眼睑痉挛

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A型肉毒杆菌毒素注射是本病的有效方法。

注射方法:使用TB针头在距睑缘2—3mm处做皮下或肌肉注射,分别于上、下眼睑中内1/3和中外1/3处及外眦颞侧皮下眼轮匝肌注射共4—5个位点。推荐的剂量范围是:5-25个单位/睑,5—75个单位/眼。

效果:国外报道其有效率为93.3%,注射后最大作用出现在数天内,1—5天痉挛症状减轻或消失,痉挛缓解持续5.9—104周。

副作用:较常见的有上睑下垂、干眼症、角膜暴露、溢泪。常在1—6周逐渐消退。

眼睑痉挛

眼睑痉挛(Blepharospasm)系指眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩。它没有下面部肌肉的阵挛性抽动。持续痉挛时间可长可短,痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦,而且常因误诊耽误了及时治疗。据报道,在美国至少有50,000例睑痉挛病人,每年有超过2,000的新病例诞生,发病率约占总人口的5/10,000。男:女之比为1:1.8。大多数为双侧发病,平均发病年龄55.8岁,2/3

在60岁以上。78%的病人表现为其它面部或身体的局限性痉挛,同时伴肌张力障碍及相关的运动障碍性疾病,如Meige‘s综合症,Parkinson’s综合症和震颤麻痹等,其中,1/3的病人与基因遗传有关。仅有极少数病例完全符合睑痉挛的诊断标准,所以,确诊单纯性睑痉挛前,必需通过一系列检查,排除神经系统或其它有类似睑痉挛症状和体征的疾病。

第一节睑痉挛病因及发病机理

正常的瞬目过程是闭睑肌(环形眼轮匝肌、皱眉肌和降眉肌)和开睑肌(提上睑肌和额肌)协同作用的结果。而睑痉挛就是由于闭睑和开睑的协同功能失调所致。过去,许多医生都认为,睑痉挛是可能由精神因素引起的。他们通过观察发现,长期的精神压力可以触发和加重睑痉挛,并伴有精神性疾病的出现。同时,睑痉挛作为一种慢性进展性疾病又可增加病人的精神焦虑和压力。结果有些病人偶然很相信精神和行为方面的治疗。一些病人的心理状态、痉挛发作时古怪的自然现象及它的变化过程往往被曲解成睑痉挛的精神性病因。

而现代医学则认为眼睑痉挛是神经系统的一种功能性疾病,可能是由多种因素所造成的。但其确切的发病机理至今尚不明了。

随着新技术的诞生,国外对此病的发病机理展开了深入的研究,其中最著名,最有价值的理论就是利用脑干磁共振血管成像技术简称MRA,来观察脑干部位的血管异常与面神经脑干的相互关系。发现其病因常为面神经在小脑桥脑角被血管或肿瘤压迫,从而揭示出其真正的病因。

面神经出脑干段是中枢性(少突胶质细胞)和周围性(雪旺氏细胞)髓鞘交汇处,易受血管压迫激惹。面神经血管受压迫和脱髓鞘变是引起眼睑痉挛的两个必要条件面神经运动的兴奋性增高在眼睑痉挛的发生中起着重要作用,也支持了睑痉挛的病理生理基础是面神经运动核兴奋性增高的假说。

MRA扫描检查,清晰显示位于脑干旁面神经根出口处,以及出口处与内听道间的动脉襻与面神经的关系,发现血管病变占90%以上:其中小脑下前动脉(33%)、小脑下后动脉(19%)和迷路动脉(7%)病变是常见原因。动脉增粗,行走异常,形成血管襻,骑跨压迫面神经根部。

国外的报道,利用MRA技术来证实睑痉挛是与脑干水平的血管异常并压迫了面神经出脑干处有密切关系。

通过血管影像,可以解释两种临床现象:

⒈ ;虽然这些动脉的变异都是先天性的,但随着年龄的增长,动脉硬化程度的加重,硬化的血管可以逐渐加重对面神经的压迫,这就是为什么此病的一般发病年龄都为中、老年患者。

⒉ ;从面神经中纤维的分布来看,支配眼轮匝肌的颞支位于面神经中的上方,支配口轮匝肌的颊支位于面神经中的下方。而血管的压迫方向是自上往下。即颞支先行受压,颊支后受压。这与临床现象—肌肉的抽搐一般是由眼轮匝肌逐渐扩散到口轮匝肌相吻合。

结论:特发性睑痉挛的病因可能与脑干部位的血管异常,并压迫面神经出脑干处有密切的关系。

迟发性运动障碍可伴有显著的睑痉挛,和基底节内多巴胺受体的阻断有关。

第二节;睑痉挛临床分类

⒈原发性眼睑痉挛

由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的眼睑不随意的闭合。常为双侧病变,呈进行性进展。2/3为女性,多在 60岁以上发病。其病因未明。偶见有脑干病变者。痉挛的频率和时间不等,严重者可引起病人功能性的失明。大多数病人的症状在3~5年内稳定。1/3的病人有相关的运动异常,如:Meige综合征、原发性震颤或帕金森病。诊断时应除外:角、结膜炎,倒睫和睑缘炎引起的继发性眼睑痉挛。Meige综合征为双侧的口、面、颈的张力障碍性疾患,患者除眼睑痉挛外,还有眉,下面部如口唇、下颌、颈部、软聘的运动障碍。这种病人常有吸嘴、咀嚼、开颌、构音障碍和发音障碍等症状。有人认为良性原发性眼睑痉挛是一种小块发作的Meige综合征。

⒉眼病性睑痉挛

系正常保护反射的过激。见于倒睫、结膜炎(瘟疫性)、角膜炎、眼外伤、电光性眼炎、急性虹膜睫状体炎等。视网膜受强光刺激亦为短暂睑痉挛的原因。

⒊脑炎后睑痉挛

亦常系双侧性,可十分严重。虽也是一种非意志性睑痉挛,但可由于意志性闭眼引起。病理变化主要在黑质,支配眼轮匝肌的神经核无异常,提示睑痉挛是锥体外系统对闭眼运动施加异常影响的结果。

⒋反射性睑痉挛

由Fisher提出,故称为Fisher征。主要见于近期的严重偏瘫病人。睑痉挛通常见于非瘫痪侧,表现为分开眼睑的动作激发睑痉挛,分开的力量越大,痉挛愈剧,显然是一种原始反射,系皮质脑干束损害的释放现象。

⒌周围性面神经刺激性眼睑痉挛

分原发性和继发性两种:①原发性:病初眼睑(眼轮匝肌)微细抽动。重者一侧全部面肌阵挛性和强直性收缩,常致眼睑闭合而影响视物。多见于中老年女性,原因不明。部分病人系硬化血管拌对神经于的交叉压迫引起。②继发性:临床表现与原发性类似,一般较轻,常见病因为基底动脉瘤、岩骨锥部肿瘤及面神经管内的上皮细胞瘤或神经纤维瘤等。面神经麻痹后的眼轮匝肌和面肌痉挛多为强直性。

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