颈交感神经麻木综合征

1.瞳孔缩小。

2.眼睑下垂及眼裂狭小。

3.眼球内陷。

4.患侧额部无汗。

诊断依据

1.瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、患侧额部无汗，结合神经系统其他症状。

2.头部、颈部、鼻咽部、胸部X线检查或CT扫描检查。

1.病因治疗，炎症者行抗感染治疗，肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。

2.对症支援治疗。

用药原则

1.炎症：选用抗生素，轻者可口服复方新诺明，环丙沙星，先锋酶素等，感染严重者选用青酶（霉）素、氨芐青酶（霉）素、先锋酶（霉）素Ⅵ等静注或静滴，或根据药敏试验选用抗生素。

2.肿瘤：选用化学治疗药物，如阿酶素、顺铂、环磷山胺、长春新碱等。

3.原发病的对症、支援、增强免疫治疗。

1.头、颈、鼻咽，胸部X线检查以查明病因；

2.必要时检查专案可包括检查框限“A”、“B”和“C”。

疗效评价

1.治愈：症状、体征消失，原发病治愈。

2.好转：症状、体征有所改善，原发病因好转。

3.未愈：症状、体征无改善，原发病未愈。

1..颈部至纵隔病变:颈部及上肢损伤，颈深部枪伤、刀伤、锁骨骨折、肩关节

脱臼，诊疗过程中引起的星形交感神经节切除，交感神经切除，交感神经普鲁卡因封闭术，颈动脉造影术及臂从神经受损害。颈部肿瘤，结核，癌肿，淋巴肉瘤，淋巴结炎，颈脊椎肿瘤，食道、甲状腺和纵隔肿瘤，锁骨下动脉，颈动脉及主动脉瘤，颈部血肿等。肺尖胸膜炎，气胸，肺尖肺炎，肺癌，颈肋等。

2.脊髓病变:脊髓空洞症，脊髓出血，原发性或转移性脊髓肿瘤，多发性硬化，颈椎病，脊柱结核，脊髓炎或脊髓前角灰质炎，梅毒性脊髓病变。

3.颅底病变:棘孔、卵圆孔内注入酒精，脑瘤，颅脑外伤，三叉神经节后切断术，岩骨炎，三叉神经带状疱疹。

4.颅内病变:椎动脉不完全闭塞，延髓和脊髓的血管性病变，延髓空洞症，延髓肿瘤，脑炎、多发性硬化等。

上述病变破坏了交感神经中枢至眼面部交感神经纤维通路上三级神经元或其纤维，使交感神经麻痹，产生一系列症状。

交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。

临床表现

瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。

鉴别诊断

（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。

（二）脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。

（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。

（四）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、

干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。

（五）Villaret综合征包括此征和后组颅神经麻痹。

（六）Raeder氏综合征即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半月节

附近交感神经损害引起。

（七）Garcin氏综合征系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏综合

征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。

（八）Horner氏综合征还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性

中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg氏综合征）、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。

1病因

凡可引起颈部及脑干部交感神经受损伤，压迫之原因如外伤，手术，肿瘤，炎症，血管病变等因素，均可引起此病征，下视丘，脑干，颈髓，颈动脉的炎症，肿瘤压迫，出血等因素也可引起，少数病例可为先天性或无明显病因可查。

2临床表现

见于交感神经损害的同侧。

1.瞳孔缩小

由于虹膜之瞳孔开大肌麻痹所致，但对光反应，辐辏反应均存在，

2.眼睑下垂

系睑板肌麻痹所致，由于眼睑下垂，眼裂稍小，但眼睑仍可自行启闭，

3.眼球内陷

与眼球后之球张肌麻痹有关，

4.同侧面部少汗

系腺体分泌功能紊乱，见面部干燥，无汗，有发热，潮红表现，

5.眼压下降

与血管神经调节影响有关，本病征如为先天性或发病于儿童，则常伴有虹膜异色，其他尚有过度流泪或流泪减少，一过性低眼压，偶见白内障，发病早期可见眼睑，结膜，葡萄膜和视网膜血管的暂时扩张。

3检查

若有炎症，可有白细胞计数和中性粒细胞的增高；若有出血性疾病，则可有出凝血时间，凝血因子，凝血酶原的异常等。

结合临床做心电图，B超，CT，MRI等检查。

4诊断

结合病史及临床表现，诊断一般不难，尚可用4%可卡因液滴眼，3分钟一次，共3次，15分钟后观察瞳孔。

5治疗

针对发病原因进行治疗。

Frey综合症

适应症及临床应用

Frey综合症指的是表现为单侧颊部及耳廓区域多汗及皮肤潮红的一组症候群，通常在进食或饮水刺激腮腺分泌唾液时发生。（图6-1）也被称为Baillarger综合症、Dupuy综合症、唾液分泌综合症、味觉出汗综合症，通常继发于腮腺手术、外伤或感染2~6个月以后。有人认为它的发病与分布于腮腺及其相关解剖区域的交感和副交感神经纤维异常再生有关。Frey综合症的疼痛程度可以由轻微到严重不等。尽管通过提高外科操作技术，包括仔细确认并保护耳颞神经、分离更薄得皮瓣，可以降低腮腺手术后Frey综合症的发病率，还是有大约5%的腮

腺手术后患者会表现出不同程度的Frey综合症症候群。对于症状较轻的患者，局部应用止汗药如20%的氧化铝酒精溶液或东莨菪碱软膏即可。对于疼痛严重的患者，耳颞神经阻滞治疗可以有很好的效果，有时候需要耳颞神经阻滞配合多汗部位皮下注射肉毒素A。

临床相关解剖

耳颞神经起自上颌神经。它向上穿过腮腺，然后在颞颌关节和外耳道之间前行，并且发出分支提供颞颌关节、部分耳廓和外耳道的感觉神经分布。然后，耳颞神经向上越过颧弓与颞动脉并行，同时支配颞部和外侧头皮。