皮层下动脉硬化性脑病

• 在尸体解剖中发现，病变的血管呈向心性 狭窄，变性，但是罕见血栓形成 • 发病机制主要为： • 1.平行动脉受累导致缺血范围增大 • 2.血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病
临床表现
• 多种多样 • 腔隙状态：球麻痹、尿失禁、痴呆 • 精神行为异常
CT表现 CT表现
• 脑室周围白质区及半卵圆中心见斑片状低 密度灶，边缘模糊，常伴脑萎缩或腔隙性 脑梗死
MRI
• 在脑室周围白质与半卵圆中心显示散在或融合性 病变区，T1WI呈低信号强度改变，T2WI呈高信 号强度改变 • 重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清 CT 晰，病灶数目比CT发现的多 • FLAIR像上脱髓鞘斑块及腔隙性脑梗死表现为高 信号，而脑组织及脑室为低信号，对比明显，病 灶显示更清楚，优于T2加权像，但病灶数目与T2 加权像无区别 • 导致MRI异常改变的原因是由于SAE白质区胶质 增生和细胞外间隙扩大使组织含水量增加所致
病理改变
• • • • • 1）全身性小动脉病 2）多发性腔隙性脑梗死； 3）广泛性白质髓鞘脱失 部分患者存在微出血改变 白质髓鞘脱失出现在大脑和小脑白质，额 叶、顶叶和枕叶白质以及脑干最易受累， 并且病灶呈对称分布，但弓形纤维一般不 受累及
• 首发症状各异，包括中风、痴呆、有先兆 的偏头痛和严重情绪障碍 • 反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要 临床表现，其自然病程多为30岁出现有先 兆性偏头痛，10年后出现首次卒中，20~30 年后出现皮质下痴呆，病程多为20~30年
• 脑血管表现可以很严重，也可以“看起来” 很轻
鉴别诊断
• 多发性硬化（MS） 多见于20-40岁，病程 较长，时好时坏，进行性加重。MS异常信 号主要见于室管膜下区，约有30%患者累 及胼胝体 • 多发性腔隙梗塞不多见
脑积水
• 二者表现极为相似，均有对称性脑室系统 扩大及脑室周围低密灶 • 脑室系统均匀扩大，脑室周围对称性低密 度灶，但脑沟正常或消失，不伴脑萎缩征 象，低密度灶与正常白质分界清楚，常累 及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心
• 病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反 复发作一年
• 病例二： 女性，50岁，头晕、走路不稳一 年余，查体：伸舌略左偏，四肢腱反射活 跃，右侧明显
• 病例三：女性，86岁，反复心悸、胸闷十 余年，言语不清两年
• 病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加 重2月
• 病例5：男性，85岁，进行性记忆障碍两年
• Binswanger病
• 进行性皮层下血管性脑病（SAE）
Binswanger病的异类性 Binswanger病的异类性
• 本病并不是一个独立的疾病实体，而更象 是一个临床综合征 • 国外发现了与遗传有关的Binswanger病， 即CADASIL(伴有皮层下梗塞和白质脑病的 常染色体显性遗传脑动脉病)，此病的发现 为脑血管病的遗传学研究开辟了新的途径。 同时，证明Binswanger病不是一个独立的 疾病
皮层下动脉硬化性脑病
皮质（皮层）下动脉硬化性脑病
• 为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球 白质弥漫性脱髓鞘性脑病 • 是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深 部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、 皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合 征
皮层下动脉硬化性脑病（SAE） 皮层下动脉硬化性脑病（SAE）
• 在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报 道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发 现400个以上的家族 • 亚洲对此病的研究主开始于日本
病因
• 是一个与动脉平滑肌相关的疾病 • 基因分析发现致病基因位于19q12的Notch3 基因存在杂合突变 • 血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损 害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障 破坏。由于夜间血压过低，导致腔隙性脑 梗死的产生及脑白质的脱髓鞘。
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没有根本的治疗方法 尼莫地平改善脑血液循环 阿司匹林？ 可以在发病6h内进行谨慎溶栓 注意血压，防止低灌注 神经保护剂
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• 脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同 程度的对称性或大致对称性的低密度区CT 值在23.8～24.2HU • CT表现分为3型：Ⅰ型:病变局限于侧脑室 额角或枕角周围。Ⅱ型:病灶弥漫性对称性 位于侧脑室体 部半卵圆形白质中。Ⅲ型:病 灶环绕侧脑室累及整个大脑半球白质
MRI表现 MRI表现
• 双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现 不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。 T1W病灶呈低信号，T2W病灶呈高信号。 异常信号大小不等，形态不规则，边缘不 清楚。
Fra Baidu bibliotek
CADASIL
• 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显 性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性 遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的 脑血管病或血管性痴呆病 • 早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”， “家族性硬化性血管病”、“家族性 Binswanger病”等，后被正式命名为 CADASIL病
病理学
• 高血压，动脉粥样硬化，使血管壁增厚、管腔狭 窄，从而导致脑组织供血不足 • 侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支 供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管 吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑 室周围的愈少 • 血管的解剖特点，在多因素影响下容易受累。导 致脑室周围白质长期慢性缺血、缺氧引起神经纤 维脱髓鞘和轴突裸露，甚至出现软化、坏死等病 理改变