中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识(PPT课件)
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• 命名为混合型腺神经内分泌癌 • 应分别分级 • 鳞状细胞癌的成分罕见 • 两种成分的任何一种被人为地定义为至少占30% • 用免疫组织化学证实腺癌中有散在的神经内分泌细胞不
能归入此类
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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
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对既往名称有了新的认识
• “类癌”：一词既往是对所有NET的总称（包
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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
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WHO（2010）分类 对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义
• 神经内分泌癌（neuroedocrine carcinoma, NEC）
• NEC是低分化，高度恶性肿瘤
• 由小细胞或大至中细胞组成，有时具有类似NET的 器官样结构
• 弥漫性表达神经内分泌分化的一般性标记物（弥漫 表达Syn，弱或局灶性达CqA）
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
Dr.Feng
2020-12-09
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
1
定义
神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是 一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤
胃肠胰神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN）最常见，约占 所有NEN的55%-70%
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
3
GEP-NET 2010 WHO 最新分类标准*
WHO 1980
WHO 2000
WHO 2010
I 类癌
1、高分化内分泌肿瘤a
1、神经内分泌瘤 1级 (类癌) a
2、高分化内分泌癌b
2、神经内分泌瘤 2级b
3、神经内分泌癌b,c (大细胞型, 3、低分化内分泌癌/小细胞癌
8
使用核分裂象或Ki67%判断分级
WHO 2010 根据核分裂象或Ki67%进行分级。
分级
核分裂象，10HPF1，3
Ki67指数，％2
神经内分泌瘤1级 神经内分泌瘤2级
神经内分泌癌
<2 2-20 >20
≤2 3-20 >20
1、10 HPF高倍视野＝2mm2（视野直径0.50mm，单个视野面积0.196mm2）,至少评估高分裂相区域的 50个视野。
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EC细胞、产生5-羟色胺的神经内分泌 肿瘤
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产生胃泌素的神经内分泌肿瘤（胃泌 素瘤）
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第 产生生长抑素的神经内分泌肿瘤
二 节细胞副神经节瘤
诊
L细胞、产生胰高血糖素样肽和PP/YPP 的神经内分泌肿瘤
断 杯状细胞类癌
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小细胞型)
II 粘液类癌 4、混合型外-内分泌癌
4、混合型腺-神经内分泌癌
III 混 合 型 类 癌-腺癌
a 高分化内分泌肿瘤和高分化内分泌癌的区别在WHO 2000分类标准中有具体阐述。WHO 2010中的神经内分泌肿瘤2级并不完全等同于WHO 2000中的高分化内分泌癌。 b 括号中的名词是在国际疾病分类肿瘤学部分(ICD-O)中的命名。 c 这部分疾病以往被称为“神经内分泌肿瘤3级”,但是WHO 2010并不推荐这种命名,这是因为 “神经内分泌肿瘤”这一名词,从字义上是指分化好的。
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*2010年中国GEPNET病理专家共识修改版
WHO（2010）分类 对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义
• 神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor, NET） • NET是高分化神经内分泌肿瘤（WD-NEN） • 由相似于相应正常内分泌细胞特征的细胞所组成 • 表达神经内分泌分化的一般标记物（通常弥漫强阳 性表达CgA和Syn）和部位相关的激素（常强表达但 不一定弥漫） • 核非典型性轻至中度，核分裂数低（≤20/10HPF） • 按增殖活性和组织学分为1级和2级。
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WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名称
食管/肛 管
胃
壶腹 部
小肠
阑尾
结直 肠
肝外胆管/胆 囊
胰腺
神经内分泌肿瘤 G1
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第 神经内分泌肿瘤 G2
一 神经内分泌癌
诊
大细胞类型
断
小细胞类型
混合型腺-神经内分泌癌
括肺及其他部位）；从2000年起，WHO建议将逐
渐废除“类癌”一词。
• 由于已被广泛长期使用，因此WHO尚允许使用“类癌” 一词， 但仅作为第二诊断。
• WHO 2010中，特指胃肠NET G1。
• 典型类癌/不典型类癌仅在呼吸系统的NET中使
用。
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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
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Biblioteka Baidu
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
2
背景
• 欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS） 2009
• 北美神经内分泌肿瘤学会（NANETS） 2010
• WHO 2010 第四版消化系统肿瘤分类
• 2010.11.27 北京 第一届“中国神经内分泌肿瘤病理诊断共
识专家研讨会” 2020-12-09
• 有显著核非典型性，多灶性坏死和核分裂数高（＞ 20/10HPF）
• 按增殖活性和组织学定为3级
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混合性腺神经内分泌癌（mixed
adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）
• MANEC是一种形态学上能识别形成由腺上皮和神经内 分泌细胞两种恶性成分构成的恶性肿瘤
2、MIB1抗体；在细胞核高标记区内每500-2000个细胞的阳性百分比。
3、应根据实际显微镜物镜镜头进行换算（若使用视野直径0.65mm的物镜，单个视野面积则为 0.332mm2）。
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有关功能性诊断及多个肿瘤的诊断问题
• 病理诊断中不需要包括肿瘤的功能状态 • 对于多个肿瘤有不同的组织形态和分级，应分别予以诊断。
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小管状类癌
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胰高血糖素瘤
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胰岛素瘤
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血管活性肠肽瘤
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WHO 2010 有关TNM分期的规定
• 为了更好判断患者的预后，TNM分期可以作为WHO 2010分类的补充。 • 胃、小肠、阑尾、结直肠的神经内分泌肿瘤有各自的TNM分期方法。 • 食管、肛管、壶腹、肝外胆管、胆囊和胰腺的神经内分泌肿瘤，其
能归入此类
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对既往名称有了新的认识
• “类癌”：一词既往是对所有NET的总称（包
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WHO（2010）分类 对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义
• 神经内分泌癌（neuroedocrine carcinoma, NEC）
• NEC是低分化，高度恶性肿瘤
• 由小细胞或大至中细胞组成，有时具有类似NET的 器官样结构
• 弥漫性表达神经内分泌分化的一般性标记物（弥漫 表达Syn，弱或局灶性达CqA）
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1
定义
神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是 一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤
胃肠胰神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm，GEP-NEN）最常见，约占 所有NEN的55%-70%
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GEP-NET 2010 WHO 最新分类标准*
WHO 1980
WHO 2000
WHO 2010
I 类癌
1、高分化内分泌肿瘤a
1、神经内分泌瘤 1级 (类癌) a
2、高分化内分泌癌b
2、神经内分泌瘤 2级b
3、神经内分泌癌b,c (大细胞型, 3、低分化内分泌癌/小细胞癌
8
使用核分裂象或Ki67%判断分级
WHO 2010 根据核分裂象或Ki67%进行分级。
分级
核分裂象，10HPF1，3
Ki67指数，％2
神经内分泌瘤1级 神经内分泌瘤2级
神经内分泌癌
<2 2-20 >20
≤2 3-20 >20
1、10 HPF高倍视野＝2mm2（视野直径0.50mm，单个视野面积0.196mm2）,至少评估高分裂相区域的 50个视野。
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EC细胞、产生5-羟色胺的神经内分泌 肿瘤
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产生胃泌素的神经内分泌肿瘤（胃泌 素瘤）
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第 产生生长抑素的神经内分泌肿瘤
二 节细胞副神经节瘤
诊
L细胞、产生胰高血糖素样肽和PP/YPP 的神经内分泌肿瘤
断 杯状细胞类癌
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小细胞型)
II 粘液类癌 4、混合型外-内分泌癌
4、混合型腺-神经内分泌癌
III 混 合 型 类 癌-腺癌
a 高分化内分泌肿瘤和高分化内分泌癌的区别在WHO 2000分类标准中有具体阐述。WHO 2010中的神经内分泌肿瘤2级并不完全等同于WHO 2000中的高分化内分泌癌。 b 括号中的名词是在国际疾病分类肿瘤学部分(ICD-O)中的命名。 c 这部分疾病以往被称为“神经内分泌肿瘤3级”,但是WHO 2010并不推荐这种命名,这是因为 “神经内分泌肿瘤”这一名词,从字义上是指分化好的。
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*2010年中国GEPNET病理专家共识修改版
WHO（2010）分类 对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义
• 神经内分泌瘤（neuroendocrine tumor, NET） • NET是高分化神经内分泌肿瘤（WD-NEN） • 由相似于相应正常内分泌细胞特征的细胞所组成 • 表达神经内分泌分化的一般标记物（通常弥漫强阳 性表达CgA和Syn）和部位相关的激素（常强表达但 不一定弥漫） • 核非典型性轻至中度，核分裂数低（≤20/10HPF） • 按增殖活性和组织学分为1级和2级。
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WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名称
食管/肛 管
胃
壶腹 部
小肠
阑尾
结直 肠
肝外胆管/胆 囊
胰腺
神经内分泌肿瘤 G1
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第 神经内分泌肿瘤 G2
一 神经内分泌癌
诊
大细胞类型
断
小细胞类型
混合型腺-神经内分泌癌
括肺及其他部位）；从2000年起，WHO建议将逐
渐废除“类癌”一词。
• 由于已被广泛长期使用，因此WHO尚允许使用“类癌” 一词， 但仅作为第二诊断。
• WHO 2010中，特指胃肠NET G1。
• 典型类癌/不典型类癌仅在呼吸系统的NET中使
用。
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背景
• 欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS） 2009
• 北美神经内分泌肿瘤学会（NANETS） 2010
• WHO 2010 第四版消化系统肿瘤分类
• 2010.11.27 北京 第一届“中国神经内分泌肿瘤病理诊断共
识专家研讨会” 2020-12-09
• 有显著核非典型性，多灶性坏死和核分裂数高（＞ 20/10HPF）
• 按增殖活性和组织学定为3级
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混合性腺神经内分泌癌（mixed
adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC）
• MANEC是一种形态学上能识别形成由腺上皮和神经内 分泌细胞两种恶性成分构成的恶性肿瘤
2、MIB1抗体；在细胞核高标记区内每500-2000个细胞的阳性百分比。
3、应根据实际显微镜物镜镜头进行换算（若使用视野直径0.65mm的物镜，单个视野面积则为 0.332mm2）。
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有关功能性诊断及多个肿瘤的诊断问题
• 病理诊断中不需要包括肿瘤的功能状态 • 对于多个肿瘤有不同的组织形态和分级，应分别予以诊断。
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小管状类癌
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胰高血糖素瘤
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胰岛素瘤
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血管活性肠肽瘤
中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识
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WHO 2010 有关TNM分期的规定
• 为了更好判断患者的预后，TNM分期可以作为WHO 2010分类的补充。 • 胃、小肠、阑尾、结直肠的神经内分泌肿瘤有各自的TNM分期方法。 • 食管、肛管、壶腹、肝外胆管、胆囊和胰腺的神经内分泌肿瘤，其