婴儿痉挛症
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临床表现
▪ 起病年龄 ▪ 发作表现 ▪ 典型：点头抱球样成串发作 ▪ 发作频率 ▪ 发作时间 ▪ 神经系统体征 ▪ 智力低下
隐原性婴儿痉挛
▪ 起病前发育正Leabharlann Baidu，神经系统检查及神经影像 学正常
▪ 对称性痉挛发作 ▪ EEG典型的双侧高峰失律 ▪ EEG无限局性异常的证据
EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘 波组成的混合波形 高峰节律紊乱在睡眠期更明显 正常睡眠波形常消失
▪ 机理未明 ▪ 剂量 ▪ 疗效 ▪ 副作用
谢
谢！
诊断
• 起病年龄 • 临床发作特点 • 精神运动发育迟滞 • EEG高峰节律紊乱
鉴别诊断
▪ 婴儿良性肌阵挛 ▪ 大田原综合征 ▪ 婴儿良性肌阵挛性癫痫 ▪ 早发型Lennox-Gastaut综合征
治疗
▪ 病因学治疗 ▪ 促肾上腺皮质激素 ▪ 抗癫痫药 ▪ 其他治疗 大剂量丙球 ▪ 外科治疗
促肾上腺皮质激素（ACTH）
高峰节律紊乱变异型
▪ 不对称性 ▪ 两侧同步化程度较高 ▪ 爆发-抑制 ▪ 枕区高峰节律紊乱 ▪ 慢波占优势 ▪ 脑区局部持续癫痫样放电
▪ 高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异 常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他 类型的癫痫发作
辅助检查
▪ EEG ▪ 影像学检查：CT、MRI、SPECT ▪ 染色体检查 ▪ 皮肤紫外线检查 ▪ 尿筛查 ▪ EEG监测下静注VitB6
▪ 起病年龄 ▪ 发作表现 ▪ 典型：点头抱球样成串发作 ▪ 发作频率 ▪ 发作时间 ▪ 神经系统体征 ▪ 智力低下
隐原性婴儿痉挛
▪ 起病前发育正Leabharlann Baidu，神经系统检查及神经影像 学正常
▪ 对称性痉挛发作 ▪ EEG典型的双侧高峰失律 ▪ EEG无限局性异常的证据
EEG特征
典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘 波组成的混合波形 高峰节律紊乱在睡眠期更明显 正常睡眠波形常消失
▪ 机理未明 ▪ 剂量 ▪ 疗效 ▪ 副作用
谢
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诊断
• 起病年龄 • 临床发作特点 • 精神运动发育迟滞 • EEG高峰节律紊乱
鉴别诊断
▪ 婴儿良性肌阵挛 ▪ 大田原综合征 ▪ 婴儿良性肌阵挛性癫痫 ▪ 早发型Lennox-Gastaut综合征
治疗
▪ 病因学治疗 ▪ 促肾上腺皮质激素 ▪ 抗癫痫药 ▪ 其他治疗 大剂量丙球 ▪ 外科治疗
促肾上腺皮质激素（ACTH）
高峰节律紊乱变异型
▪ 不对称性 ▪ 两侧同步化程度较高 ▪ 爆发-抑制 ▪ 枕区高峰节律紊乱 ▪ 慢波占优势 ▪ 脑区局部持续癫痫样放电
▪ 高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异 常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他 类型的癫痫发作
辅助检查
▪ EEG ▪ 影像学检查：CT、MRI、SPECT ▪ 染色体检查 ▪ 皮肤紫外线检查 ▪ 尿筛查 ▪ EEG监测下静注VitB6