巨幼细胞性贫血

合集下载
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

39

技术导航

巨幼细胞性贫血是由于叶酸或维生素B 12缺乏或由于其他原因引起骨髓造血细胞内脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血。其特点是骨髓造血细胞呈现典型的“巨幼变”,骨髓红细胞、粒细胞及巨核细胞与上皮细胞的胞核和胞质发育成熟不同步,胞核较胞质发育滞后,形成形态和功能异常的细胞,即细胞的“巨幼变”。巨幼细胞性贫血简称巨幼贫。

1、叶酸的代谢与吸收:叶酸又称蝶酰谷氨酸,属水溶性B族维生素,其性质极不稳定,经长时间烹调、煮沸,其中的叶酸损失50%~90%。人体必须从食物中获得所需叶酸,人体内叶酸的贮存量为5~10毫克,每天叶酸需要量为200微克。叶酸及其代谢产物主要从尿中排泄,胆汁及粪便中也有少量叶酸排出。胆汁中的叶酸浓度是血液中的2~10倍,排出后大部分可由空肠再吸收。每日排泄量为2~5微克。

人体内不能合成叶酸,叶酸广泛存在于植物和动物性食物中,尤其富含于新鲜的水果、蔬菜、肉类食品中。食物中的叶酸进入胃后,在十二指肠及空肠近端吸收,吸收后转变为N5-甲基四氢叶酸,在维生素B 12的作用后去甲基成为四氢叶酸,又经门静脉入肝脏贮存,并输送到全身各组织中。

2、维生素B 12的代谢与吸收:维生素B 12又名钴胺素,是一种含钴的分子,亦属于水深性B族维生素。维生素B 12来源于动物性食物,如心、肝、肾、鱼、肉、蛋类、乳类等。人体不能合成,亦不存在于植物性食物中。正常人体每日需要量为1微克,每日正常膳食中维生素B 12含量为2~10微克,经烹调后可损失10%~30%。每天由尿中排泄的维生素B 12约为30微克。大量摄入维生素B 12时,约有70%由尿中排出。食物中的维生素B 12在胃内先与R-蛋白结合,到十二指肠后,在胰蛋白酶的参与下,与胃壁细胞分泌的内因子结合成维生素B 12-内因子复合体。少量维生素B 12亦由胆汁排出,其中2/3由内因子从肠中再吸收。故除非是绝对的完全素食者或维生素B 12吸收障碍

者,一般不容易发生维生素B 12

缺乏症。

图2 维生素B 12吸收示意图

图1 叶酸吸收示意图

40

技术导航

3、叶酸及维生素B 12缺乏的原因:巨幼细胞性贫血叶酸及维生素B 12

缺乏原因。

图3 巨幼细胞性贫血叶酸及维生素B 12缺乏原因

二、巨幼细胞性贫血的共同表现

1、血液系统:发病缓慢,面色苍白,疲乏无力,头痛头晕,耐力下降,心悸气喘等贫血表现。病情重者可发生心力衰竭。病情严重者可出现红细胞、白细胞、血小板三系血细胞减少。红细胞减少即贫血;白细胞减少,人体抵抗力降低,易导致各部位感染;血小板减少,可导致出血,如鼻出血、月经量增多、皮肤出血等。

2、消化系统:由于胃肠道黏膜发生萎缩性变化而出现食欲缺乏,恶心呕吐,腹痛腹胀,腹泻便秘,消化不良,急性舌炎,舌面苍白,舌背鲜红,即呈“牛肉样舌”,乳头萎缩而光滑如镜即“镜面舌”。

3、神经系统:由于叶酸缺乏而出现多种神经系统表现,易怒激动,幻觉妄想。而维生素B 12缺乏又加重神经损伤而出现抑郁失眠、记忆力减退,神经错乱,人格变态,对称性远端肢体感觉、触觉和痛觉异常,共济失调,步态不稳,味觉嗅觉降低和病理反射,严重者大小便失禁等。

三、巨幼细胞性贫血的共同实验室检查

1、血象:血象改变特点是“三大三小一多”。“三大”是:大细胞性贫血;平均红细胞体积(MCV)大于110飞升(fL);红细胞大而呈卵圆形。“三少”是:红细胞常减少,白细胞常减少,血小板常减少,可呈现全血细胞(三系细胞)减少。“一多”是:中性分叶核粒细胞分叶多,其中有5叶以上者超过5%。

2、骨髓象:骨髓改变特点是“二明显三巨幼变”;“二明显”是:骨髓细胞增生明显,成熟红细胞系统形态改变明显;“三巨幼变”是:幼红细胞有巨幼变,幼粒细胞有巨幼变,巨核细胞有巨幼变。

3、血液生化:血液生化改变特点是“三小”,血清叶酸<6.9纳摩/升,红细胞叶酸<227纳摩/升,血清维生素B 12<74皮摩/升。

四、叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血诊断标准

1、临床表现:贫血表现为消化系统表现,如食欲缺乏,恶心呕吐,腹胀腹泻;舌质红如“牛肉样舌”,舌乳头萎缩,表面光滑,如“镜面舌”。

2、实验室检查

41

技术导航

① 血象、骨髓象、血液生化指标同以上巨幼细胞贫血的实验室检查标准。

② 实验性治疗。叶酸100毫克,每日1次,口服,共7~10日,同时禁食动物肝肾、新鲜蔬菜及水果,4~6日后,网织红细胞或血红蛋白上升,特别是巨幼红细胞减少或消失,则提示叶酸缺乏。

凡具备上述实验室检查结果,可诊断为叶酸缺乏。如同时具有贫血的临床表现、血象改变、骨髓象改变及血清或红细胞叶酸水平低于正常值者,即可诊断为叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血。

12(1)临床表现:① 贫血表现。

② 消化系统表现,如舌痛色红,乳头消失,光滑如镜。

③ 神经系统表现,如下肢对称性深部感觉消失、振动觉消失,平衡失调、行走困难、精神忧郁。

(2)实验室检查

① 血象、骨髓象、血液生化指标同以上巨幼细胞性贫血的实验室检查标准。

② 实验室性治疗。维生素B 12100微克,每日1次,肌内注射,4~

6日后,网织红细胞上升,可考虑为维生素B 12缺乏。

凡具备上述实验室检查,有维生素B 12及红细胞叶酸减低,可诊断为维生素B 12缺乏。如伴有贫血表现、神经系统表现及骨髓三系统血细胞有巨幼变,即可诊断为维生素B 12缺乏性巨幼细胞性贫血。巨幼细胞性贫血患者发病多缓慢,多以贫血症状为首发表现,血常规检查又以大细胞性贫血,MCV>110飞升应引起医生的关注。

1、治疗原发病:如积极治疗胃肠道疾病。

2、纠正不良饮食习惯:如偏食素食等。

3、补充缺乏的营养物质:

① 叶酸缺乏。叶酸5~10毫克,每日2~3次,口服。用至贫血和症状完全消失为止。同时有维生素B 12缺乏,则每日补充维生素B 12,否则可加重神经末梢损害。

② 维生素B 12缺乏。维生素B 12500微克,每周1~2次,肌肉注射。持续2~4周。若有神经损害表现,则应继续坚持维生素B 12治疗至一年。恶性贫血者维生素B 12500微克,每周1次,肌内注射,终身坚持治疗。无维生素B 12吸收障碍者,亦可口服维生素B 12

片剂甲钴铵。

图4 巨幼细胞性贫血的诊断步骤

相关文档
最新文档