淋巴瘤骨髓受累(医学PPT课件)

一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率
5. LBMI的克隆性
• 淋巴瘤是一种克隆性疾病，应用染色体核型分析， PCR、FISH、FCM等技术，检测骨髓液和骨髓活检 标本中的单克隆细胞群的存在对诊断至关重要。
一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率
6. LBMI的发生率：
• 文献上对HL报道的比较少，多为B-NHL和T-NHL。 • 各亚型的LBMI的受累率分别见表1、表2、表3、表
LPHL 0%～26% Diffuse or Focal CD30+ CD15+ CD45-
NSHL 5%～10%
Diffuse or Nodular
CD30+ CD15+ CD45-
•NLPHL
<1%
Focal or Nodular
CD20+ CD79a+ CD15- CD30-
（Eur J Haemalol 2004；73（3）
CD5+,CD23-,CD10-, MCL 50%-80% Focal nonparatrabecular
CyclinD1+,CD20+
Focal nonparatrabecular, SubestCD10+,BCL6+,
DLBCL 8%-35%
diffused
BCL2+,CD20+
BL 20%-35% Interstitial,diffused
CD10+,BCL6+,BCL2+ Ki67+(99%),CD20+
(7q),+3
t(14;18)/BCL2lgH,t(2;8),t(18;2 2)
t(11;14)/BCL1IgH
t(14;18)/BCL2IgH,3q27/BCL6 t(8;14)/CMYCIgH,t(2;8),t(8;2 2),EBER+
4所示。
Table 1 Frequency and pathologic features of BMI in HL
Type •CHL
Frequency Patterns of BML
Immunophenolgoic features
3%～15% Diffuse or Focal CD30+ CD15+ CD45-
（2）淋巴瘤细胞白血病（Lymphoma cell Leukemia LMCL ） ： 骨 髓 淋 巴 瘤 细 胞 （ 指 原 幼 淋 巴 瘤 细 胞 ） ≥20%
一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率
4. LBMI与骨髓病理：
骨髓病理组织学和免疫组化染色是诊断LBMI的 公认方法，根据浸润的组织类型分类：弥漫型、间 质型、灶性小梁旁型、灶性非小梁旁型、窦内型和 混合型等。B-NHL，T-NHL各临床亚型其病理组织 学分型各异，发生率高低亦有不同
源自文库
Genotype
Ig gene rearrangement
LDHL 50%～75% Diffuse and Focal CD30+ CD15+ CD45-
Ig gene rearrangement
MCHL 20%～25% Diffuse or Focal CD30+ CD15+ CD45-
Ig gene rearrangement
一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率
1. LBMI与髓外病变：
• 绝大多数淋巴瘤先有髓外淋巴结和/或淋巴 组 织 受 累 ， 为 淋 巴 瘤 期 （ lymphoma stage.LS）。由于病情进展，最后出现LBMI。 有些患者可同时出现LS和LBMI，即淋巴瘤 一经诊断就有LBMI。最近有原发性骨髓淋 巴瘤（Primary Bone Marrow Lymphoma PBML）的报道，LBMI作为淋巴瘤的首发表 现。
Immunophenotypic features Genotype
SMZL
Nearly 100%
Focal nonparatrabecular, CD5-,CD10-,
intrasinusoidal
CD23-,CD20+
FL
40%-70% Focal paratrabecular
CD5-,CD43-,CD10+, BCL2+,BCL6+/-,CD20+
一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率
2. LBMI与淋巴瘤分期：
• 通常LBMI多发生在淋巴瘤晚期（IV期），抑或早期（I、 II期）更早如上所述，为首发表现。
3. LBMI与骨髓象：
（ 1 ） 淋 巴 瘤 骨 髓 浸 润 （ LmpLyhoma Bone Marrow infiltration）：骨髓淋巴瘤细胞≥5%<20%
Ig gene rearrangement
Ig gene rearrangement
Ig gene rearrangement
Table 2 Frequency and pathologic features of BMI in B-NHL
Type Frequency Pattern of BMI
（Semi Diagn pathol 2003；2013）
Table 3 Frequency and pathologic features of BMI in T-NHL
Type Frequency Pattern of BMI Immunophenotypic features
一、淋巴瘤骨髓受累的诊断及发生率
• 关于LBMI的细胞形态学没有统一的诊断标准。 • 而HL（Hodgkin‘s Lymphoma）的细胞形态学有
典型的H/RS细胞及非炎症反应细胞背景（淋巴细胞、 浆细胞、嗜酸细胞、组织细胞等）。 • NLPHL 则 在 反 应 细 胞 背 景 上 有 “ 爆 米 花 样 ” （popcorn cell）细胞，颇具诊断价值。
淋巴瘤骨髓受累的诊断与探讨
Diagnosis and discussion of lymphoma Bone Marrow Involvement
河北医科大学第二医院血研所 董作仁 姚 丽 王兴哲 王 茜 李 燕
河北医科大学第二医院血液科 郭晓楠 任金海 郭晓玲 张静楠 蔡圣鑫
LBMI
• 淋巴瘤骨髓受累 （lymphoma Bone Marrow Involvement，LBMI）不仅 涉及到诊断标准，而且与临床分期、 治疗和预后有关。作为一个血液科医 生，如何从临床视觉看待这一病理生 理过程，是我们临床讨论的重点。