淀粉样脑血管病脑ppt课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 刚果红染色呈桔红色，在偏振光显 微镜下显示黄绿色双折光，这一特 性被认为是确诊CAA最特异的方法。
• 脑CT或MRI可能发现脑叶出血、卒中 或点状出血
• 血管造影术对于诊断CAA无帮助，但 可能用来除外动脉瘤。
鉴别
• CAA出血必需与其他类型脑出血相鉴别
• CAA中，出血典型发生在脑叶区域，经常破入蛛网膜下腔 (脑和覆盖膜之间)，并经常发生在夜间。
• 而在高血压性出血，出血通常在脑深部，破入脑室或脑深 部的腔，并在日间活动时发生。
• 脑出血的其他原因：动静脉畸形、外伤、动脉瘤、脑肿瘤 内出血、血管炎(脑血管炎症)或出血性疾病。
• 一般合并认知功能减退的老年人，出现非外伤性、非高血 压性、影像学提示脑表浅部位出血的病人，应该考虑到本 病。
治疗
• 淀粉样蛋白沉积血管破裂的确切发病机 制尚不清楚，
• 有研究发现，同无出血的CAA相比，CAA 脑出血病人常存在CAA血管病变合并症， 这可能与出血的易感性有关，
• 其中纤维素样坏死和动脉瘤形成可能参 与CAA脑出血血管破裂的发病机制。
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28
• 淀粉样沉积物在小血管内沉积，使之变硬变脆， 更易损伤，在血压波动时可能发生脑内出血。
• 某种原因使β淀粉样蛋白代谢平衡一旦破坏，即变 成高度不溶性的β淀粉样蛋白沉着在细胞间，加上 变性的神经细胞突起和反应性神经胶质细胞形成老 年斑，β淀粉样蛋白沉积在血管壁引起CAA。
• 与CAA相关的病理特征：
• 1、优先累及脑膜小动脉和毛细血管，大脑和 小脑皮层
• 2、易累及后脑区域，枕叶最常受累 • 3、血管壁不易被白色染料染色 • 4、与年龄增长和痴呆有关 • 5、与高血压和动脉硬化缺乏关联 • 6、与其他器官淀粉样变无关
• 极易破入蛛网膜下腔， • 而破入脑室者甚为少见。
• CAA相关脑出血多分布在顶、颞、枕叶，与CAA 病理改变血管分布并不完全一致，具体机制不 清。
诊断
• CAA的临床诊断有一定难度，各种铺 助检查对CAA无特征性意义，只有通 过病理检查才能确诊。
• CAA受累的血管壁常规HE染色在光镜 下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻 璃样即淀粉样改变
• 淀粉样物沉积后，小血管也可能形成动脉瘤或 血管壁膨胀，被拉伸的血管变细，在较大压力 下时血管可能破裂。
• 另外，淀粉样沉积物可能破坏平滑肌细胞或导 致血管壁的炎症，这可能使血管壁更易破裂。
表现
• CAA出血多局限于双侧大脑半球的皮质和皮质下 区，沿脑回在软膜下扩散，常为多发点片状， 出血灶可相互融合。
谢谢！！！
wenku.baidu.com
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28
病因及发病机制
• 散发性CAA病因不清，有多种推测。
• 全身性理论认为血循环内的β淀粉样蛋白沉积 在脑内血管，导致脑血管壁削弱和血脑屏障的 崩溃。
• 正常情况下，血脑屏障阻止蛋白和其他大分子 从血管内进入到脑组织。
• 当血脑屏障崩溃时， β淀粉样蛋白通过血管壁 漏出，沉积在脑实质，形成一种异常结构称为 神经炎斑。
淀粉样脑血管病脑出血
• 脑血管淀粉样变性
• Cerebral Amyloid Angiopathy
CAA
• 是由于不可溶性的淀粉样蛋白B肽和其他淀粉样 肽在软脑膜和皮质的动脉、微动脉和毛细血管 壁的沉积，从而表现的一些临床和病理特征。
• 目前为老年人高血压性脑出血、动脉瘤破裂脑 出血之外的自发性脑出血的常见原因之一
CAA发病率
• CAA好发于老年人(家族性CAA除外)， • 其发病率和严重程度均随年龄增长而增加。 • 60-69岁为5％--10％，70--79岁约25％， • 80-89岁约40％，90岁以上超过50％。 • 男女发病率无差异。 • CAA约占脑出血发病原因的5％～10％，目前已
成为原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的 常见病因之一。
• 高血压应该得到有效控制，甚至正常血压也可降低只要耐 受药物治疗的副作用。
• 血液稀释剂如华法令，抗血小板制剂如阿司匹林或溶解血 栓的药物可能导致CAA病人出血，因此如果可能应该避免 应用。
• 如果其他疾病如心脏病需要这些药物治疗，相对增加的危 险应谨慎考虑其有益作用。
• 对CAA并发脑出血者手术的选择应持慎重的态度(一般不主 张手术)，因为淀粉样变导致脑内血管弥漫性改变，血肿 清除后不易止血，且易发生再出血。
• 第二种理论认为，构成β淀粉样蛋白的淀粉状 蛋白原纤维由血管周围小胶质细胞或与脑血管 壁接触的支持细胞产生。
• 第三种理论认为脑组织细胞产生β淀粉样蛋白。
• 已知神经细胞和神经胶质均能产生淀粉状蛋白前体 蛋白，并随年龄增长和细胞应激而产生增多。
• 在正常状态下， β淀粉样蛋白可恒定地被分解、去 除，在脑实质中仅以可溶状态微量存在。
• 脑CT或MRI可能发现脑叶出血、卒中 或点状出血
• 血管造影术对于诊断CAA无帮助，但 可能用来除外动脉瘤。
鉴别
• CAA出血必需与其他类型脑出血相鉴别
• CAA中，出血典型发生在脑叶区域，经常破入蛛网膜下腔 (脑和覆盖膜之间)，并经常发生在夜间。
• 而在高血压性出血，出血通常在脑深部，破入脑室或脑深 部的腔，并在日间活动时发生。
• 脑出血的其他原因：动静脉畸形、外伤、动脉瘤、脑肿瘤 内出血、血管炎(脑血管炎症)或出血性疾病。
• 一般合并认知功能减退的老年人，出现非外伤性、非高血 压性、影像学提示脑表浅部位出血的病人，应该考虑到本 病。
治疗
• 淀粉样蛋白沉积血管破裂的确切发病机 制尚不清楚，
• 有研究发现，同无出血的CAA相比，CAA 脑出血病人常存在CAA血管病变合并症， 这可能与出血的易感性有关，
• 其中纤维素样坏死和动脉瘤形成可能参 与CAA脑出血血管破裂的发病机制。
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28
• 淀粉样沉积物在小血管内沉积，使之变硬变脆， 更易损伤，在血压波动时可能发生脑内出血。
• 某种原因使β淀粉样蛋白代谢平衡一旦破坏，即变 成高度不溶性的β淀粉样蛋白沉着在细胞间，加上 变性的神经细胞突起和反应性神经胶质细胞形成老 年斑，β淀粉样蛋白沉积在血管壁引起CAA。
• 与CAA相关的病理特征：
• 1、优先累及脑膜小动脉和毛细血管，大脑和 小脑皮层
• 2、易累及后脑区域，枕叶最常受累 • 3、血管壁不易被白色染料染色 • 4、与年龄增长和痴呆有关 • 5、与高血压和动脉硬化缺乏关联 • 6、与其他器官淀粉样变无关
• 极易破入蛛网膜下腔， • 而破入脑室者甚为少见。
• CAA相关脑出血多分布在顶、颞、枕叶，与CAA 病理改变血管分布并不完全一致，具体机制不 清。
诊断
• CAA的临床诊断有一定难度，各种铺 助检查对CAA无特征性意义，只有通 过病理检查才能确诊。
• CAA受累的血管壁常规HE染色在光镜 下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻 璃样即淀粉样改变
• 淀粉样物沉积后，小血管也可能形成动脉瘤或 血管壁膨胀，被拉伸的血管变细，在较大压力 下时血管可能破裂。
• 另外，淀粉样沉积物可能破坏平滑肌细胞或导 致血管壁的炎症，这可能使血管壁更易破裂。
表现
• CAA出血多局限于双侧大脑半球的皮质和皮质下 区，沿脑回在软膜下扩散，常为多发点片状， 出血灶可相互融合。
谢谢！！！
wenku.baidu.com
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/28
病因及发病机制
• 散发性CAA病因不清，有多种推测。
• 全身性理论认为血循环内的β淀粉样蛋白沉积 在脑内血管，导致脑血管壁削弱和血脑屏障的 崩溃。
• 正常情况下，血脑屏障阻止蛋白和其他大分子 从血管内进入到脑组织。
• 当血脑屏障崩溃时， β淀粉样蛋白通过血管壁 漏出，沉积在脑实质，形成一种异常结构称为 神经炎斑。
淀粉样脑血管病脑出血
• 脑血管淀粉样变性
• Cerebral Amyloid Angiopathy
CAA
• 是由于不可溶性的淀粉样蛋白B肽和其他淀粉样 肽在软脑膜和皮质的动脉、微动脉和毛细血管 壁的沉积，从而表现的一些临床和病理特征。
• 目前为老年人高血压性脑出血、动脉瘤破裂脑 出血之外的自发性脑出血的常见原因之一
CAA发病率
• CAA好发于老年人(家族性CAA除外)， • 其发病率和严重程度均随年龄增长而增加。 • 60-69岁为5％--10％，70--79岁约25％， • 80-89岁约40％，90岁以上超过50％。 • 男女发病率无差异。 • CAA约占脑出血发病原因的5％～10％，目前已
成为原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的 常见病因之一。
• 高血压应该得到有效控制，甚至正常血压也可降低只要耐 受药物治疗的副作用。
• 血液稀释剂如华法令，抗血小板制剂如阿司匹林或溶解血 栓的药物可能导致CAA病人出血，因此如果可能应该避免 应用。
• 如果其他疾病如心脏病需要这些药物治疗，相对增加的危 险应谨慎考虑其有益作用。
• 对CAA并发脑出血者手术的选择应持慎重的态度(一般不主 张手术)，因为淀粉样变导致脑内血管弥漫性改变，血肿 清除后不易止血，且易发生再出血。
• 第二种理论认为，构成β淀粉样蛋白的淀粉状 蛋白原纤维由血管周围小胶质细胞或与脑血管 壁接触的支持细胞产生。
• 第三种理论认为脑组织细胞产生β淀粉样蛋白。
• 已知神经细胞和神经胶质均能产生淀粉状蛋白前体 蛋白，并随年龄增长和细胞应激而产生增多。
• 在正常状态下， β淀粉样蛋白可恒定地被分解、去 除，在脑实质中仅以可溶状态微量存在。