蛋白丢失性肠病ppt课件
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蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy
精品文档
1
目录
1 简介 2 低白蛋白血症病因 3 如何诊断
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4 病理生理机制 losing enteropathy
＃PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢 失的一种病理状态．临床上不常见，它不是疾病 的最终诊断，常常合并其他原发疾病。 ＃表现为低白蛋白血症。水肿。
1. Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) 2. Secondary intestinal lymphangiectasia Obstructive:
克罗恩病；结节病；淋巴瘤 淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎 综合征: Turner, Noonan, Hennekam, KlippelTrenaunay, v.Recklinghausen after Fontan procedure
双下肢水肿
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3
低白蛋白血症 生成不足 丢失过多 重新分布
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4
如何确诊
低白蛋白血症 水肿
α-1抗胰蛋白 酶清除率检查
核素显像 99Tc
精品文档
56ml/d
细菌培养
血清学检查
心电图，心脏超声
影像学检查
内镜检查
5
病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）
淋巴管扩张
淋巴管阻塞/压力升高致 破裂→淋巴液、蛋白漏出
13
9
朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志 50（3），209-211
病因分析
精品文档
10
王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310
治疗
高蛋白 较少长链 饮食 脂肪摄入
原发病 必要时
治疗
手术
王洪丽 耿岚岚 龚四堂 等，182 例急性感染性腹泻儿童肠道 蛋白质丢失的临床分析，2014，第十届全国儿童消化系统疾 病学术会议
王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失 临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310
朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析， 2011，中华内科杂志 50（3），209-211
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进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏
出
6
病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）
黏膜损伤
病理状态下渗出增多或者 漏出增多
感染及溃疡性病变 （渗出为主）
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溃疡性结肠炎 7
病理机制 黏膜损伤
病理状态下渗出增多或者 漏出增多
非溃疡性改变（漏出 为主）
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8
巨大胃黏膜肥厚症
病因分析
精品文档
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高蛋白 饮食
蛋白摄入量可达 1.5–3.0 g/kg/day 以维持正氮平衡。
较少长 链脂肪 摄入
长链脂肪需要从肠道内吸收。 中链从门静脉吸收。
11
KEY POINT
PLE指代从肠道丢失 蛋白的一种疾病状 态。α抗胰蛋白酶清 除率检查；核素显 像能够查明蛋白丢 失部位。
精品文档
机制为各种原因导 致淋巴管破裂及粘 膜渗出、漏出增多。
炎性肠病；嗜酸细 胞胃肠炎
高蛋白1.5–3.0 g/kg/day 避免长链脂肪摄入 治疗原发病。
12
感谢聆听
精品文档
Marjet J. A. M. Braamskamp , Koert M. Dolman, Merit M. Tabbers,Protein-losing enteropathy in children,2010, Eur J Pediatr 169:1179–1185
Hiroyuki Takenaka, MD, Naoki Ohmiya, MD, PhD, Yoshiki Hirooka,Endoscopic and Imaging Findings in Protein-losing Enteropathy,2012 ,J Clin Gastroenterol 46(7),575-580
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1
目录
1 简介 2 低白蛋白血症病因 3 如何诊断
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4 病理生理机制 losing enteropathy
＃PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢 失的一种病理状态．临床上不常见，它不是疾病 的最终诊断，常常合并其他原发疾病。 ＃表现为低白蛋白血症。水肿。
1. Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) 2. Secondary intestinal lymphangiectasia Obstructive:
克罗恩病；结节病；淋巴瘤 淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎 综合征: Turner, Noonan, Hennekam, KlippelTrenaunay, v.Recklinghausen after Fontan procedure
双下肢水肿
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3
低白蛋白血症 生成不足 丢失过多 重新分布
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4
如何确诊
低白蛋白血症 水肿
α-1抗胰蛋白 酶清除率检查
核素显像 99Tc
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56ml/d
细菌培养
血清学检查
心电图，心脏超声
影像学检查
内镜检查
5
病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）
淋巴管扩张
淋巴管阻塞/压力升高致 破裂→淋巴液、蛋白漏出
13
9
朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志 50（3），209-211
病因分析
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10
王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310
治疗
高蛋白 较少长链 饮食 脂肪摄入
原发病 必要时
治疗
手术
王洪丽 耿岚岚 龚四堂 等，182 例急性感染性腹泻儿童肠道 蛋白质丢失的临床分析，2014，第十届全国儿童消化系统疾 病学术会议
王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失 临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310
朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析， 2011，中华内科杂志 50（3），209-211
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进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏
出
6
病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）
黏膜损伤
病理状态下渗出增多或者 漏出增多
感染及溃疡性病变 （渗出为主）
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溃疡性结肠炎 7
病理机制 黏膜损伤
病理状态下渗出增多或者 漏出增多
非溃疡性改变（漏出 为主）
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8
巨大胃黏膜肥厚症
病因分析
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高蛋白 饮食
蛋白摄入量可达 1.5–3.0 g/kg/day 以维持正氮平衡。
较少长 链脂肪 摄入
长链脂肪需要从肠道内吸收。 中链从门静脉吸收。
11
KEY POINT
PLE指代从肠道丢失 蛋白的一种疾病状 态。α抗胰蛋白酶清 除率检查；核素显 像能够查明蛋白丢 失部位。
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机制为各种原因导 致淋巴管破裂及粘 膜渗出、漏出增多。
炎性肠病；嗜酸细 胞胃肠炎
高蛋白1.5–3.0 g/kg/day 避免长链脂肪摄入 治疗原发病。
12
感谢聆听
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Marjet J. A. M. Braamskamp , Koert M. Dolman, Merit M. Tabbers,Protein-losing enteropathy in children,2010, Eur J Pediatr 169:1179–1185
Hiroyuki Takenaka, MD, Naoki Ohmiya, MD, PhD, Yoshiki Hirooka,Endoscopic and Imaging Findings in Protein-losing Enteropathy,2012 ,J Clin Gastroenterol 46(7),575-580