妊娠合并血小板减少症
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妊娠合并血小板减少症
沈楠
概
念
• 特发性血小板减少性紫癜（ITP）:是一
种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。 因免疫性血小板破坏过多致外周血小板减 少。 • 临床主要表现为皮肤黏膜出血、月经过多、 严重可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。 本病是产科常见的血液系统合并症。
发 病 机 理
• 分为急性和慢性，急性型好发于儿童，慢 性型多见于成年女性。慢性型与自身免疫 有关，80-90%的患者血液中可检测到血小 板相关免疫球蛋白（PAIg）,包括PA-IgG、 PA-IgM、PA-C3等。当结合了这些抗体的 血小板经过肝脾时可被单核巨噬细胞系统 破坏，使血小板减少。
附加：输血成分
Байду номын сангаас
治
• 1.妊娠期处理
疗
• ITP 患者一旦妊娠一般不必终止，只有当严重血小板减少未获缓解者， 在妊娠早期就需要用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠 期间治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少多胎儿的不利 影响。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行下述治疗： • （1）肾上腺皮质激素：是治疗ITP的首选药物。妊娠期血小板＜ 50*10^9/L、有出血症状，可用强的松40-100mg/日。待病情缓解后 逐渐减量至10-20mg/日维持。该药能减少血管壁通透性，减少出血， 抑制血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。 • （2）输入丙种球蛋白：可竞争性的抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体 与血小板结合，减少血小板破坏，大剂量丙种球蛋白400mg/ （Kg.d），5-7日为一疗程。
治
疗
• （3）脾切除：激素治疗血小板无改善，有严重出血倾 向，血小板＜10*10^9/L，可考虑脾切除，有效率达7090%。手术最好在妊娠3-6个月间进行。 • （4）输血小板：输入血小板会刺激体内产生抗血小板 抗体，加快血小板破坏。因此，只有在血小板＜ 10*10^9/L、有出血倾向、为了防止重要器官出血（脑出 血）时，或手术、分娩时应用。可输新鲜血或血小板。 • （5）其他：免疫抑制剂及雄激素在妊娠期不主张使用。
小
结
• 特发性血小板减少性紫癜主要因自身免疫 机制是血小板破坏过多，影响凝血。妊娠 期自然流产率增高；分娩过程中，产妇用 力屏气可诱发颅内出血或产道裂伤出血增 加及血肿形成。部分抗血小板抗体通过胎 盘进入胎儿血循环，导致胎儿及新生儿血 小板减少。治疗包括肾上腺皮质激素（抑 制血小板抗体合成及阻断巨噬细胞破坏已 被抗体结合的血小板）、大剂量丙种球蛋 白以及补充血小板。分娩方式原则上以阴 道分娩为主，剖宫产的适应症可适当放宽。
ITP与妊娠的相互影响
• 3.ITP对胎儿及新生儿的影响：
由于部分抗血小板抗体能通过胎盘进入胎儿血 循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿及新生儿 血小板减少。血小板小于50*10^9/L，孕妇的胎 儿（新生儿）血小板减少的发生率为9-45%。严 重者有发生颅内出血的危险。血小板减少为一过 性，脱离母体的新生儿体内抗体逐渐恢复正常。 胎儿及新生儿血小板减少几率与母体血小板不一 定成正比。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量 可间接帮助了解胎儿血小板状况。诊断胎儿血小 板减少往往依赖胎儿头皮采血和经母体腹壁胎儿 脐静脉穿刺抽血证实。
ITP与妊娠的相互影响
• 1.妊娠对ITP的影响：妊娠本身不影响本病
的病程及预后。但妊娠有使稳定型的ITP的患者复 发及使活动型的ITP妇女病情加重的倾向，使ITP 患者出血机会增多。
• 2.ITP对孕产妇的影响：ITP对妊娠的主要影
响是出血，尤其是血小板小于50*10^9/L的孕妇。 在分娩过程中，孕妇用力屏气可诱发颅内出血， 产道裂伤出血及血肿形成。如产妇子宫收缩好， 产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自然流产 和母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道， ITP孕妇若未行系统治疗，流产发生率7%-23%,婴 儿死亡率达26.5%，孕妇死亡率7-11%。
临床表现及诊断
• 主要表现是皮肤黏膜出血和贫血。
• 轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及瘀斑、 鼻出血、牙龈出血，严重者可出现消化道、生殖 道、视网膜、颅内出血。脾脏不大或轻度肿大。 • 实验室检查，血小板＜100*10^9/L,一般血小板＜ 50*10^9/L时才有临床症状。 • 骨髓检查，巨核细胞正常或增多，成熟型血小板 减少。血小板抗体测定大部分为阳性。 • 通过以上表现及实验室检查，本病的诊断并不困 难。但因除外其他引起血小板减少的疾病，如再 生障碍性贫血、药物性血小板减少、妊娠合并 HEELP综合症、遗传性血小板减少等。
治疗
• 分娩期处理
分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP孕妇的最大危险时 分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大，增加出血危险。 另一方面，ITP孕妇有一部分胎儿血小板减少，经阴道分 娩时有发生颅内出血的危险，故ITP孕妇剖宫产的适应症 可适当放宽。 剖宫产手术指征为： 血小板＜50*10^9/L；有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐 血证实胎儿血小板＜50*10^9/L。 产前或术前应用大剂量激素，氢化可的松500mg或地塞米 松针20-40mg静脉注射，并准备好新鲜血或血小板，防止 产道裂伤，认真缝合伤口。
治疗
• 3.产后处理：
妊娠期应用皮质激素治疗者，产后应继续 应用。孕妇常伴贫血及抵抗力低下，产后 应预防感染。 产后应立即抽新生儿脐血监测血小板，并 动态观察新生儿血小板是否减少。必要时 给予新生儿泼尼松或免疫球蛋白。 ITP不是母乳喂养的禁忌症，但母乳中含抗 血小板抗体，是否母乳喂养视母亲的病情 及胎儿血小板情况而定。
沈楠
概
念
• 特发性血小板减少性紫癜（ITP）:是一
种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。 因免疫性血小板破坏过多致外周血小板减 少。 • 临床主要表现为皮肤黏膜出血、月经过多、 严重可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。 本病是产科常见的血液系统合并症。
发 病 机 理
• 分为急性和慢性，急性型好发于儿童，慢 性型多见于成年女性。慢性型与自身免疫 有关，80-90%的患者血液中可检测到血小 板相关免疫球蛋白（PAIg）,包括PA-IgG、 PA-IgM、PA-C3等。当结合了这些抗体的 血小板经过肝脾时可被单核巨噬细胞系统 破坏，使血小板减少。
附加：输血成分
Байду номын сангаас
治
• 1.妊娠期处理
疗
• ITP 患者一旦妊娠一般不必终止，只有当严重血小板减少未获缓解者， 在妊娠早期就需要用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠 期间治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少多胎儿的不利 影响。除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行下述治疗： • （1）肾上腺皮质激素：是治疗ITP的首选药物。妊娠期血小板＜ 50*10^9/L、有出血症状，可用强的松40-100mg/日。待病情缓解后 逐渐减量至10-20mg/日维持。该药能减少血管壁通透性，减少出血， 抑制血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。 • （2）输入丙种球蛋白：可竞争性的抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体 与血小板结合，减少血小板破坏，大剂量丙种球蛋白400mg/ （Kg.d），5-7日为一疗程。
治
疗
• （3）脾切除：激素治疗血小板无改善，有严重出血倾 向，血小板＜10*10^9/L，可考虑脾切除，有效率达7090%。手术最好在妊娠3-6个月间进行。 • （4）输血小板：输入血小板会刺激体内产生抗血小板 抗体，加快血小板破坏。因此，只有在血小板＜ 10*10^9/L、有出血倾向、为了防止重要器官出血（脑出 血）时，或手术、分娩时应用。可输新鲜血或血小板。 • （5）其他：免疫抑制剂及雄激素在妊娠期不主张使用。
小
结
• 特发性血小板减少性紫癜主要因自身免疫 机制是血小板破坏过多，影响凝血。妊娠 期自然流产率增高；分娩过程中，产妇用 力屏气可诱发颅内出血或产道裂伤出血增 加及血肿形成。部分抗血小板抗体通过胎 盘进入胎儿血循环，导致胎儿及新生儿血 小板减少。治疗包括肾上腺皮质激素（抑 制血小板抗体合成及阻断巨噬细胞破坏已 被抗体结合的血小板）、大剂量丙种球蛋 白以及补充血小板。分娩方式原则上以阴 道分娩为主，剖宫产的适应症可适当放宽。
ITP与妊娠的相互影响
• 3.ITP对胎儿及新生儿的影响：
由于部分抗血小板抗体能通过胎盘进入胎儿血 循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿及新生儿 血小板减少。血小板小于50*10^9/L，孕妇的胎 儿（新生儿）血小板减少的发生率为9-45%。严 重者有发生颅内出血的危险。血小板减少为一过 性，脱离母体的新生儿体内抗体逐渐恢复正常。 胎儿及新生儿血小板减少几率与母体血小板不一 定成正比。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量 可间接帮助了解胎儿血小板状况。诊断胎儿血小 板减少往往依赖胎儿头皮采血和经母体腹壁胎儿 脐静脉穿刺抽血证实。
ITP与妊娠的相互影响
• 1.妊娠对ITP的影响：妊娠本身不影响本病
的病程及预后。但妊娠有使稳定型的ITP的患者复 发及使活动型的ITP妇女病情加重的倾向，使ITP 患者出血机会增多。
• 2.ITP对孕产妇的影响：ITP对妊娠的主要影
响是出血，尤其是血小板小于50*10^9/L的孕妇。 在分娩过程中，孕妇用力屏气可诱发颅内出血， 产道裂伤出血及血肿形成。如产妇子宫收缩好， 产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自然流产 和母婴死亡率均高于正常孕妇。曾有资料报道， ITP孕妇若未行系统治疗，流产发生率7%-23%,婴 儿死亡率达26.5%，孕妇死亡率7-11%。
临床表现及诊断
• 主要表现是皮肤黏膜出血和贫血。
• 轻者仅有四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜及瘀斑、 鼻出血、牙龈出血，严重者可出现消化道、生殖 道、视网膜、颅内出血。脾脏不大或轻度肿大。 • 实验室检查，血小板＜100*10^9/L,一般血小板＜ 50*10^9/L时才有临床症状。 • 骨髓检查，巨核细胞正常或增多，成熟型血小板 减少。血小板抗体测定大部分为阳性。 • 通过以上表现及实验室检查，本病的诊断并不困 难。但因除外其他引起血小板减少的疾病，如再 生障碍性贫血、药物性血小板减少、妊娠合并 HEELP综合症、遗传性血小板减少等。
治疗
• 分娩期处理
分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP孕妇的最大危险时 分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大，增加出血危险。 另一方面，ITP孕妇有一部分胎儿血小板减少，经阴道分 娩时有发生颅内出血的危险，故ITP孕妇剖宫产的适应症 可适当放宽。 剖宫产手术指征为： 血小板＜50*10^9/L；有出血倾向；胎儿头皮血或胎儿脐 血证实胎儿血小板＜50*10^9/L。 产前或术前应用大剂量激素，氢化可的松500mg或地塞米 松针20-40mg静脉注射，并准备好新鲜血或血小板，防止 产道裂伤，认真缝合伤口。
治疗
• 3.产后处理：
妊娠期应用皮质激素治疗者，产后应继续 应用。孕妇常伴贫血及抵抗力低下，产后 应预防感染。 产后应立即抽新生儿脐血监测血小板，并 动态观察新生儿血小板是否减少。必要时 给予新生儿泼尼松或免疫球蛋白。 ITP不是母乳喂养的禁忌症，但母乳中含抗 血小板抗体，是否母乳喂养视母亲的病情 及胎儿血小板情况而定。