席汉综合征.ppt

• 垂体危象处理
治疗
• 终身激素替代治疗
• 药物剂量为生理剂量： ①左甲状腺素 50～150μg／d ②干甲状腺 40～120mg／d ③氢化可的松 20～30mg／d ④泼尼松 5～7.5mg／d ⑤炔雌醇 5～20μg／d
人工月经周期
• 结合型雌激素0.625～1.25mg／d(周期第 1～25天)，安宫黄体酮5～10mg/d(周期第 12～25天)以达到人工周期性月经
腺垂体功能减退主要表现
• 各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退
性腺功能减退
• 有产后大出血、休克、昏迷史，产后 无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性 欲减退、不育、阴道分泌物减少、外 阴、子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交 痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚
甲状腺功能减退
• 怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤 干燥变粗、少汗、食欲不振、便秘、心率 减慢
泌乳素分泌不足
• 分娩后无乳汁分泌
生长激素缺乏
• 生长停滞、肌肉无力萎缩、易疲劳 • 纳差、头晕、易有体位性低血压
黑色素细胞刺激素分泌不足
• 肤色变浅 • 乳晕、腹中线颜色变浅
垂体功能减退性危象(简称垂体危象)
• 各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、 饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、 外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均 可诱发垂体危象
• 心电图示低电压、T波平坦 • 严重者可有粘液性水肿面容 • 精神失常、幻觉、妄想等
肾上腺皮质功能减退
• ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，常有明显疲 乏、软弱无力、体重减轻，食欲不振、恶 心、呕吐、血压偏低
• 对胰岛素敏感可有血糖降低，生长激素缺 乏可加重低血糖发作
• 由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素 减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别于 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
盐水500ml，静滴，维持8小时，本病患者呈延迟 反应，即需连续静滴2～3天后，尿17－KS与17 －OHCS才逐渐升高。 • 葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线
甲状腺功能测定
• 血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常 或降低
• 甲状腺摄131Ⅰ率低于正常。 • TSH兴奋试验:TSH 10μ肌注，一日一次，共3天。
席汉综合征
概
述
• 腺垂体功能减退症于1914年由Simmonds首先 提出，后人称西蒙综合征。1937年 Sheehan发现 垂体前叶功能减退症可因产后大出血引起垂体坏 死所致，后又称席汉综合征，目前统称为西蒙-席 汉（Simminds-Sheehan)综合征。
下丘脑
垂体前叶
靶腺
促甲状腺激素释放激素──→促甲状腺激素--─→甲状腺激素
性腺功能测定
• 女性有血雌二醇(E2)水平降低，没有排卵和 基础体温改变
• 阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。
肾上腺皮质功能
• 24小时尿17－酮类固醇（17－KS），17－羟类 固醇（17－OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常 值。
• 血浆皮质醇浓度降低，节律正常 • ACTH兴奋试验 ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖
催产素 (O) ───→ 垂体后叶─────→子宫
-促黑激素
垂体后叶
皮肤
腺垂体功能减退症病因
• 垂体肿瘤--为成人最常见原因 • 垂体缺血性坏死--(Sheehan)综合征 • 蝶鞍区手术、放疗和创伤 • 感染或浸润性疾病--严重颅内感染、全身性感染
白血病淋巴瘤等、损伤下丘脑和垂体 • 糖皮质激素长期治疗--可抑制下丘脑CRH和垂体
• 血糖：降低（血糖水平可低至1.12mmol/L 以下 ）
影像学检查
• X线、CT或MRI • Sheehan综合征一般蝶鞍无明显变化 • 肿瘤所致可见蝶鞍扩大、变形、骨结构破
坏 • 出血病灶 ，脑水肿，脱髓鞘改变等
诊断
• 病史 • 症状和体征 • 实验室检查 • 影像学
• 去除病因
治疗
• 替代治疗
(ACTH)
(F)
下丘脑
垂体前叶
靶腺
生长激素释放激素 ───→ 生长激素────→骨骼
(GHRH)
(GH)
催乳素释放因子────→ 泌乳素─────→乳腺
(PRF)
(PRL)
生长激素释放抑制激素
(GHIH SS)
催乳素释放抑制激素
(PIH)
抗利尿激素───→ 垂体后叶(素)───→ 肾脏
(ADH)
ACTH，突然停用糖皮质激素后出现医源性腺垂体 功能减退.表现为肾上腺皮质功能减退
临床表现
• 约50％以上腺垂体组织破坏后才有症状，75％破 坏有明显临床症状，破坏达95％有严重垂体功能 减退
• 促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现； 促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏
• 席汉综合征往往全垂体功能减退症，无占位性病 变表现
本病患者甲状腺摄131Ⅰ率及血清T3、T4可有增高， 但不如正常人显著，呈延迟反应。
腺垂体分泌的激素
• 卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促 甲状腺激素（TSH） 、促肾上腺皮质激素 （ACTH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL） 均减少
生化
• 电解质：血钠、氯化物低，血钾正常或降 低（血浆钠水平可降至110mmol/L以下 ）
(TRH)
(TSH)
(T3、T4)
促性腺激素释放激素 ───→促性腺激素(GnH)
(GnRH)
(促黄体激素释放激素)──→黄体生成激素--─→ 雌二醇，睾酮
(LHRH)
(LH)
(E2) (T)
──→卵泡刺激素───→ 孕二酮
(FSH)
(P)
促肾上腺皮质激素释放激素─→促肾上腺皮质激素─→皮质醇
(CRF)
• 垂体及鞍上肿瘤引起者常伴有占位性病变的体征 • 生长激素缺乏在儿童可引起侏儒症。在成人主要
易发生低血糖
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垂体缺血性坏死- Sheehan综合征
• 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富 • 因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、
子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓 形成 • 腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为 席汉(Sheehan)综合征
• 临床呈现：①高热型(>40℃)；②低温型(<30℃)； ③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒 型；⑥混合型
• 突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面 的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、 头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危 状态
实验室检查
• 性腺功能测定 • 肾上腺皮质功能测定 • 甲状腺功能测定 • 腺垂体功能测定 • 生化