渗透性脱髓鞘综合征参考PPT

渗透性脱髓鞘综合征
早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病 患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以 认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。
渗透性脱髓鞘综合征
1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之 间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成 的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因 。与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠 正更易发生ODS。
渗透性脱髓鞘综合征
CPM
• 共济失调 • 昏迷 • 缄默症 • 构音障碍 • 构音障碍 • 嗜睡 • 眼肌麻痹 • 眼球震颤
EMP
• 失动症 • 共济失调 • 紧张性抑郁障碍 • 手足舞蹈徐动症 • 齿轮样强直 • 定向障碍 • 构音障碍 • 肌张力障碍 • 情绪异常 • 锥体外系症状 • 步态障碍 • 运动障碍 • 肌阵挛 • 肌纤维颤搐 • 帕金森症
• 位于脑桥基底中央部的对称性长T1、长T2信号， T2 Flair呈高信号，DWI高信号， ADC 上呈低信号， 增强无明显强化；边界清晰，无明显占位效应， 脑桥边缘不受累。
1959年Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不 良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者，并 将该病命名为CPM。
渗透性脱髓鞘综合征
1962年人们发现髓鞘溶解不仅发生在脑桥，也 可累及其他部位，如小脑、外侧膝状体、基底节、 丘脑、大脑皮质、皮质下白质等部位，约占CPM 的10%，称为脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。单独EPM出现较少见，大多 数以CPM、CPM/EPM的形式出现。
渗透性脱髓鞘综合征
• 桥脑基底部中央的呈对称分布的神经纤维髓鞘 脱失；
• 病灶边界清楚，直径可为数毫米或占据整个脑 桥基底部；
• 神经细胞和轴突相对完好，可见吞噬细胞浸润， 局部无炎症反应。
• 与多发性硬化等脱髓鞘疾病不同，该病病理学 上髓鞘的脱失不伴有炎症反应
渗透性脱髓鞘综合征
• 慢性期可能有局部胶质增生，病灶可从桥脑背 侧向腹侧延伸，并可向桥脑被盖、中脑、颈髓等 扩展。
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低钠血症时：血浆低渗
H2O
迅速纠正低钠血症（48h 后）：
Na+ 有机酸
细胞外高渗透压
源自文库
大量H2O
迅速到细胞外液 1~数天到细胞外 液
细胞皱缩
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性血管内皮细胞损伤学说认为：渗透压变 化使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源 性水肿和髓磷脂毒性因子释放，从而血脑屏障破 坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘和少突胶质 细胞脱失。
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征
过去CPM确诊主要依据尸体解剖，但随着神经 影像学的发展，尤其是MRI的应用，为该病早期及
鉴别诊断提供依据。
头颅 CT可见脑桥基底中央部的对称性低密度， 但CT扫描时颅底射束硬化伪影会影响脑桥病变的 显示。
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头颅MRI可作为首选筛查手段，CPM的MRI表现 为：
• 慢性酒精中毒 • 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 • 伯恩斯 • 凝血功能障碍 • 糖尿病高渗性昏迷 • 糖尿病酮症酸中毒 • 高钠血症(急性/慢性) • 低钠血症(急性/慢性) • 下丘脑肿瘤 • 肝功能衰竭(急性/慢性) • 肝移植 • 鸟氨酸[氨基甲酰转移酶缺乏症 • 急性出血性胰腺炎 • 松果体区肿瘤 • 艾滋病 • 巨细胞病毒肝炎
渗透性脱髓鞘综合征
临床表现多种多样，典型的CPM临床症状呈双 相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善 后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、 吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。
严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼 及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。
EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自 主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。
渗透性脱髓鞘综合征
哈尔滨市第一医院 王君升
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发生在中枢神经系统的 非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分 为脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。
渗透性脱髓鞘综合征
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓 鞘为病理特征的疾病。
渗透性脱髓鞘综合征
CPM最早 于1950 年首先被报道： 一位38 岁的 男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹， 尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病 灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。
• 精神性烦渴烦渴 • 神经性厌食症 • 肾功能衰竭(急性/慢性) • 脓毒症(细菌) • 镰状细胞危像 • 病毒感染(腮腺炎、肝炎) • 妊娠呕吐 • Wilson‘s脑病 • 烧伤 • 系统性红斑狼疮 • 干燥综合征 • 过敏性休克 • 高血氨治疗后 • 低磷血症
• 药物（利尿剂、生长抑素、锂盐、 降糖药、抗抑郁药、巴比妥类）
渗透性脱髓鞘综合征
低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾 透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了 血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态也 可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑内 渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称ODS。
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透 压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和 渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血 症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠 血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌醇 、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细胞 内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水， 导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性脱髓鞘综合征
本病的病因不明。
常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重 电解质紊乱及快速纠正史，其他包括糖尿病、肾 功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗 后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、 肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晚期、出血 性胰腺炎等。
渗透性脱髓鞘综合征