大动脉转位

辅助检查
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2 循环系统的监测 患儿应在术后尽量保持循环稳定，减少刺激。（1）加强 血流动力学监测，预防低心排综合征:维护患儿的心功能以加强心肌收缩力， 适当减低后负荷为重点。术后预防性的给盐酸多巴胺注射液3mg/kg，硝酸 甘油注射液0.3mg/kg，微量泵持续泵入辅助心功能，若心率慢可给予异丙肾 0.03mg/kg泵入以提高心率。尿量是反映术后心排出量的敏感指标之一。因 为患儿年龄小体重低心脏承受能力差，对出入量极为敏感故需要严格控制出 入量。在护理中严格按照每小时总结一次出入量的原则，进行精确计算，尿 量及胸液用废弃的60ml的注射器严密计算，冲洗动脉的肝素液每次不超过 1ml。对于体重小于8kg的患儿尽量使用微量泵泵入液体，保持入量小于出量， 胶体大于晶体，维持较高的胶体渗透压，预防全身组织特别是肺间质的渗出。 （2）严密注意水、电解质及酸碱平衡:定时查血气、电解质、血糖、血钙、 血红蛋白等。每隔3h推25%葡萄糖液3ml， 葡萄糖酸钙200mg。保持血K + 在3.0mmol/L以上，血钙在2.2mmol/L左右，防止心律失常。血糖在 5.0mmol/L以上，以保证有足够的能量。带气管插管超过3天的患儿，应提倡 早期给脂肪乳或能量合剂，早期鼻饲，防止体内蛋白分解，过度消耗能量从 而引起代谢性碱中毒，防止因营养不良致呼吸肌无力难以拔除气管插管，形 成呼吸机依赖。（3）密切观察中心静脉压（CVP）、左房压（LAP）或肺 动脉压:CVP应维持在较高水平，但不能超过20cmH 2 O，LAP或肺动脉压 应维持在低水平，要小于12cmH 2 O。利用CVP、LAP、BP三者的关系维 持循环稳定。若CVP下降、LAP下降、BP下降则提示血容量不足，要快速补 充血容量。若CVP进行性上升、LAP进行性上升、BP下降提示低心排、心包 填塞或严重心衰，应强心、利尿、心包引流。CVP（-）、LAP升高、BP下 降提示左心衰应用儿茶酚胺类药物并予强心、利尿、扩血管等治疗。
姑息性手术方法
• 1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊 导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房， 经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊 拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。 满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的压差消失，一 般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿 破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5％。 2.部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）如Ｒａｓｈkind术后缓解仍 不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切除一部分房间隔的右缘，人 为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状， 常适用于幼儿。 3.体-肺动脉分流术（Shunt术） 包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于大动 脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。 但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。 4.肺动脉环扎术（Banding术） 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多 引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约 50～60％，束带长度为 胸片检查
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百度文库
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纠治性手术方法
• 1.心房内改道手术（Mustard术） 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、 下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室 入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更复 杂，但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞，心律失 常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭不全等。 2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与Ｍ uｓtard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不 像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计 问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力 衰竭。 3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动 脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、 心力衰竭等。 4.大动脉的解剖学纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是 一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，在技术上要求很高。并发症为心力 衰 竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。 5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整 修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将 室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架 于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。
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1呼吸道护理 （1）术后呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C）呼吸模式，呼吸比 为1∶1.5通气量为0.3L/kg，避免使用PEEP，避免低频率高潮气量呼吸方式。并根 据动脉血气结果及时调整呼吸机参。充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时床旁 拍片了解气管插管位置、心脏及肺的情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动患儿 时确定插管深度，防止脱出。术后持续使用呼吸机>24h，故需要充分镇静，避免 不必要的刺激。如发生肺动脉高压危象，应减少体疗、吸痰的时间及次数，适当延 长呼吸机辅助时间，并保持PCO 2 在25～35mmHg，使pH达到7.5～7.6，同时选 择硝酸甘油和前列腺素E来降低肺动脉压力 ［2］ 。（2）吸痰:术后应按需进行气 管内吸痰，保持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状及量。防止因正压及分泌物 粘稠而导致分泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。若痰液黏稠可先注入0.4～ 1ml生理盐水然后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使痰液充分稀释利于吸出， 同时加大氧浓度。在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血压及血氧饱和度，如有 异常立即停止吸痰，连接呼吸机，整个吸痰过程确保无菌操作，吸痰时间不得超过 30s，对于小体重经鼻腔插管的患儿，要尽量在初次吸痰时下胃管以减轻肠胀气、 胃胀气，影响呼吸功能。（3）停用呼吸机后的肺部护理:密切观察病情，严格掌握 停呼吸机拔气管插管指征。要在患儿停止使用镇静、肌松剂及鼻饲4～6h后考虑拔 管，确定患儿神志清醒，自主呼吸有力，咳嗽反射好，循环功能稳定，心功能良好， 生命体征平稳，无呼吸困难，引流液不，无心包填塞征象后才能逐渐减少呼吸次数， 充分吸尽气管内、后鼻道分泌物及胃内容物后拔除气管插管。拔除气管插管后，立 即给于面罩吸氧。随即给予生理盐水3ml+1%肾上腺素0.2ml+地塞米松0.2ml+硫酸 小诺霉素0.3ml+糜蛋白酶1000u进行雾化吸入20min，以减轻喉头水肿。此后每天 做雾化吸入2～3次每次20min。拔除气管插管1h后开始做体疗，以后每2h做一次 翻身体疗，给予左右胸、背部叩击及震动各5min，但后半夜要让患儿充分休息， 延长体疗间隔时间。对于不会咳嗽的婴幼儿应在体疗后按压胸骨上凹刺激咳嗽或用 鼻导管吸痰。术后4～5天生命体征平稳，而肺仍不好且呼吸道分泌物多的患儿，可 采取体位引流吸痰法，即患儿头低脚高位做双侧胸背部叩击及震动，有利于排 痰
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治疗措施
• （一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治 疗剂量为0.1μg/（kg· min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动 脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正 缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。 • （二）手术治疗 • 手术适应证 • （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可 • 房间隔 • 急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和 度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 • （2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭， 应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。 • （3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。 • （4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
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并发症及疾病预后
• 完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、 肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行 异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、 脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭， 低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。 完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例 死于1岁内。未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％ 死于8个月内，80％死于1岁内。近几年 • 完全性大动脉错位 • 完全性大动脉错位 • 我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊 断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造 了条件。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑 出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭， 低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。
发病原因
• 完全性大动脉转位（TGA）是由于胚胎发育的第 5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的 主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立 的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室， 经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动 脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏， 故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两 循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时 维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起 肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰 竭而死亡。
大动脉转位的护理
完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换， 主动脉接受来自从右心室的 体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉 氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心 房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一 个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→ 左心房为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉 开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位 （D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有房间 隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄， 房室管畸形等。
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疾病分型 临床分型：根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为 肺循环 肺循环 四型： Ｉ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未 闭），约占50％左右。 • Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占 25％。 • Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管 未闭），约占10％。 • Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。
临床表现
• 以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病 • 肺动脉瓣狭窄 • 变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其 出现时间也不同。 • Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰 竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。 • Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性 心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大， 在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。 • Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血 管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似， 有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 • Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸 困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音 常亢进。