ESC 2020｜(中)具体疾病·成人先天性心脏病治疗指南(系列6)

ESC 2020｜（中）具体疾病·成人先天性心脏病治疗指南（系列6）4.6.主动脉缩窄

4.6.1 简介与背景

主动脉缩窄被认为是全身性动脉病的一部分，而不仅仅是主动脉狭窄。它表现为局限性狭窄或一长段发育不良的主动脉（弓）段。主动脉缩窄通常位于动脉导管接入部位，罕见情况下也可表现为升主动脉、降主动脉或腹主动脉异位。

相关疾病包括二叶瓣畸形（高达85%）、升主动脉瘤、瓣下狭窄或瓣上狭窄、二尖瓣（瓣上）狭窄（包括降落伞型二尖瓣）、Shone 综合征或复杂先天性心脏缺陷。主动脉缩窄可与Turner 综合征和

williams-beuren 综合征相关。主动脉缩窄患者中也有心外血管异常的报道，包括右锁骨下动脉起源异常（4-5%）、侧支动脉循环和脑内动脉瘤（高达10%）。

4.6.2 临床表现和自然病程

症状和体征取决于主动脉缩窄的严重程度。重度主动脉缩窄患者通常早期出现相关体征和症状，而轻度病例可能到成年期症状和体征才变得明显，往往只有在高血压检查中才发现主动脉缩窄的存在。

主要症状包括头痛、鼻出血、头晕、耳鸣、呼吸困难、心绞痛、跛行和足部发冷。

进入青春期的主动脉缩窄患者有良好的长期生存率（寿命可达60 岁）。然而，长期发病率很常见，主要与主动脉的并发症和长期高血压相关183。

该病的自然病程可能会因左心衰竭、颅内出血（来自浆果瘤）、感染性心内膜炎、主动脉破裂/夹层、早发冠心病和脑动脉疾病以及相关的心脏缺陷而变得复杂化。

4.6.3 诊断检查

一般原则见3.3 节

所有考虑主动脉缩窄的患者都必须给与上下肢血压的测量。上下肢之间的血压差（收缩压≥20 mmHg）表明缩窄明显。下肢脉搏微弱或无脉搏或放射性股动脉脉搏延迟也提示明显缩窄。

·建议测量动态血压（右臂）来明确高血压的诊断（24h 平均收缩压＞130 mmHg 和/或舒张压＞80 mmHg）。

·其他发现包括胸骨上震颤（近端阻塞）、肩胛间收缩期杂音或连续性杂音（由于侧支血管）。如主动脉缩在为针尖型，则可完全无杂音。

·胸部X 线：肋骨可见侧支动脉造成骨缘上的虫蚀样切迹,多为双侧,在3～8 肋最为多见。

·超声心动图：可以提供关于主动脉缩窄的部位、结构和缩窄程度、左室功能和左室肥厚、其他相关心脏异常以及主动脉和主动脉以上血管直径的信息。多普勒压差测量不可用于定量分析。当存在大量侧支动脉时，压差经常被低估且不可靠。手术修复或支架植入术后，由于主动脉顺应性降低/消失和多普勒相关压力恢复，即使在无明显狭窄的情况下，也可能发生收缩期血流速率增加，因此压差会被高估。降主动脉舒张期尾及腹主动脉舒张期前向血流均提示严重主动脉缩窄。

·心脏磁共振/心脏CT：心脏磁共振及CT 及相应的三维重建是评估青少年和成人整个主动脉的首选非侵入性技术。两项技术都可对主动脉狭窄的部位、范围和程度，主动脉弓和头颈部血管，狭窄前后的主动脉和侧支循环等进行详细的检查。而且可发现动脉瘤、假性动脉瘤、再狭窄或残余狭窄等并发症184。·如果出现动脉瘤/破裂的症状和/或相关临床表现，建议行脑血管成像。

·在无良好侧支循环的情况下，介入治疗过程中的心导管所测峰-峰压差≥20mmHg 提示严重的主动脉缩窄且出现了血流动力学的改变。需要注意的是，在麻醉状态下，有创所测压差可能会被低估。

4.6.4 外科/介入治疗

介入适应症见缩窄治疗推荐表及图6

在多个成人先心病中心，对于原发性主动脉缩窄以及解剖结构适当的再缩窄，植入支架是首选治疗方式185。首选覆膜支架，其有较低的短期和长期并发症发生率186。生物可降解支架正在开发中，但也主要应用于主动脉仍持续生长的儿童。

成人球囊血管成形术仅适用于既往植入支架的主动脉的再次扩张。

小儿外科技术包括切除与端端吻合、切除与延长端端吻合、人工补片主动脉成形、锁骨下皮瓣主动脉成形、放置移植物、搭桥等，成人一般仅后两者可行。解剖困难的成人最好采用升主动脉-降主动脉导管技术。虽然目前轻症主动脉缩窄的手术风险可能＜1%，但若年龄在30-40 岁以上，则风险显著增加。脊髓损伤目前已非常罕见187。

由于缩窄不是主动脉的局部疾病，还需考虑干预其他的相关病变：

·严重主动脉瓣狭窄或反流(二叶瓣)。·直径＞50 mm 的升主动脉瘤或管径迅速扩大。·原先缩窄部位的动脉瘤或假性动脉瘤

·有症状或较大的Willis 环动脉瘤

治疗应该在具有丰富先心病治疗经验的医学中心进行。

主动脉缩窄和再缩窄的介入治疗建议

图6 主动脉缩窄及再缩窄的管理

a 诊断时应选择右臂动态血压。

b 有创性测量

c 相对于隔膜处的主动脉直径

4.6.5 随访建议

残余病变、后遗症和并发症如下：

·即使在成功治疗后，静息或运动时高血压也很常见，是早发冠心病、心室功能障碍和主动脉或脑动脉瘤破裂的重要风险因素188。

·主动脉弓的几何形状（哥特式、锯齿状、正常）和主动脉支架植入区域尺寸小可能在高血压的发生中起重要作用。在发现高血压的作用上，右臂24h 动态血压测量优于单次测量189。孤立性运动性高血压的临床意义目前还存有争议。

·上肢和下肢之间的压差增加（收缩压＞20 mmHg）表明再缩窄，需要侵入性评估以明确并给与治疗。

·高血压的药物治疗应遵循2018 ESC/ESH 指南。

·残余主动脉缩窄及缩窄复发能诱发或使高血压及其并发症加重。

·升主动脉瘤或介入部位存在动脉瘤破裂及相关死亡风险。补片修复（例如Dacron）存在修复部位出现动脉瘤的风险，而间置移植物也存在假性动脉瘤的风险191，两者均应定期进行成像检查。

·需要密切关注二叶瓣畸形、二尖瓣疾病、早发冠心病和Willis 环的浆果样动脉瘤（不建议对无症状患者进行常规筛查）。

所有主动脉缩窄患者需至少每年定期随访1 次。主动脉影像学检查（最好运用心脏MRI）可以记录修复后或介入后解剖结构和并发症的情况（再狭窄、动脉瘤、假性动脉瘤形成）。建议每3-5 年1 次主动脉影像学检查，但也取决于基线时的病理状态。

4.6.6 其他注意事项