horner 综合征
神经内科诊断要点
霍纳Horner综合症：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧脸部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。
周围性和中枢性面神经麻痹的辨别：前者全数脸部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。
后者为病灶对侧下脸部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。
感觉障碍的常见类型（定位诊断）：一末梢型：双侧对称性以四肢结尾为主的各类感觉障碍，越向远端越明显。
二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各类感觉呈条块状障碍。
三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段散布一致，伴放射性痛。
四脊髓型：部位不同临表各异。
1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或消退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并显现感觉性共济失调。
侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保留。
脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。
2、后角型：节段性散布的感觉障碍仅阻碍痛温觉，保留触觉和深感觉。
3、前联合型：双侧对称性节段性痛温觉缺失或消退，触觉保留。
五脑干型：为交叉性感觉障碍。
六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或消退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。
七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。
八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。
上、下运动神经元瘫痪的辨别：1、散布：整肢体为主|肌群为主。
2、肌张力：增高|降低。
3、腱反射：增强|减低。
4、病理反射：有|无。
5、肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。
6、肌束哆嗦：无|可有。
7、神经传导：正常|异样。
8、失神经电位：无|有。
大脑半球损害的病症和定位：1、额叶：要紧为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。
2、颞叶：一侧颞叶的局部病症较轻，专门在右边时，有时称为静区。
颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。
当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。
当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。
神经病学名词解释
神经〔名解〕1脊髓半切综合征Brown-Sequard~：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛，温觉缺失，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。
2 Horner综合征：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。
为颈上交感神经径路损害及脑干网状构造交感纤维损害。
3 亨特综合征Hunt~：膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前三分之二味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜与外耳道疱疹，称亨特综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
4 强直性阵挛发作GTCS：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。
可由局部性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直-阵挛发作。
早期出现意识丧失、跌倒5 短暂性脑缺血发作〔TIA〕：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床病症一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损病症，构造性影像学检查无责任病灶。
6 闭锁综合征locked-in~：病变位于双侧脑桥基底部，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
患者大脑半球与脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌咽构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。
7 大脑动脉环Willis环：由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。
8 脊休克spinal shock：脊髓严重横贯性损伤急性期表现损伤外表以下呈缓慢性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出与尿潴留等，一般持续2-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性与反射性排尿。
临床颈动脉夹层疾病病理学、临床表现及影像学表现
临床颈动脉夹层疾病病理学、临床表现及影像学表现颈动脉夹层病理学颈动脉夹层产生原因主要是动脉壁层分离所致，当血液渗入血管壁内时，形成一个假腔。
内膜下夹层导致管腔狭窄或闭塞，而外膜下夹层大多导致夹层动脉瘤形成。
临床表现颈动脉夹层好发于30-45岁，是青年卒中最常见的原因。
局部症状包括疼痛、Horner综合征、头颈部神经病变和搏动性耳鸣。
头颈部疼痛：头颈部动脉夹层最常见的初始症状是头颈部疼痛，见于57%-90%的患者，疼痛往往剧烈、持续且近期发作。
头痛一般发生在夹层同侧，颈动脉夹层患者的头痛常位于颞部、眼部、脸颊或牙齿。
Horner综合征：大约25%的颈动脉夹层患者存在Horner综合征，最常由跨过颈内动脉外表面的交感神经纤维扩张导致。
Horner综合征通常是部分性的，包括上睑下垂和瞳孔缩小，但不出现无汗症。
这是因为支配面部出汗和血管扩张的交感神经纤维是在颈上神经节处从眼交感神经通路中分出。
颅神经或颈神经病变：颈动脉夹层可在高达12%的患者中造成单处或多处压迫性颅神经病变，颅神经Ⅻ最常受累，其次是颅神经Ⅸ；颅神经Ⅲ、Ⅴ和Ⅵ受累较为少见。
搏动性耳鸣：可单独发生，也可与颈动脉夹层的其他表现一起发生。
缺血性脑卒中或TIA：缺血性症状是头颈部动脉夹层的一个常见表现。
影像学表现1）脑血管造影主要征象：线样内膜征、内膜瓣、锥形狭窄、锥形闭塞或火焰样闭塞、夹层动脉瘤、假性动脉瘤等。
2）MRI+MRAMRA征象同脑血管造影所见，但在细节显示方面不如脑血管造影和CTA。
MRI平扫可显示掀起的内膜和血管的轮廓，以及扩张的血管和邻近组织的关系，对于血管壁内血肿的显示有很高的价值，MRI可显示继发梗死病灶。
3）CT+CTACTA的征象同脑血管造影，CTA对颅内动脉夹层和颅外椎动脉夹层诊断价值有限。
CT平扫可观察到早期血管壁间血肿。
增强CT扫描可观察到掀起的内膜，可观察血管轮廓以及其与周围组织的关系。
神经病学名词解释
神经病学名词解释神经病学名词解释1、Horner综合征：表现为一侧瞳孔缩小。
眼裂变小、眼球内陷，可伴有同侧面部少汗。
2、感觉过度：由于刺激阈增高与反应时间延长，刺激必须达到很强的程度方有感觉，在刺激后需经一潜伏期才能感到强烈的定位不明确的不适感，且持续一段时间才消失。
3、感觉xx：表现为轻微的刺激即引起强烈的感觉，系因对触痛觉的敏感性增强或感觉阈值降低所致。
4、假性球麻痹：又称假性延髓麻痹，两侧皮质延髓受累时出现舌咽，迷走神经麻痹症状，表现为发音嘶哑，吞咽困难，咽反射消失。
5、运动性失语：Broca失语，口语表达障碍突出，理解相对好，主要累及优势半球额下回后部。
6、感觉性失语口语理解严重障碍为其突出特点，故以往称为感觉性失语。
患者对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，短语长短正常，即所谓流利型口语，病变位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。
7、缺血半暗带：急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带(ischemicpenumbra)组成。
而缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。
8、TIA：指反复发作的局灶性脑缺血导致的突发、短暂、可逆性神经功能障碍的临床综合征。
9、闭锁综合症（Locked-insyndrome）：见于双侧脑桥基底部损害。
患者意识清楚，但四肢及面部瘫痪不能张口说话和吞咽，仅保存闭眼和眼球垂直运动功能，并以此表达自己的意愿。
10、Weber综合征（中脑腹侧综合征）：中脑病变导致同侧动眼神经瘫痪，对侧中枢性偏瘫。
11、Wallenberg综合征（延髓外侧综合征）：系椎动脉阻塞，狭窄或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。
表现为眩晕/恶心/呕吐/眼震，病灶同侧软腭及声带麻痹/吞咽困难/声音嘶哑，病灶同侧共济失调，病灶同侧Horner（，病灶同侧面部浅感觉障碍，对侧半身浅感觉障碍。
《神经病学》常考名词解释
Hunt综合征：表现为耳后、乳突剧烈疼痛，外耳道疱疹及周围性面神经麻痹，伴有泪腺、唾液腺分泌障碍，见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎。
Brown-sequard综合征：脊髓半切征，病变侧损伤平面以下深感觉障碍和上级运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温度觉缺失。
见于脊髓占位性病变、脊髓外伤。
Gerstman综合征：四主症，即计算不能（失算）、手指失认，左右侧认识不能，书写不能（失写），见于优势半球顶叶角回皮质损伤。
三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。
wallenberg综合征：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害），②真性球麻痹：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神经及疑核损伤），③病灶侧肢体共济失调（绳状体、部分小脑损害）④Horner综合征（颈部交感神经受损）⑤同侧面部痛、温度觉丧失，触觉存在，呈核性分布（三叉神经脊束核受损）⑥对侧痛温度觉消失（脊髓丘脑侧束损伤）⑦呃逆（网状结构中呼吸中枢损伤）Millard-Gubler综合征：脑桥腹下部综合征，表现为①病变侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹，②对侧中枢性偏瘫，③对侧偏身感觉障碍。
见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤。
Weber综合征：①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体中枢性偏瘫，主要见于损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束。
Benedict综合征：红核综合征，表现为①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体不自主运动或共济失调。
动眼神经、黒质、红核受损而锥体束未受损。
吉兰-巴雷综合征：又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围性神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有手套或袜套样感觉障碍及脑神经损害的自身免疫病，实验室检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理异常。
foster-kennedy综合征：表现为病变侧因肿瘤压迫而出现视神经萎缩，对侧颅内压增高导致视神经乳头水肿。
霍纳氏综合症
所谓霍纳氏综合症（Horner syndrom），指的是植物神经主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状。
颈部交感神经径路的任何一段受损都可发生本病。
而由第1胸髓以上的中枢神经系统病变引起者极为少见。
临床表现?1．单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷是本病的三个特征性症状。
2．可见到瞬膜松弛、突出。
有时在固定位置覆盖半个眼球。
3．眼睑闭合能力和瞳孔对光反射能力仍保持，但如果闭合不全可出现角膜干燥。
4．患侧上眼睑上举困难，睁眼费力。
因眼睑下垂而出现内翻时，流泪不止。
结膜血管的扩张不确定。
神经科指：病侧眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧额部或胸壁无汗或少汗的综合征。
涉及丘脑、延髓下行纤维，脊髓C8~T1侧角，颈上交感神经节病损。
时间发生?常于午后或凌晨发作。
饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。
头痛常局限于同一侧。
辅助检查?检查胸部CT排除纵隔病变诊断?1．根据缩瞳、眼睑下垂及眼球内陷三大主症及临床经过即可做出诊断。
2．病灶如果存在于颈上神经节至眼球的径路上，治疗可以收到满意效果。
此时给予1~2%肾上腺素，如见到散瞳，说明病变位于颈上神经节至末梢神经的径路上（末梢性霍纳氏综合征）。
3．如是中枢性霍纳氏综合征，因残存的节后神经纤维持续产生少量的去甲肾上腺素，瞳孔给予1~2%肾上腺素不发生反应。
4．本病需与虹膜炎进行鉴别。
如是虹膜炎，会出现特殊的疼痛、虹膜淤血及畏光，同时常常伴有瞳孔缩小，前房闪辉等体征。
而霍纳氏综合征不会出现这些症状。
治疗及用药建议?1．只是末梢性霍纳氏综合征时才有希望治愈。
治疗方法不论症状怎样，只是局部给予1~2%肾上腺素即可，每日点眼3次。
2．眼睑下垂、缩瞳和瞬膜突出等症状虽可快速缓解，但交感神经恢复的4~5周里要连续给药，如是外伤引起者，改善症状需要6周~3个月的时间。
"霍纳氏综合征附”例报告?哈尔滨医科大学第二附属医院口腔外科郭杰、徐旭光指导付成国番纳氏综合征是颈部交感干神经损伤后, 以颜面皮肤、腺体、眼及附属器官出现的一系列表现的症候群。
Horner综合征的定位诊断及处理原则
Horner综合征的定位诊断及处理原则田国红;万海林;沙炎【摘要】Horner综合征(HS)是由于交感神经通路障碍导致的眼部症状,典型的临床表现包括:上睑下垂(ptosis)、瞳孔缩小(miosis)和面部无汗(anhydrosis).由于交感神经路径较长,定位诊断应分为3段进行:中枢损害、节前神经元损害及节后神经元损害.导致HS常见的病因包括:脑部肿瘤、卒中、脑干病变、颈髓病变、颈胸部手术、肺尖肿瘤、颈内动脉夹层动脉瘤、海绵窦病及眼眶内病变等.急性HS伴面部疼痛为神经眼科急症,需要紧急排查颈内动脉夹层动脉瘤.药物定位诊断受到来源限制,且假阳性或阴性率较高,故目前影像学检查为确诊HS的最有效手段.【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2016(016)002【总页数】4页(P141-144)【作者】田国红;万海林;沙炎【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科上海200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科上海200031【正文语种】中文Horner综合征(Horner syndrome，HS)是由于交感神经功能障碍导致的临床综合征。
交感神经通路自下丘脑发出后经过脑干、颈髓下降至C8、T2脊髓侧角换元(中枢/第1级神经元)；第2级神经元发出后离开颈髓沿颈部交感神经链向下走行至锁骨下动脉附近，向上折返，到达颈动脉分叉处的颈上神经节(颈2～3水平)再次换元(节前神经/第2级神经元)；换元后的节后神经纤维缠绕颈内动脉壁进入颅内、海绵窦，最后随眼神经(三叉神经第1支)进入眼眶，支配眼睑Müller肌、瞳孔扩大肌(节后神经/第3级神经元)(图1)。
支配面部汗腺的交感神经纤维从颈上神经节发出后随着颈外动脉走行分布，故节后神经损害不出现面部无汗的症状[1]。
HS并不是临床常见疾病，由于患者上睑下垂及瞳孔不等大表现轻微，不易发现，很多患者因其他眼部症状来诊而转诊至神经眼科进行筛查；加之交感神经通路的复杂性使得HS的定位、定性诊断错综复杂。
霍纳综合征（hornerssyndrome）在疾病定性及定位诊断临床上的意义
霍纳综合征（hornerssyndrome）在疾病定性及定位诊断临床上的意义Hs在临床较为常见，其是由于自丘脑下部发出的交感神经纤维，路经脑干、上部脊髓、颈交感神经节及节后纤维等处，任何一处的病变均可引起。
其传导路分为三级神经元：第一级神经元(中枢)：丘脑下部至睫状体脊髓中枢(颈8一胸1的侧角)，病变郎位为丘脑下部、脑于及上颈髓的各种损害；第二级神经元(节前)：睫状体脊髓中枢至颈上交感神经节，病变部位为下颈髓、颈交感干的各种病变；第三级神经元(节后)：颈上交感神经节至虹膜，颈内动脉及眶上裂或眼眶内病变。
由于中枢性交感神经支配瞳孔开大的平滑肌、上下睑板肌、眼眶肌以及半侧面部的汗腺、血管等，可引起以下症状：眼裂变小(上下睑板肌瘫痪)；瞳孔缩小(瞳孔开大肌瘫痪，支配瞳孔扩约肌的副交感神经占优势)；眼球凹陷(眼眶肌瘫痪)；无汗和皮肤温度增高；半侧面部血管扩张，眼压降低，有的可有球结膜充血及鼻腔分泌减少等。
三级交感神经元损害时均可引起Hs，但病因不同所引起的HS不尽相同，Hs的出现是由于多种病因所引起。
脑血管疾病居多，占54，69％，尤其是椎一基底动脉卒中常见，可能与本院为脑血管病专科有关。
HS大多数为伴随症状，占85、94％)，wallen—berg综合征21例，除有Hs外，主要还有眩晕、旋转性眼震，同侧软腭麻痹，面部痛觉减退或消失，恶心呕吐，咽喉麻痹或舌根感觉、味觉缺失，同侧小脑性共济失调、肌张力低、运动性震颤，对侧痛温觉减退或消失，对侧可有轻度中枢性偏瘫或无。
Sacco等认为Hs为wallenberg综合征特有的症状，往往为伴随症状，对该病的定位诊断有意义。
桥脑上外侧综合征，有同侧小脑性共济失调，对侧头面部、肢体痛温觉丧失等。
丘脑梗死及出血、基底动脉尖综合征l例有偏身感觉及运动障碍，有昏睡、视野缺损、核间性眼肌麻痹等；脑干出血主要有颅神经及四肢感觉和运动障碍，有颅高压症状，发病急，症状重。
报道丘脑及脑干出血引起Hs，并对其产生的机制作了阐明，认为并不少见，丘脑梗死引起的Hs，机制与损伤丘脑下部交感中枢有关。
霍纳综合征演示课件
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 引言 • 霍纳综合征的病因和病理 • 霍纳综合征的临床表现 • 霍纳综合征的诊断和鉴别诊断 • 霍纳综合征的治疗和预防 • 霍纳综合征的研究和展望
01
引言
目的和背景
阐述霍纳综合征的重要性
霍纳综合征是一种相对常见的神经系统疾病，对患者的生活质量和身体健康造 成显著影响。因此，深入了解和研究霍纳综合征对于提高患者的生活质量和促 进医学进步具有重要意义。
、颈部病变等。
鉴别诊断
交感神经受刺激
与霍纳综合征相反，交感神经受刺激时表现为瞳孔散大、眼睑上提、 眼球突出等。
动眼神经麻痹
动眼神经麻痹时，患者表现பைடு நூலகம்上睑下垂、眼球内收、瞳孔散大等，与 霍纳综合征表现不同。
海绵窦综合征
由于海绵窦内血栓形成或炎症等原因引起，表现为头痛、恶心、呕吐 、眼球突出、眼睑下垂等，需与霍纳综合征鉴别。
眼球内陷
霍纳综合征患者的眼球可 能向内凹陷，使得眼睛外 观异常。
体征
面部无汗
霍纳综合征患者同侧面部 可能出现无汗的体征，这 是由于交感神经受损导致 的。
结膜充血
患者的结膜可能充血，表 现为眼白部分发红。
眼压降低
霍纳综合征患者的眼压可 能降低，这可能与交感神 经对眼部血管和肌肉的调 节作用减弱有关。
04
霍纳综合征的诊断和鉴别 诊断
诊断
01
02
03
04
病史采集
详细询问患者病史，包括症状 出现的时间、持续时间、伴随
症状等。
体格检查
观察患者面部皮肤颜色、温度 、汗腺分泌等，检查瞳孔大小
、对光反射等。
实验室检查
内科主治医师考试冲刺试题及答案
内科主治医师考试冲刺试题及答案2016年内科主治医师考试冲刺试题及答案1.下列哪项不是Horner综合征的特征A.眼睑下垂B.瞳孔缩小C.眼球内陷D.同侧额部与胸壁无汗或少汗E.结膜充血【正确答案】 E【答案解析】Horner综合征多由于位于肺尖部的肺癌(称上沟癌)压迫颈部交感神经，临床表现为眼睑下垂，瞳孔缩小，眼球内陷，同侧额部与胸壁无汗或少汗，而没有结膜充血表现。
2.淋巴瘤最典型的临床表现是A.慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大B.发热C.贫血D.体重减轻E.肝脾大【正确答案】 A【答案解析】淋巴瘤是淋巴组织恶性增殖性疾病，因此慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大是其最典型的临床表现。
其余各项虽也是淋巴瘤的临床表现，但无特异性，也常见于其他疾病。
3.导致心力衰竭发病和死亡的主要原因是A.心室重构B.心内膜炎C.心室内附壁血栓D.活动风湿E.心内膜下心肌梗死【正确答案】 A【答案解析】由各种原因引起的心肌原发性损害及心功能受损，不可避免地会导致心脏发生不同程度的代偿变化，如心腔扩大等。
同时心肌细胞、胞外基质、胶原纤维网等都有可能发生相应的变化，即发生心室重构。
如基础心脏疾患不能去除，则必然心肌长期负荷过重，细胞能量供应不足，心肌细胞坏死，纤维化增加，顺应性下降，重构明显，形成恶性循环面最终导致死亡。
因此，心室重构是心力衰竭发病死亡的直接原因。
心内膜炎、活动风湿、心内膜下心肌梗死等都是造成心肌原发性损害的病因，而心室内附壁血栓不是导致心力衰竭的直接病因。
4.结核菌进入人体肺泡后，迅即被下列哪种细胞吞噬A.小淋巴细胞B.类上皮细胞C.肺巨噬细胞D.郎汉斯巨细胞E.间皮细胞【正确答案】 C【答案解析】入侵呼吸道的结构菌被肺泡巨噬细胞吞噬。
5.呕血住院患者，下列哪项表现最能支持其存在门脉高压A.脾大B.腹壁静脉曲张C.痔核D.食管下段静脉曲张E.腹腔积液【正确答案】 D【答案解析】食管下段静脉曲张最能支持其存在门脉高压。
食管癌术后致Horner综合征1例
完善 将是 该该 给药系 统未来研 究 的热点 。
参考文献 ：
［ ］ ｓ ｉ Ｊ１ｔ ｖｒ ｌ ｕｔｎｄｒ ｅｓ ｇｎｉ ｏｉ Ｊ ． ｒ ｐ ｔ ｌ １ ｍ 【 Ｔ ． ｒ ｉｅ ｓ ｉ ・ ｌ ｅ ａｃ ｌ ｒ ］ Ａｃ Ｏ ｈ ａ ｈ ｎａ ｔａｓ ａ ｅ ｅａ ｃ ｖ ［ ｈ ｈ—
ｔ ｎｏ ｅｃ￣ｌｅ ｅｌ ｕ Ｇ ｌｔ（ ） ｎ ｐ ｙｉｌ ｉ ｌ ｏｄ－ ｉ ｆ ａｅ ａ ｄ ｇｌｎ ｇｍ（ ｅｒｅ ｒ ）ｉ ｈｓ ｏ ｃ ｎ ｉ ｏ ｄ ｔ ａ ｉ ｏｇａｃ
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能 损伤靠 近脊 柱侧 方 之交 感 神经 链 ， 由于热 刺 激 引 或 起神 经水 肿 而 产 生 Ｈ ｍｅ 综 合 征 Ｊ 只要 不 伤 及 颈 ｏ ｒ 。 交感 神经 干本身 ， 由外 科 手术 操 作所 致 本 综 合 征 的 特 点一般 为 可 逆 性 ， 多 数 患 者 的症 状 可 以 自行 恢 复 。 大
征 ２例［ ］ 哈尔滨 医科大学学报 ， ９ ， （ ） ２２ Ｊ． １ ０２ ３ ： ９ ４ ２ （ 收稿 １ ： １．１ ８ ３ ２ ０ － ） 期 ０ ． １ ０
颈交感神经链损伤或局部受压 ， 临床上多见于纵 隔肿 瘤， 上肺 叶肿瘤 ， 霍奇 金 病 ， 颈部 外 伤 及 外 科手 术 操 作
Ｇ ｌｔ ｉ ｉ ｅ ｒｏ ｈ ａｍｃｕｅ Ｊ ． ｕ ｈｒ ｃ，９ ８ ６ ｅ ｅ ｎｓ ｕｇｌ ｆ ｐｔ ｌｉ ｓ［ ］ Ｅ ｒ Ｐ ａｍ Ｓｉ１９ ， ｉ ｆ ｔ ｓｏ ｈ Ｊ
Horner综合征
·６９８·ＣＨＩＮＥＳＥＪＯＩ爪ＮＡＬＯＦＣＬＤｎＣＡＬＡＮＡＴＯＭＹＶＯＬ．２６Ｎｏ．６２００８性提高而代偿，部分患者还可出现对侧面部潮红，ｅｐ／Ｊ＇，丑征（Ｈａｒｌｅｑｕｉｎｓｉｇｎ）【阍。
南于支配额头内侧汗腺的纤维随节后纤维发出．而支配面部其余部位汗腺的纤维在更近端发出，因此中枢性和节前性损伤可导致整个面部无汗，如果仅额头内侧无汗，表明损伤部位在节后。
但需要指出的是，仅靠无汗的区域判断损伤部位通常是不够准确的【”。
Ｈｏｍｅｒ综合征患者偶尔可以出现虹膜异色，尤其是先天性疾患所致的患者。
棕色虹膜患者可出现虹膜颜色变浅，而蓝色虹膜患者常出现颜色加深，儿童患者有时在交感神经损伤数年后才出现虹膜异色。
其产生机制尚不完全清楚，可能与交感神经损伤影响了黑素细胞发育有关。
急性期由于血管失神经支配，还可以出现结膜充血。
５诊断５．１药物诊断试验（１）可卡因试验一明确患者是否存在Ｈｏｍｅｒ征将患者双眼滴入１０％的可卡因，每隔１５ｒａｉｎ观察一次。
共观察４５ｍｉｎ。
可卡因通过抑制突触内去甲肾上腺素的吸收来使瞳孔散大。
如果损伤位于第二、三级神经元，由于神经传导通路中断造成去甲肾上腺素生成障碍，因此不会出现瞳孑Ｌ散大；如果损伤起中枢性，患侧瞳孔可出现轻度散大，但仍明显小于健侧（图１）。
Ｋａｒｄｏｎ等证明应用１０％可卡因溶液后，如果双侧瞳孔差异在０．８咖以上，出现Ｈｏｍｅｒ综合征的概率为１０５０：ｌ，由于瞳孔差异小于１ｍｍ时难以准确地测量，因此多数作者采用ｌｍｍ作为Ｈｏｍｅｒ征的诊断标准洌。
近年来也有作者采用幽肾上腺素能激动剂代替可卡因刚。
Ｍｏｒａｌｅｓ等阎观察到Ｈｏｍｅｒ综合征患者在应用１％阿拉可乐定后，患侧均出现１．Ｏ－－４．５ｍｍ的瞳孔散大，而健侧常在０．５ｍｍ以内。
作者将患侧瞳孔散大归因于瞳孔开大肌上ｄｌ受体的去神经超敏感现象所致。
．双侧Ｈｏｍｅｒ综合征的诊断较为困难，因为无法对比瞳孔及图ｌＨｏｍｅｒ综合征药物诊断试验示意图睑裂大小。
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什么叫Horner综合征 ？
瞳孔缩小 睑裂缩小 眼球后陷 颜面部皮肤血管扩张、无汗
由于病侧瞳孔开大肌瘫痪，所以两侧瞳孔不等 大，病侧瞳孔小，在黑暗处较明亮处更明显
由于睑板肌瘫痪，上睑板轻度下垂引起
常认为是Horner综合征三主征之一，并可能与 眼肌瘫痪有关，但人的眶肌已经趋于退化，作 用微弱，所以眼球后陷只是由于睑裂缩小所引 起的假象，并非真正的后陷，这在测量眼球的 位置时候可以得到证实
可卡因试验 -明确患者是否存在Horner 征
可卡因试验
将患者双眼滴入10％的可卡因，每隔15 min 观察一 次，共观察45 min。可卡因通过抑制突触内去甲肾上 腺素的吸收来使瞳孔散大。 如果损伤位于第二、三级神经元，由于神经传导通路 中断造成去甲肾上腺素生成障碍，因此不会出现瞳孔 散大； 如果损伤是中枢性，患侧瞳孔可出现轻度散大，但仍 明显小于健侧（图1）。Kardon 等证明应用10％可卡 因溶液后，如果双侧瞳孔差异在0.8mm 以上，出现 Horner 综合征的概率为1050:1，由于瞳孔差异小于1 mm 时难以准确地测量，因此多数作者采用1mm 作 为Horner 征的诊断标准
节后型43%
损伤部位 颈上神经节疾患 颈内动脉疾患 海绵窦疾患 血管性头痛 举例
神经节切除术、颈淋巴结病 颈静脉扩张 血栓形成、颈动脉夹层、创伤 肿瘤（如位于颅底的鼻咽癌） 肿瘤（脑脊膜瘤、垂体瘤）、颈动脉 海绵窦瘘、颈内动脉动脉瘤、炎症、 感染、血栓形成 偏头痛、丛集性头痛
节后型Horner 综合征
海绵窦
支配汗腺的交感神经 颈上神经节
睫状体脊髓中枢
病因
根据交感神经的损伤部位，将Horner 综合征 分为中枢型、节前型和节后型。 其损伤因素包括机械性、血管性、炎症、肿瘤 等
中枢型
颈上交感神经节换元
节前型
节后型
侧角换元
支配不随意的睑板肌
使眼裂减小
支配不随意Mú ller眶肌
眼球出现凹陷
Horner syndrome
Horner syndrome
1869 年瑞士人Johann Friedrich Horner （1831-1886）用德文发表了题为“一种 上睑下垂”的论文，详细描述了一例长期 头痛患者出现右侧上睑下垂及瞳孔缩小， 且伴有同侧面部潮红和皮温升高。由于患 者腋窝也出现皮温升高，Horner 怀疑与颈 交感神经损伤有关，包括上睑下垂也可能 是由于交感神经支配的提上睑平滑肌麻痹 所致
颈动脉夹层是节后型Horner 征最常见的原因之一，该患者约半数可 出现Horner 综合征，由管腔内的血液进入血管壁所致，其它症状还 包括一时性黑曚、缺血性视神经病、眼动脉或视网膜动脉闭塞、颅神 经麻痹等。 鼻咽癌侵及咽旁间隙及颞骨岩部时偶尔可引起伴颅神经症状的Horner 综合征。 颈交感链神经鞘瘤可表现为Horner 综合征及颈部搏动性肿块。 血管性头痛的患者也可出现同侧节后型Horner 综合征，如丛集性头 痛，约2/3 患者可者可出现Horner 综合征。 由于颈上神经节的血供来源于颈外动脉，颈内动脉供应颈神经丛，颈 动脉血栓形成也可导致节后型Horner 综合征，如果脑部血供受损， 还可伴有对侧偏瘫。Horner 综合征如果伴有动眼神经、三叉神经或 展神经麻痹，提示病变位于海绵窦、眶上裂或眶尖。
动脉瘤及动脉夹层易损此处
颈上神经节发出前支沿颈内、颈外动脉走行， 其中支配面部的催汗纤维主要沿颈外动脉走行， 因此如果损伤部位在颈总动脉分叉处以远，面 部的出汗功能不会受到明显影响。
支配瞳孔开大肌的节后纤维经展神经进入三叉 神经节，然后沿三叉神经眼支走行，经鼻睫神 经进入眶上裂，穿过睫状神经节后进入睫状长 神经，支配虹膜的瞳孔开大肌、眶部的血管平 滑肌、提上睑的Mü ller 肌以及泪腺等。如果节 后纤维在此区域受损，可伴有三叉神经刺激症 状，即三叉神经旁综合征，其临床表现除了 Horner 综合征之外，还伴有同侧面部疼痛，而 出汗功能不受影响 节前神经元，头侧段（包括C8、T1、T2）主要 与瞳孔散大和睑裂增大有关，而尾侧段（主要 包括T3）与面部的血管收缩及立毛活动有关。
节前型Horner 综合征
节前型Horner 综合征最常见的原因是创伤和 肿瘤。臂丛损伤患者出现Horner 征常提示下 干为根性撕脱损伤，无自行恢复可能。常见的 有如产伤，及医源性损伤也可引起Horner 综 合，如臂丛麻醉、腰椎硬膜外麻醉、冠状动脉 搭桥手术及深静脉置管等。肺和纵隔肿瘤可压 迫颈交感干，如肺尖部的肿瘤可出现Horner 综合征及同侧上肢疼痛，即Pancoast 癌。
节前型44%
损伤部位 颈髓疾患 臂丛疾患 胸膜顶疾患 颈前区疾患 举例
创伤、肿瘤、脊髓空洞症 动静脉畸形、颈椎间盘突出症 硬膜外麻醉
臂丛下干损伤（Klumpke 型） 产瘫（IV 型）、神经瘤 Pancoast 癌 医源性损伤，如心胸手术 创伤、医源性损伤，如颈清扫术、颈 静脉置管、肿瘤，如甲状腺肿瘤
由于分布到颜面部皮肤的血管和汗腺的交感神 经纤维与支配瞳孔开大肌等的纤维径路基本相 似，均经过颈交感干和颈上节
Horner综合征的解剖基础
C8～T3 脊髓灰质侧角 的节前神经元睫状体 脊髓中枢
下丘脑的中枢神经 元瞳孔散大中枢
靶器官
中枢神经元位于下丘脑的后外侧区，包括三 个核团:室旁核、外侧下丘脑核背侧及位于 乳头体背侧的下丘脑后区。
颈上神经节发出的节后纤维
眶部的血管平 滑肌
颜面部潮红ຫໍສະໝຸດ 颈上神经节中枢型13%
损伤部位 举例
下丘脑、丘脑或 脑干疾患
缺血梗死－如Wallenberg 综合征 肿瘤、脑出血
颈髓疾患
脱髓鞘病变、肿瘤、创伤 脊髓空洞症、动静脉畸形
中央型Horner 综合征
中央型Horner 综合征常合并其它神经系统症 状而非单独发生。最常见的是延髓背外侧综合 征Wallenberg syndrome，由小脑后动脉梗死 所导致，病变主要累及延髓背外侧、小脑，除 了出现Horner 综合征之，还表现为吞咽困难、 同侧感觉障碍、共济失调及旋转性眼球震颤等。 由于中枢传出通路经过颈髓，因此颈髓疾患也 可导致Horner 综合征，如脊髓空洞症、脊髓 损伤等。颈髓半切综合征患者可出现Horner 综合征伴同侧运动和深感觉丧失。