术 治疗可用于各种类型的血管瘤，特别适用于非 手术治疗效果欠佳的蔓状血管瘤和弥漫性海绵 状血管瘤。
• 4.开放式乳突根治切除入路：
• 肿瘤较大时可采用该入路，以获得充分的暴露。
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• 颞骨恶性肿瘤：
• 1.颞骨癌 • 2.颞骨恶性黑色素瘤
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• 颞骨恶性肿瘤 （Malignancy of temporal bone)
• 主要指来源于耳廓、外耳道和中耳乳突腔的恶 性肿瘤。
• 临床上除少数局限于耳廓和外耳道的较小病变 外，绝大多数恶性肿瘤常同时侵犯中耳乳突腔 和外耳道，很难判断原发部位。因此近年来多 数学者将其统称为颞骨恶性肿瘤。
• 鼓室体瘤
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鼓室体瘤
• 鼓室体瘤是颈静脉球体瘤的一种，来源于鼓室 内的迷走神经耳支或舌咽神经鼓室支的化学感 受器，属于副神经节瘤。
• 可发生于任何年龄，多见于55～60岁，男女比 例为1：2～5
• 鼓室体瘤生长缓慢，病程可达4年以上，有报 道称有患者病史可达32年。
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• 临床表现与诊断：
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流行病学
• 颞骨恶性肿瘤的发病率较低。 • 年龄调整后年发病率女性1/100万，男性
0.8/100万。 • 外耳道恶性肿瘤多见50～60岁人群，女性多
于男性。
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• 来源于中耳的恶性肿瘤发病年龄相对年轻， 男性发病率高于女性，男女发病率之比为2～ 6:1，但亦有文献报道发病率无明显性别差异 。
耳鼻咽喉头颈外科学
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耳鼻咽喉头颈外科学
第一篇 耳科学（10）
第二十章 耳部肿瘤
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本章目录
• 概述 • 临床表现和诊断 • 常见的耳部肿瘤： ✓ 1.外耳瘤样病变 ✓ 2.外耳良性肿瘤 ✓ 3.中耳良性肿瘤 ✓ 4.颞骨恶性肿瘤
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概述
• 耳部肿瘤发病率低，约为耳鼻咽喉部肿瘤的 8.7%。
• 外耳瘤样病损： • 外耳囊肿 • 外耳色素痣
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外耳囊肿
• 耳部囊肿可发生于耳廓或耳周，以耳廓多见。 • 根据囊壁有无上皮，可分为真性囊肿（如皮脂
腺囊肿、表皮样囊肿）和假性囊肿（如外伤性 囊性血肿）。 • 对于真性囊肿采用手术切除。
实用文档
• 假性囊肿治疗方法较多，包括穿刺抽液局部石 膏外固定、囊内药物注射（如5-氟尿嘧啶）、 激光治疗、导管引流法、负压抽吸等。
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• T3 • 肿瘤侵及骨性外耳道，且局限性软组织受累
（<0.5cm），或肿瘤累及中耳及乳突 • T4 • 肿瘤侵及耳蜗、岩尖、中耳内壁、颈内动脉
管、颈静脉孔或硬脑膜，或广泛的软组织受 累（>0.5cm），如侵入颞下颌关节或茎突或 面神经
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• 诊断与鉴别诊断：
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• 临床表现：
• 1.出血： • 16.3%～28%患者存在耳内出血或血性分泌物
，通常是最早和最常见的临床表现。
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• 2.耳部疼痛：
• 25.6%～74%患者到病程晚期表现为耳深部持 续性的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。
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• 3.听力障碍：
• 约有62%的患者出现听力下降，多为传导性耳 聋，晚期为混合性聋。
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• 4.眩晕：
• 约10%的患者因内耳受到侵犯时而出现眩晕。
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• 5.面瘫：
• 11.6%～18%的患者因肿瘤侵犯面神经出现周 围性面瘫。
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• 6.张口困难：
• 晚期中耳癌侵犯到颞颌关节或翼肌，造成张 口困难。
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• 7.其他：
• 晚期肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对 颅神经，出现复视、咽下困难、声嘶、伸舌 偏斜等症状；约10％的患者可无明显症状。
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• 外耳的瘤样病变与良性肿瘤：
• 囊肿、骨瘤、血管瘤、色素痣、源于耵聍腺 的腺瘤与混合瘤、乳头状瘤等。
实用文档
• 外耳恶性肿瘤：
• 鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、耵 聍腺来源的腺癌与腺样囊性癌等。
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• 中耳与内耳的瘤样病变与良性肿瘤：
• 腺瘤、内翻性乳头状瘤、副神经节瘤（如 颈静脉球体瘤）、脑膜瘤、神经鞘瘤（如 听神经鞘瘤、面神经鞘瘤）、嗜酸性肉芽 肿、类癌。
60 50 40 30 20 10
0 鳞状细胞癌
腺癌
基底细胞癌
病理类型
• 目前颞骨癌病因尚不明了，一般认为： • 1.电离辐射等理化因素： • 如紫外线照射与局部放疗，研究显示约有39%
的颞骨恶性肿瘤属于放疗相关肿瘤。 • 2.慢性化脓性中耳炎： • 70％～80%的鳞癌患者有长期慢性化脓性中
耳炎病史。
• ③病灶可侵入颞叶，形成肿块，灶周脑水肿不 明显。
• 2.MRI表现为：
• 病变T1低信号，T2表现多样，可为高信号、 稍低信号、或混杂信号，强化明显。
• MRI是发现颞骨恶性肿瘤最敏感的方法，但 缺乏特异性。
颞骨癌发病率低，病理类型多样，缺乏统一 的临床分期标准，不利于学术交流，以及治 疗随访。
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• 颞骨CT检查可以清楚地了解骨瘤的基底部来 源以及与周边结构的关系。
• 骨瘤较小时可随诊观察，如肿瘤增大引起相关 症状时，可行手术切除。仅局限于骨性外耳道 ，乳突区无病变者，可行耳内切口切除肿瘤， 范围较大的骨瘤宜作耳后切口，切除肿瘤后有 明显皮肤缺损者，应以游离皮片植皮。
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• 中耳良性肿瘤：
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• 3.局部良性病损的恶变：
• 外耳道及中耳乳头状瘤均可癌变，外耳道乳 头状瘤恶变发生率约为2%。
• 4.人乳头瘤病毒16（HPV16）：
• 研究显示在80%中耳癌患者HPV16DNA阳 性。
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• 5.Kenyon等（1985年）报道部分中耳鳞癌 组织中有胆脂瘤结构，提示可能起源于胆脂 瘤上皮。
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• 影像学检查：
• 颞骨CT表现为鼓岬边缘呈扇形改变的中等密 度软组织肿块，密度均匀，增强扫描呈中度强 化。
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• 颞骨MRI表现为为实性，分叶状，T1呈等信 号，T2呈等或稍高信号，增强扫描显著强化 ，较大的肿瘤T1及T2均可见肿瘤内点状、条 状流空血管影，呈“盐胡椒”征。
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• 其他：
• 肿瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神 经，引起颜面部感觉障碍、复视、面瘫、咽下 困难、声嘶、伸舌偏斜等症状。
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• 诊断：
• 耳部肿瘤临床表现缺乏特异性，需结合影像 学检查，如颞骨高分辨CT，颞骨MRI以了解 肿瘤范围，明确诊断。
• 病理检查是确诊的标准。
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常见的耳部肿瘤
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• 中耳与内耳的恶性肿瘤：
• 转移癌、内淋巴囊乳头状腺癌、原发性鳞状细 胞癌、腺癌、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、多发性骨 髓瘤等。
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临床表现和诊断
• 临床表现： • 耳聋： • 肿瘤堵塞外耳道，或侵犯中耳腔可导致传导
性听力下降，晚期侵犯内耳引起混合性听力 下降，甚至极重度耳聋。
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• 耳漏：