系统性硬化症诊断标准

2013 ACR/EULAR联合发布硬皮病新分类标准

以往系统性硬化症（SSc）的诊断采用的是1980年ACR制定的系统性硬化症（SSc）分类标准，即只要具备2条主要条件或2条次要条件者，即可诊断为系统性硬化症，其敏感性和特异性仅分别是0.75和0.72，对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性，易于导致漏诊误诊，从而导致病情的进一步进展。为此欧洲硬皮病临床试验和研究协作组（EULAR scleroderma trial and research group EUSTAR）提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，但该诊断标准又与未分化结缔组织病和混合结缔组织病难以鉴别，这又为系统性硬化症的早期诊断提出了巨大的难题。

为了能够早期诊断，早期治疗，从而提高患者的确诊率，及早控制病情的发展，提高患者生活质量，2013年由ACR和EULAR组成的联合委员会共同制定新的SSc分类标准。

该分类标准将具备手指皮肤增厚并渐近至掌指关节的患者就足以确诊为SSc患者。如果没有类似的临床表现，需应用具备不同权重的另外7条附加条目再次对此类患者进行评分，相较于1980的分类标准，多了免疫学标准，并采取了评分的形式，更有利于疾病的早期明确诊断，新分类标准的敏感性和特异性分别是0.91和0.92，比1980年ACR分类标准具有更高的敏感性和特异性，而且根据新的分类标准，所有依照1980年ACR分类标准归类为SSc的患者均可归类为SSc患者，并且有另外几个病例根据新的分类标准目前也视为SSc 患者。它使得临床上可疑或不典型的SSc可以及早得到诊断和治疗。

ACR/EULAR 系统性硬化症分类标准（如下）

主要条目亚条目权重/评分

双手指皮肤增厚并渐近至掌指关节（足以诊断）9

手指皮肤增厚（仅计最高评分）手指肿胀 2

指端硬化（不及MCP但渐近PIP） 4

指端损害（仅计最高评分）指尖溃疡 2

指尖凹陷性疤痕 3

毛细血管扩张 2

甲襞毛细血管异常 2

肺动脉高压和/或间质性肺病（最高2分）肺动脉高压 2

间质性肺病 2

雷诺现象 3

SSc相关抗体（最高3分）抗着丝点抗体 3

抗拓扑异构酶I抗体（抗Scl-70）

抗RNA聚合酶III抗体注：总得分为各项最高评分的总和。总得分>9分即可归类为SSc患者