儿科肾病综合征第版ppt课件

内皮细胞
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上皮细胞
肾小球毛细血管壁结构或电化学改变
发病机制 pathogenesis
微小病变—最常见
微小病变（MCD ）与细胞免疫失 调有关，表现为 患儿T细胞总数与 辅助T细胞降低， 抑制T细胞升高。
dysfunction
一、感染 最常见 死亡的主要原因
常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 最多见—上呼吸道感染（50%） 病毒 细菌感染 肺炎链球菌、结核分枝杆菌
院内感染 呼吸道感染、泌尿道感染 条件致病菌
二、电解质紊乱和低血容量
长期忌盐 大量使用利尿剂 呕吐、腹泻、感染等
低钠血症
白蛋白↓→胶体渗透压↓、水肿→低血容量休克
低钾血症 低钙血症பைடு நூலகம்
三、高凝状态所致血栓、栓塞合并症
肾静脉血栓：常见，腰痛、血尿、肾功异常
原因
肝脏合成各种凝血酶↑，尿中丢失抗凝血酶Ⅲ 高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集↑ 感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统 大量激素、利尿剂使用，血液浓缩
四、急性肾衰竭
5%MCD并发急性肾衰竭
五、肾小管功能障碍
三、补体、肾功
肾炎性肾病：补体下降，不同程度肾功能↓
四、感染依据的检查
链球菌、乙肝病毒
五、系统性疾病的血清学检查
抗核抗体、抗-dsDNA抗体、Smith抗体
血浆蛋从白尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解
肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失
三、高脂血症 Hyperlipemia
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出）
血清胆固醇↑，甘油三酯↑ ，低密度脂蛋白、 极低密度脂蛋白↑ →血小板聚集
→动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化
第十四章
（Nephrotic Syndrome，NS ）
目的要求
1、掌握肾病综合征的病理生理； 2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准； 3、掌握肾病综合征的治疗； 4、熟悉肾病综合征常见的并发症。
授课内容
概述 病因与病理 发病机制 病理生理 临床表现
并发症 实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗 预后
血浆胶体渗透压↓
水
分
血容量↓
转
入 间
ADH↑
醛固酮↑ 心钠素↓ 近曲小管吸收钠↑
质 钠水潴留
水肿
NS 病理生理
1.水肿-突出表现 眼睑 全身，重者胸水、腹
水，凹陷性
2.尿 量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿 3.血压 正常 4.肾功 30%血容量 ，短暂的肌酐清除率 5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
病因 etiology
病因分类
病因尚 不明确
原发性 primary NS，PNS 90%
继发性 secondary NS 先天性 congenital NS
单纯性肾病 肾炎性肾病
微小病变型（MCD） 76.4% 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9% 系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% 膜性肾病(MN) 膜增殖性肾炎(MPGN)
主要是近曲小管 肾性糖尿、氨基酸尿、Fanconi 综合征
一、尿液
蛋白尿 定性：+++；定量：24h＞ 50mg/Kg
尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.0 （<0.2）
15%可有短暂的镜下血尿 可见透明管型、颗粒管型
二、血液
血浆总蛋白↓，白蛋白↓(<30g/L), A/G倒置 蛋白电泳：A↓、γ↓、α2↑、β↑ 胆固醇↑（＞5.7mmol/L） LDL↑,VLDL ↑
遗传基础
激素敏感——HLA-DR7（38%） 频复发——HLA-DR9 家族性表现——同胞患病现象 黑人重，对激素反应差—人种、环境
一、大量蛋白尿 Massive Proteinuria
血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白
高选择性蛋白尿
低选择性蛋白尿
二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia
四、水肿 Edema
低白 蛋白 血症
血浆胶体 ALB＜ 渗透压↓ 25g/L
水肿
ALB＜ 15g/L
胸水、腹水
血容量↓
ADH和RAS分泌↑ 心钠素↓
钠水潴留
交感神经兴奋性↑
近曲小管钠回吸收↑
其他原因
五、其他
体液免疫功能降低
IgG↓及补体系统B、D因子↓ T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换
概述 summary
由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，
导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿 Massive Proteinuria
低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia 明显水肿 Edema
必备条件
学龄前儿童多见 男:女=3.7：1
高凝状态
抗凝血酶因子Ⅲ↓ Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 因子及纤维蛋白原↑
五、其他
钙
钙结合蛋白↓ → 血清钙↓ 25（OH）D3结合蛋白丢失→ 游离钙↓
结合蛋白
甲状腺结合蛋白↓ → T3/T4↓ 转铁蛋白↓ → IDA
蛋白质分 解代谢↑
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
一、感染 Infections 二、电解质紊乱和低血容量
Electrolyte disturbances and Low volume
三、血栓形成 Thrombosis 四、急性肾衰竭 Acute renal failure 五、肾小管功能障碍 Nephric tubule
发病机制 pathogenesis
non-MCD （非微小病变型）
肾小球内可见免疫球 蛋白和/或补体的沉积 。 局部免疫病理过程可损 伤滤过膜的正常屏障作 用
发病机制 pathogenesis
NS外周血淋巴细胞 培养上清液
大量蛋白尿 NS病理改变
T淋巴细胞异常参与本病的发病
发病机制 pathogenesis
发病机制 pathogenesis
电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出 ——“高选择性蛋白尿”
分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑， 血浆大、小分子量的蛋白滤出， ——“低选择性蛋白尿”
血浆蛋白从尿中丢失
重要环节
发病机制 pathogenesis
电 荷 屏 障
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分 子 屏 障
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