肺动脉高压认识

阶段1：诊断PH
• 临床怀疑-依据：
– 体格检查 – 病史 – 临床病史-回顾既往症状 – 家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，有记录的
PAH等 – 由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况
阶段1：诊断PH
• 体格检查-可能的发现
– 较低的静息氧饱和度 – 紫绀 – 右心室奔马律，L2--5SM,DM,异常搏动,P2亢进 – 颈静脉怒张 – 肝脏或脾脏肿大 – 腹水 – 外周水肿 – 提示CTD的皮疹、皮肤张力增高或毛细血管扩张
PAH-CHD的临床分类
艾森曼格综合征 包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向 分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器
左向右分流PAH • 可以纠正的* • 不可以纠正的 包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现
PAH病理学
内膜增生纤维化
1
血栓形成
6
丛样病变 5
2 中层肥厚 3 血管重构
4 血管收缩
PAH血管改变
正常肺动脉
内膜增生
中层肥厚
Adapted with permission from Frazier et al. Radiographics 2000
丛样病变
肺动脉高压分类
肺高压分类—2013尼斯会
PH相关定义
肺高压(Pulmonary hypertension, PH)： 在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg
– 毛细血管前型PH： mPAP≥25mmHg,同时肺楔压(PWP)≤15mmHg
– 毛细血管后型PH: mPAP≥25mmHg，但Pຫໍສະໝຸດ BaiduP＞15mmHg
4.慢性血栓栓塞性PH（CTEPH） 5.病因未明多因素所致PH
– 5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾 病，脾切除术
– 5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症， 淋巴管平滑肌瘤病
– 5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺 失调症
– 5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾 衰，节段性PH
PAH各分类占比
来自中国、美国、法国的登记研究
Jiang X, Jing ZC.Curr Hypertens Rep. 2013 Dec;15(6):638-49. 2013.12.11 Pharma Medica 30 (2)：141 -156, 2012
PAH-CHD临床分类 -- 2013尼斯会
PAH同时伴随CHD 存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与 IPAH极相似。禁忌缺损修补。
术后PAH 修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重 的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。
*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD: 先天性心脏病; IPAH: 特发性PAH; PVR: 肺血管阻力
J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D34-41.
肺动脉高压临床表现、诊断
PAH的临床表现
常见症状 呼吸困难 疲劳 胸痛
症状常非特异
晚期疾病的症状 咯血
外周水肿 声音嘶哑
不常见症状 晕厥 眩晕 心悸
诊断步骤
阶段1：诊断PH 阶段2：排除PH的其他原因 阶段3：确诊PAH 阶段4：描述PAH的特征
1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病相关PH
– 2.1左心室收缩功能障碍 – 2.2左心室舒张功能障碍 – 2.3瓣膜疾病 – 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病
3.肺部疾病和/或缺氧相关PH – 3.1 慢性阻塞性肺疾病 – 3.2 间质性肺疾病 – 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 – 3.4 睡眠呼吸障碍 – 3.5 肺泡低通气障碍 – 3.6 高原环境下慢性缺氧 – 3.7 发育不良性肺疾病
肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH)： – 属于毛细血管前型PH – 肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力(PVR)增加 – 除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH
3
PAH血液动力学定义
• 海平面状态下、静息时、右心导管检查： –肺动脉平均压（mPAP）≥ 25 mmHg –肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg –肺血管阻力>3Wood
肺动脉高压再认识
昆明医科大学第一附属医院心内科 彭云珠
定义
• 肺高压（PH）: 肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺 动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统 或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称： 肺高压)，对应英文为“pulmonary hypertension”。由多种病 因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰 竭的一类病理生理综合征。
1.肺动脉高压（PAH） – 1.1特发性PAH – 1.2遗传性PAH • 1.2.1 BMPR2 • 1.2.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3 • 1.2.3 Unknown – 1.3 药物和毒物诱导 – 1.4 相关因素 • 1.4.1 结缔组织病 • 1.4.2 HIV感染 • 1.4.3 门静脉高压 • 1.4.4 先天性心脏病 • 1.4.5 血吸虫病
•晚期PAH
阶段1：诊断PH
• 肺高压的检查
– 心电图（ECG） – 胸片可能提供心脏扩大和肺动脉增宽的证据 – 多普勒超声心动图
阶段1：诊断PH- PAH中的ECG结果
ECG可能会发现右心房（RA）和右心室（RV）扩大以及肥厚的征象
电轴右偏
• 肺动脉高压（PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致 的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常 范围内，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)正常才能诊断，对应 英文为“pulmonary arterial hypertension”。