西医儿科肾病综合征

治疗要点
第6版
糖皮质激素治疗
短疗程 8~12周 中、长疗程
目前国内通行长程治疗9月~1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病
治疗
第6版
激素疗效判定
以泼尼松1.5~2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）
临床并发症
感染
第6版
免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用
气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染
临床并发症
第6版
低血容量和休克
原 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 因
大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白<20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐
病理（模型）
第6版
正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右） 上皮细胞足突广泛融合、消失
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
★ 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常
★ NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）
蛋白质营养不良 影响内环境的稳定：
对机体的影响
渗透压下降 (25~30mmＨg 降至6~8mmＨg）
血容 量改变
营养多种物质代谢：脂代谢
对药代动力学影响
病生与临床
①underfilled theory
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
第6版
Nephrotic syndrome，NS
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
前言
第6版
NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致 大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症 候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和 不同程度水肿为特征。
原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅 次于ANG，居第2位。
临床并发症
第6版
血液高凝状态和血栓形成
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
诊断
第6版
治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检
临床诊断
单纯性NS
病理 MCD为主 临床 凹陷性水肿
大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症
第6版
肾炎性NS
non-MCቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ为主 同单纯性NS+以下一项或多项
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
发病机制
第6版
发病机制
第6版
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
病理
第6版
病理
第6版
正常肾小球结构模式图
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编. 肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年
病理
第6版
正常肾小球毛细血管模式图
①持续性血尿，两周内三次尿 沉渣RBC>10个/HP
②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
治疗
第6版
治疗要点
第6版
休息
营养
限盐 1~2g/d
蛋白质 2g±/（kg·d）
抗感染
利尿
降压或对症处理（包括严重病例处理）
• IgG、补体旁路B因子
• 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关
因子，高凝状态
大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
尿中排出
原
分解代谢：肾小管处分解↑
因
肝合成状态
血管通透性增加致间质中增加，血中下降
胃肠道：吸收不良，异常丢失？
病生与临床
低蛋白血症 第 6 版
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
原 因
病生与临床
大量蛋白尿 第 6 版
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响
对机体的影响
• 血清转铁蛋白
• 铜蓝蛋白
• 锌结合蛋白
• 甲状腺结合蛋白
• 25-羟胆骨化醇结合蛋白 • 皮质醇结合蛋白
水肿
第6版
②overfilled theory
NS
原
因
原发性水钠潴留
水肿
病生与临床
血浆白蛋白↓ ↓
高脂血症 第 6 版
脂质在肝脏代 偿合成增加
脂蛋白的分解 代谢障碍
高胆固醇血症
（>5.72mmol/L）
高脂血症
主要
危害
增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
第6版
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
治疗
第6版
激素疗效判定
复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发
依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复2~3次者