胼胝体发育不全的MRI诊断_张岗

胼胝体发育不全的MRI 诊断

张　岗,刘凤霞

(呼伦贝尔市人民医院MR 室,内蒙古呼伦贝尔021008)

摘要:目的　探讨胼胝体发育不全的MRI 征像。方法　回顾性分析13例胼胝体发育不全病例的MRI

征像。结果　胼胝体体部部分缺如4例,缺如段长度为1.5～2.5c m ;胼胝体压部缺如或失去正常球茎状结构6例,胼胝体膝部及压部均缺如1例,胼胝体前后径与脑组织前后径之比<0.3;胼胝体各部分均变细、变薄、变小1例;胼胝体膝部及压部形态变小、呈细线状1例。其中,伴有其他中枢神经系统畸形7例,分别为胼胝体脂肪瘤3例,脑裂畸形、灰质异位、透明隔缺如、脑白质发育不良各1例。结论　MRI 显示胼胝体发育不全的直接征像清晰、准确,以正中矢状面显示为佳。伴有明显临床症状的胼胝体发育不全病例多合并其他中枢神经系统畸形。

关键词:胼胝体;发育不全;磁共振成像学科分类代码:320.1140 中图分类号:R445.2 文献标识码:A 文章编号:1004-5775(2007)01-0009-02

作者简介:张岗(1974-),男,主治医师。

MRI Diagnosis of the Corpus Callosun

ZHANG Gang ,LIU Feng -xia

(MR Section ,The Pe ople 's Hospital of Hulunbeier City ,Hulunbeier 021008,China )

A bstrast :Objective To evaluate MRI findings of dysgenesis of the corpus callosum (DCC ).Methods The MRI finding of 13cases of DCC were retrospectively analyzed .Results The location of DCC was in tr unk of the corpus callosum in 4cases ,and the trunk of the corpus callosum was partially deleted in about 1.5～2.5cm length .The splenium of corpus callosum was deleted or small in 6cases ,and both of genu and splenium of corpus callosum were deleted 1case .The ratio of anterior -posterior diameter of the corpus callosum with fronto -occipital diameter of the cerebrum was less than 0.3.

Thesmall and thinness of corpus callosum and the genu and splenium of c orpus callosum was 1case respectively .Other concomitant malformations of the brian were presented in 7cases ,such as lipoma in 3cases ,schizencephaly and gra y mat -ter heterotopias in 1,lack of septum pellucidium in 1,the white matter of brain dysplasia in 1.Conclusion MRI can demonstrate accurately and clearly the direct features of DCC ,especially in sagittal plane ,The case of DCC with abvious clinical symptoms is almost accompanied by other malformations of brain .Key words :Corpus callosum ;Dysgenesis ;MRI 本文分析13例胼胝体发育不全的MRI 表现并进行比较,旨在提高对本病的影像学认识。1　资料与方法1.1　一般资料

本组13例中,男9例,女4例。儿童8例,年龄4～12岁。患儿具有不同程度的神经系统症状,4例智力发育低下,1例脑性瘫痪,2例癫痫,1例失语。4例成人,癫痫2例,无神经系统症状2例。1.2　方法

MRI 机为安科公司ASM -016P 永磁型磁共振

机和SIE MNS 公司NOVUS0.35T 永磁型磁共振机,扫描序列包括轴位TSE 序列T 1WI 、T 2WI ,矢状位TSE 序列T 1WI 或T 2WI ,部分病例加扫了冠状位。

图1　胼胝体体部部分缺如,压部体积变小

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第31卷

2007年第1期

黑　龙　江　医　学HEI

LONG JIANG MEDICAL JOUR NAL Vol .31,No .1

Jan .2007

图2　胼胝体膝部变薄,侧脑室外缘变直,合并透明隔间腔,脑白质发育不良

2　结果

MRI表现:正中矢状面显示胼胝体体部部分缺如4例,缺如段长度为1.5～2.5cm,致胼胝体膝、胼胝体压部不连续;胼胝体压部缺如3例,失去正常球茎状结构3例;胼胝体膝部及压部均缺如1例;可见胼胝体前后径变小,胼胝体前后径与脑组织前后径之比<0.3;胼胝体各部分均变细、变薄、变小1例;胼胝体膝部及压部形态变小、呈细线状1例。横断面显示双侧侧脑室分离、侧脑室体部正常弧线消失5例,外凸呈微抱球状3例;侧脑室额角变尖、远离,枕角不同程度扩大3例;第三脑室上抬,位于侧脑室体部之间者1例;半球间裂扩大,并与第三脑室前部异常接近或贯通者2例。其中,伴有其他中枢神经系统畸形7例,分别为胼胝体脂肪瘤3例,1例为多发脂肪瘤,脑裂畸形、灰质异位、透明隔缺如、脑白质发育不良各1例。

3　讨论

胼胝体发育不全是一种闭合性脑发育畸形,包括胼胝体缺如或部分缺如。1899年,Bruce最先作了论述。胼胝体是连接两侧大脑半球的白质纤维束,位于大脑纵裂底部。胼胝体的联合纤维呈放射状分布在两侧大脑半球的相应区域,形成两侧侧脑室顶。从正中矢状面观察,胼胝体可分为嘴部、膝部、体部和压部。从水平切面来看,胼胝体纤维向两半球前、后、左、右辐射,向额叶辐射的纤维呈钳形,称胼胝体钳,向枕叶辐射的纤维亦呈钳形,较长,称胼胝体枕钳。胼胝体于胚胎第12周形成,18～20周发育完全。正常情况下胼胝体的发育由嘴至尾。胼胝体发育不全包括胼胝体缺如或部分缺如,病因可因先天遗传,亦可因胚胎在12～20周期内受机械、代谢等因素影响。胼胝体发育不全70%发生在压部或体部。正常胼胝体纤维呈水平状排列,并胼胝体完全不发育时,来自大脑皮质的神经元轴突形成较厚的纵行纤维束通过嗅旁皮质和额叶分布到枕、颞叶,这些异位的纤维束形成向外移位的侧脑室内壁,所以侧脑室内缘光滑呈相互平行走向。胼胝体枕钳和压部的发育不全可引起侧脑室后角、三角区和下角扩大。由于胼胝体有支架作用,所以当胼胝体缺如时出现两侧侧脑室分离,三脑室增宽,由于失去了胼胝体的限制而三脑室抬高。半球间裂的扩大,可能是由于临近神经组织尤其是脑白质发育不良的结果,当胼胝体正常发育完全后,损害仅可以引起胼胝体狭窄、萎缩,此为继发性改变。根据胼胝体发育的程度可提示胚胎受损的时间〔1,2〕。胼胝体发育不全的MRI征象:正中矢状面是显示胼胝体发育不全的首选序列,对于轻度发育不全也能很好的显示,较CT 更为敏感:(1)可见胼胝体变薄;(2)可见胼胝体发育欠佳或不发育,正常人胼胝体与脑组织前后径之比>0.45,胼胝体发育不全者<0.3〔3〕;(3)压部失去正常球茎状轮廓或缺如;(4)可见大脑半球内侧面的脑沟随上移的第三脑室顶部呈放射状排列,顶叶、枕叶和距状裂的汇聚点消失〔1〕。如缺如段较长,横断位可显示更多间接征象:①半球间裂增宽,并与第三脑室前部异常接近或贯通;②双侧侧脑室体部分离,正常弧形消失,而呈平直或抱球状,额角窄小分离,可呈倒“八”字或新月形,枕角不成比例的扩大;③第三脑室扩大、上抬。

胼胝体发育不全可单独存在,亦可合并其他颅脑畸形,如神经元移行异常,大脑半球纵裂囊肿,胼胝体脂肪瘤,脑膜脑膨出及扁桃体畸形等。CT和MRI能很好的显示伴发的畸形。文献报道,患者的临床症状与体征多由合并的畸形引起〔2,3〕。

鉴别诊断:胼胝体发育不全偶可伴发半球纵裂囊肿,易与前脑无裂畸形混淆〔4〕,但后者的终板呈增厚状,丘脑呈融合状态,无侧脑室前角。而胼胝体发育不全终板常缺如,丘脑明显分离。缺血缺氧脑病可引起广泛的脑白质疏松,同时侵犯胼胝体,使半球间裂增宽,CT表现很像胼胝体发育不全,MRI矢状位并结合临床不难鉴别。

参考文献:

〔1〕沈天真,陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)〔M〕.上海:上海医科大学出版社,1992:103～106.

〔2〕曹丹庆,蔡祖龙.全身CT诊断学〔M〕.北京:人民军医出版社,1993:196～198.

〔3〕随邦森,栾文中,陈雁冰.磁共振诊断学图谱〔M〕.北京:中国科学技术出版社,1991:38.

〔4〕班秀丽.胼胝体发育不全的CT诊断(附12例分析)〔J〕.实用放射学杂志,2001.17(1):49～50.

(编辑:刘学振)

(收稿日期:2006-11-17)

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