先天性巨结肠PPT课件
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Swenson术 Fra bibliotekuhamel术
新生儿期手术 腹腔镜下手术 经肛门手术
Soave术
Rehbein术
23
24
【手术时机】
1、新生儿巨结肠 易发生小肠结肠炎 情况允许，3月左右手术治疗 无渣饮食，术前充分肠道准备
2、婴幼儿巨结肠 一旦确诊，尽早手术治疗
25
先天性巨结肠的预后
排便功能 Ikeda-Soper术式： 50％ 好 38％ 良好 11％ 中 1％ 差
肠梗阻 2、肛门内括约肌痉挛，无正常排便反射 3、近端肠段继发性扩张、肥厚
6
7
【临床表现】
新生儿： 1、呕吐：含胆汁
2、腹胀：中～重度
3、胎粪延迟排出：24～48小时无胎粪 排出或少量，3～5天未排尽
4、直肠指检： 肛门内括约肌较紧 直肠壶腹空虚 拔出手指时有大量胎粪、气体 冲出，同时腹胀好转
5、结肠灌洗后，症状暂时缓解
8
9
婴儿、儿童： 1、新生儿期有便秘腹胀、呕吐史，进行性加重、
顽固性便秘 2、全身情况差、营养不良、贫血、生长发育延迟 3、腹胀明显、可见肠型、右下腹扪及粪块
10
11
12
【诊断方法】
一、钡剂灌肠X线摄片（Barium Enema） 1、无神经节细胞段与近端结肠口径差别、扩 张段、狭窄段及移行段改变 2、结肠炎时粘膜锯齿状改变 3、24小时后钡剂滞留 操作简单，方法普及，新生儿确诊率80％， 短段型不易诊断
先天性巨结肠
Hirschsprung’s Disease Congenital Megacolon
湖南省人民医院小儿普外科 王江
1
概述
较常见的消化道畸形 1/5000 男女 4 1 有发病家族倾向
2
【病理解剖】
一、典型的巨结肠解剖
1、扩张段：近端结肠扩大、肥厚、苍白、 粘膜水肿、粪块
2、狭窄段：远端结肠狭窄、痉挛 3、移行段：两端之间
19
【鉴别诊断】
新生儿巨结肠鉴别： 1.胃肠道畸形 肠闭锁、肠重复畸形、肠旋转不良 2.胎粪性肠梗阻 3.肠神经元发育不良 4.神经节神经瘤病（多发性内分泌瘤病）
儿童巨结肠鉴别： 功能性便秘 乙状结肠冗长症 甲状腺功能减退 慢性假性肠梗阻（非器质性疾病导致肠梗阻）
20
【并发症】
1、小肠结肠炎（enterocolitis） 为新生儿巨结肠最严重、最常见的并发症
3
4
二、组织学
1、病变肠段肠壁神经丛中神经节细胞缺如 2、肠壁神经丛中胆碱酯酶阳性神经纤维较正 常显著增多、增粗 3、肾上腺素能神经纤维排列混乱，荧光纤维 增多
5
【病因与病理生理】
胚胎6～12周，神经嵴的神经母细胞向消化道壁 内移行受阻，使受阻以下肠壁神经节细胞不能发育。 母体妊娠、代谢紊乱、中毒、病毒感染、遗传等 1、病变肠段失去正常蠕动，处于痉挛状态，功能性
表现为：便秘转为腹泻 直肠指检：大量奇臭粪便和气体 败血症 腹膜炎
2、肠穿孔： 回盲部 肠坏死，肠穿孔
21
【治疗】
1、结肠灌洗 肛管插入扩大的结肠内 等渗盐水来回冲洗-回流灌肠 每日1～2次 术前结肠灌洗2周左右 无渣饮食
2、结肠造瘘术： 横结肠造瘘，乙状结肠造瘘
22
3、根治性手术
切除缺乏神经节细胞的肠段和大部分扩张 的结肠
13
14
15
二、肛门直肠测压 （Measurement of anorectal pressure）
示意图
缺点：哭吵和腹肌紧张时发生假阳性或假阴性， 新生儿不合适
16
17
三、直肠粘膜组织化学测定法 粘膜下层乙酰胆碱酯酶（AchE）染色强阳性 条件所限国内多数医院未开展
18
四、粘膜与粘膜下层活检： 齿状线上吸取直肠粘膜和粘膜下层，连续切片找神 经节细胞 操作简单可靠，无并发症，对新生儿诊断率高，儿 童不合适 结肠炎时假阴性
生长发育
26
【小结】
顽固性便秘，大便干硬、恶臭，保守治疗效果不佳 肛门指诊提示直肠下段狭窄，直肠壶腹空虚 钡灌肠：狭窄段、移行段、扩张段，肠壁僵硬 直肠粘膜活检肠壁缺少神经节细胞是金标准（或术 中快速切片） 手术治疗是唯一治愈办法
27
28
感谢聆听
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新生儿期手术 腹腔镜下手术 经肛门手术
Soave术
Rehbein术
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【手术时机】
1、新生儿巨结肠 易发生小肠结肠炎 情况允许，3月左右手术治疗 无渣饮食，术前充分肠道准备
2、婴幼儿巨结肠 一旦确诊，尽早手术治疗
25
先天性巨结肠的预后
排便功能 Ikeda-Soper术式： 50％ 好 38％ 良好 11％ 中 1％ 差
肠梗阻 2、肛门内括约肌痉挛，无正常排便反射 3、近端肠段继发性扩张、肥厚
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【临床表现】
新生儿： 1、呕吐：含胆汁
2、腹胀：中～重度
3、胎粪延迟排出：24～48小时无胎粪 排出或少量，3～5天未排尽
4、直肠指检： 肛门内括约肌较紧 直肠壶腹空虚 拔出手指时有大量胎粪、气体 冲出，同时腹胀好转
5、结肠灌洗后，症状暂时缓解
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婴儿、儿童： 1、新生儿期有便秘腹胀、呕吐史，进行性加重、
顽固性便秘 2、全身情况差、营养不良、贫血、生长发育延迟 3、腹胀明显、可见肠型、右下腹扪及粪块
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【诊断方法】
一、钡剂灌肠X线摄片（Barium Enema） 1、无神经节细胞段与近端结肠口径差别、扩 张段、狭窄段及移行段改变 2、结肠炎时粘膜锯齿状改变 3、24小时后钡剂滞留 操作简单，方法普及，新生儿确诊率80％， 短段型不易诊断
先天性巨结肠
Hirschsprung’s Disease Congenital Megacolon
湖南省人民医院小儿普外科 王江
1
概述
较常见的消化道畸形 1/5000 男女 4 1 有发病家族倾向
2
【病理解剖】
一、典型的巨结肠解剖
1、扩张段：近端结肠扩大、肥厚、苍白、 粘膜水肿、粪块
2、狭窄段：远端结肠狭窄、痉挛 3、移行段：两端之间
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【鉴别诊断】
新生儿巨结肠鉴别： 1.胃肠道畸形 肠闭锁、肠重复畸形、肠旋转不良 2.胎粪性肠梗阻 3.肠神经元发育不良 4.神经节神经瘤病（多发性内分泌瘤病）
儿童巨结肠鉴别： 功能性便秘 乙状结肠冗长症 甲状腺功能减退 慢性假性肠梗阻（非器质性疾病导致肠梗阻）
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【并发症】
1、小肠结肠炎（enterocolitis） 为新生儿巨结肠最严重、最常见的并发症
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二、组织学
1、病变肠段肠壁神经丛中神经节细胞缺如 2、肠壁神经丛中胆碱酯酶阳性神经纤维较正 常显著增多、增粗 3、肾上腺素能神经纤维排列混乱，荧光纤维 增多
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【病因与病理生理】
胚胎6～12周，神经嵴的神经母细胞向消化道壁 内移行受阻，使受阻以下肠壁神经节细胞不能发育。 母体妊娠、代谢紊乱、中毒、病毒感染、遗传等 1、病变肠段失去正常蠕动，处于痉挛状态，功能性
表现为：便秘转为腹泻 直肠指检：大量奇臭粪便和气体 败血症 腹膜炎
2、肠穿孔： 回盲部 肠坏死，肠穿孔
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【治疗】
1、结肠灌洗 肛管插入扩大的结肠内 等渗盐水来回冲洗-回流灌肠 每日1～2次 术前结肠灌洗2周左右 无渣饮食
2、结肠造瘘术： 横结肠造瘘，乙状结肠造瘘
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3、根治性手术
切除缺乏神经节细胞的肠段和大部分扩张 的结肠
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二、肛门直肠测压 （Measurement of anorectal pressure）
示意图
缺点：哭吵和腹肌紧张时发生假阳性或假阴性， 新生儿不合适
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三、直肠粘膜组织化学测定法 粘膜下层乙酰胆碱酯酶（AchE）染色强阳性 条件所限国内多数医院未开展
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四、粘膜与粘膜下层活检： 齿状线上吸取直肠粘膜和粘膜下层，连续切片找神 经节细胞 操作简单可靠，无并发症，对新生儿诊断率高，儿 童不合适 结肠炎时假阴性
生长发育
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【小结】
顽固性便秘，大便干硬、恶臭，保守治疗效果不佳 肛门指诊提示直肠下段狭窄，直肠壶腹空虚 钡灌肠：狭窄段、移行段、扩张段，肠壁僵硬 直肠粘膜活检肠壁缺少神经节细胞是金标准（或术 中快速切片） 手术治疗是唯一治愈办法
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感谢聆听
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