肺原发性淋巴病变影像学表现

• CT血管造影征象即在融合病变背景下血管的强化，可能在MALT淋巴瘤上表现出来，
但并没有特异性，也可表现在原发性肺的恶性病变及感染。胸腔积液是不常见的。 PET/CT上有一半时间是高代谢的。
• 63Y，F，MALT
• a图示多个结节及肿块，结节内空气支气管征；b图沿着肺间质浸润的淋巴细胞，并侵犯支气管及血
结节样淋巴组织增生NLH
• 52，F，NLH
• a图示左下肺孤立性结节；b图示B、T细胞及浆细胞的混合多克隆增殖
• 48Y，M，NLH
• 左下肺病灶片状实变融合及空气支气管征
结节样淋巴组织增生NLH
鉴别诊断：包括原发性肺恶性肿瘤、转移瘤、原发性肺淋巴瘤。
• 纵隔和肺门淋巴结病、胸膜积液或侵犯邻近支气管或胸膜应高度怀疑恶性肿
细胞性间质性肺炎（LIP)、结节性淋巴组织增生 (NLH)
B类：肿瘤性淋巴细胞增生 ,包括低级别的粘膜相关性淋巴组织 b细胞淋巴瘤（ MAL T），其他非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤。 C类：包括淋巴瘤样肉芽肿病、 移植后淋巴增殖性疾病（PTLD ）、获得性免疫缺 陷综合症(艾滋病)-相关淋巴瘤,血管内淋巴瘤/淋巴瘤病。
支气管相关的淋巴组织（BALT）
• BALT是一个组织结构 ,由粘膜下淋巴细胞组成，包括T细胞及B细胞。BALT不包含
传入淋巴通道, 但通过传出淋巴管道引流至区域淋巴结。
• BALT不包含真正的生发中心(生发中心可以刺激B细胞增殖、分化、改变类抗体的 产生)，然而当抗原刺激时，BALT可以与不同的生发中心形成淋巴滤泡。 • 出生时BALT不存在, 婴幼儿及儿童出现BALT, 在正常健康的成年人BALT再次消失， 在成年人中，当抗原刺激时如感染、胶原血管疾病和艾滋病 BALT可以出现。抗原
霍奇金淋巴瘤最少见的。
MALT淋巴瘤
• MALT是一种起源于BALT内的b细胞的单克隆淋巴细胞增生,被归为低级的粘 膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤。 • 组织学上，MALT是由含有浆细胞的淋巴细胞单克隆引起的病变，这些浆细 胞通常含有核内包涵体,称为ducter聚体。 • MALT淋巴瘤通常还包含巨细胞,肉芽肿,和活性生发中心。此外，淋巴上皮病 变在MALT淋巴瘤和非肿瘤的淋巴组织增生是很常见的。这些病变会沿着胸
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
• LIP与多种疾病有关包括自身免疫性疾病、艾滋病在儿童、常见的免疫缺陷, 胶原血管疾病,如干燥综合症,Castleman病。 • 与EBV和人类疱疹病毒8有关，也是骨髓移植患者的并发症。LIP已经用于小 于13岁并且有HIV感染的儿童艾滋病的诊断。 • LIP好发于40-70岁的女性，症状包括咳嗽、呼吸困难和消瘦。约60%的LIP 患者常有血蛋白的异常，高丙球蛋白血症比低丙球蛋白血症常见。
• BALT诱导
• 抗原刺激 及B细胞聚集
巨噬细胞吞噬抗原
树突状细胞
释放细胞因子
T
抗原提呈给T细胞；细胞因子刺激BALT增生，产生IgA
肺淋巴系统的重要细胞
• 树突状细胞和朗格汉斯细胞：检测并将吸入抗原传给位于BALT的T细胞，对 BALT维护是很重要的。滤泡树突细胞在持续刺激B 细胞中有重要作用。
结节样淋巴组织增生NLH
• NHL是一种假性淋巴瘤，是一种发生在肺实质的不常见的局限性淋巴组织增 生。 • NLH由淋巴细胞(B细胞和T细胞),多个生发中心,以及浆细胞组成，浸润肺泡 间质导致其扩张，病变区纤维化及巨细胞也可能存在。 • 支气管上皮淋巴细胞的浸润,称为淋巴上皮病变，在NLH 及其他非肿瘤淋巴 增生性疾病中是很常见的。 • NLH与胶原血管疾病有关，通常在无症状的个体中孤立出现。症状包括咳嗽 和呼吸困难。
瘤。然而,NLH、转移、肺恶性肿瘤、原发性肺淋巴瘤的X和CT表现是非常 类似的，最终必须手术活检。
结节样淋巴组织增生NLH
• 手术活检明确诊断；免疫组织化学用于确定淋巴细胞和浆细胞增殖，分子遗 传分析用于确定免疫球蛋白轻或重链有没有重组。必须注意区分 NLH 与 MALT(讨论在后面)。核内包涵体出现在MALT而在NLH没有。有人认为NLH 是一种癌前病变,但这种观点仍存在争议。 • 治疗是手术切除。
膜,小叶间隔,支气管血管束周边的淋巴管播散入侵到相邻胸膜、血管及气道。
MALT淋巴瘤
• MALT 肿瘤可以导致 BALT 的慢性炎症，与多种自身免疫性疾病有关如干燥 综合症,风湿性关节炎,常见的免疫缺陷,吸烟引起的慢性炎症，HIV及丙肝病 毒感染。MALT病人大多数是有吸烟病史。 • 骨髓受累不常见，但多达40%的病例报道会有丙球蛋白病，可能由淋巴瘤细 胞产生。在10%的病例报道有淀粉样沉积物。 • MALT淋巴瘤与染色体细胞bcl-10突变和易位有关,其中t(11;18)(q21;q21) 是
• 70y M，LIP
• a图示在毛玻璃密度影背景下的多个薄壁囊肿，多个肺结节；b图示间质内的多个淋巴
滤泡
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
鉴别诊断：感染、原发性肺淋巴瘤、肺淀粉样变性。
• LIP与原发性淋巴瘤：
（1）LIP病人往往接受免疫抑制治疗,诱发感染,因此感染症状是很重要的提示. （2）CT 发现病变片状融合、胸腔积液、大结节(> 11 mm)或结节的增大提示对原发性肺淋巴 瘤。 （3）PET / CT是诊断价值不高,因为LIP以及肺淋巴瘤疾病的大结节(> 11mm)的代谢活动都是 增加的。
最常见的。
MALT淋巴瘤
影像学表现：
• 结节,肿块,和/或片状融合性病变。CT表现为多个结节、肿块和/或结节状/ 圆形的毛 玻璃密度影，常沿支气管血管分布,表现为空气支气管征。这些病变的空气支气管 征可能扩张。
• MALT淋巴瘤很少表现为整个肺的斑片状毛玻璃样的大片区域病变。此外,MALT巴
瘤可以沿着气道浸润,造成小气道疾病导致马赛克密度影, 这也出现在其他疾病中,如 过敏性肺炎、肺门和纵隔淋巴结病。
• 多见于中年人,儿童的病例也有被报道。症状包括呼吸短促,、呼吸困难、咳嗽和消
瘦。
滤泡性细支气管炎
影像学表现：
• 增生性淋巴滤泡可能并不明显,也可能出现肺下叶的微小结节状磨玻璃样密
度影。 • CT表现为小叶中心的结节和毛玻璃样密度影 ,可从1到12mm,但通常1-3mm. 小叶中心的结节有时表现为树枝样改变， • 胸膜上的结节不太常见,实际上代表小淋巴聚集。支气管扩张, 支气管壁增厚, 支气管血管融合也是很罕见的。
肺淋巴管
• 肺淋巴管主要由沿着胸膜、支气管血管束、小叶间隔和肺静脉的淋巴通路组 成，这个肺淋巴网络包括两个分支：表浅的淋巴管系统, 深层淋巴管系统， • 表浅淋巴管系统也称为胸膜淋巴管,沿着小叶间隔引流肺浅表淋巴至肺门。 • 深层淋巴管系统也称为薄壁组织淋巴管和肺叶内淋巴管, 在二级肺小叶，沿 着肺支气管血管引流淋巴至肺门。 • 这两个系统之间有交通存在，但他们大多数都是沿着各自的淋巴管引流淋巴 至肺门。
• 淀粉样变性也可以与囊肿和结节共同存在。CT上结节的钙化提示淀粉样变性。
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
• 最终,LIP通常需要手术病理明确诊断，免疫组织化确定淋巴细胞增生的性质 及区分LIP和淋巴瘤是必要的。 • 治疗：皮质类固醇以及原发疾病的治疗。至少有1/3的病人即使治疗也会有 进展。 • 大约5%的LIP病例并发恶性淋巴瘤。LIP转化到恶性淋巴瘤仍然是一个有争 议的话题,有人认为这些病人一开始就有不同部位的恶性肺淋巴瘤。
Primary Pulmonary Lymphoid Lesions: Radiologic and Pathologic Findings
• 背景 • 肺淋巴系统的结构 • 肺淋巴病变 • 结论
背景
• 肺的淋巴系统主要由两部分组成：肺淋巴管及支气管相关的淋巴组织（BALT）。 原发性肺淋巴病变主要起源于 BALT。 • 肺原发性淋巴病变主要分成三类： A类：非肿瘤性淋巴细胞增生,包括反应性淋巴组织增生、滤泡性细支气管炎、淋巴
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
影像学表现：
• 非特异性的，可以有两下肺结节状或网状透亮影，也可以没有明显异常。
• CT：小叶中心的结节和毛玻璃密度影,支气管血管束增厚, 肺下叶的支气管血管 周围囊肿，认为囊肿形成是继发于淋巴细胞阻塞浸润，导致小细支气管阻塞。 小叶间隔增厚继发于小叶间隔的淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间隔增厚通常是 轻微的不完整的。淋巴结的表现是多样的。
滤泡性细支气管炎
• 53Y，F，干燥综合征，滤泡性细支气管炎
• A.左下肺多发磨玻璃样结节，及左下肺支气管扩张b.病理示支气管淋巴滤泡多克隆增殖
滤泡性细支气管炎
鉴别诊断
• CT上也表现为小叶中心结节的一些疾病 ,包括感染、过敏性肺炎和呼吸道细支气管
炎。 • 感染症状、环境因素、吸烟史和胶原血管疾病和免疫缺陷的病史对诊断是有益的。 感染症状提示一个感染的过程；环境的暴露暗示过敏性肺炎；吸烟与呼吸系统细支 气管炎有关；胶原血管疾病 ,尤其是风湿性关节炎 ,或免疫缺陷将提示滤泡性细支气
结节样淋巴组织增生NLH
影像学表现：
• 不像LIP在肺内弥漫性分布, NLH一般只累及局限性肺叶或肺段。病变通常单
发的但可以多样，胸部CT及X片上表现为结节、肿块或者圆形局灶性病变， 空气支气管征较常见。NLH通常位于胸膜下也可以位于支气管旁。
• NLH 没有入侵、破坏邻近胸膜或支气管，这些经常表现在恶性淋巴瘤中。 NLH 一般没有纵隔和肺门淋巴结病以及胸腔积液,如果有高度提示淋巴瘤的 可能性。
淋巴细胞性间质性肺炎 (LIP)
结节性淋巴组织增生 (NLH)
滤泡性细支气管炎
• 慢性抗原刺激 BALT增生和扩张 B细胞为主的淋巴滤泡增生，主要是
在细支气管周围及支气管分支，只有少数的淋巴细胞浸润到相邻肺泡间质内。
• 与胶原血管疾病相关的,特别是类风湿性关节炎、先天性或获得性免疫缺陷疾病如 IgA不足,艾滋病、普通免疫缺陷及与外周嗜酸性粒细胞相关的过敏性疾病有关。
• 巨噬细胞：气道上皮、BALT表面和肺间质内，参与吞噬作用。
• 浆细胞：气管支气管的粘膜及BALT的外围。大多数浆细胞表达IgA。
非肿瘤性淋巴细胞增生
滤泡性细支气管炎
A类
病理机制、临床特 点、影像学表现、 鉴别诊断及治疗 病理机制、临床特 点、影像学表现、 鉴别诊断及治疗 病理机制、临床特 点、影像学表现、 鉴别诊断及治疗
刺激时BALT重新出现在成人中称为BALT诱导。
• BALT的反应性淋巴增生是为了应对多种疾病 ,包括感染、恶性肿瘤、过敏等肺部疾 病。 它是一个被动的现象,而不是一种疾病。
二级肺叶的BALT图
• 静息态的BALT，抗原刺激后BALT；抗原刺激BALT后，B细胞中间的生发中 心，B细胞分化、增殖。
管炎。
• 最终,外科肺活检对于滤泡性细支气管炎的诊断是必要的,尤其是在缺乏临床病史。
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
• LIP是一种罕见的良性淋巴组织增生性肺实质病变，与滤泡性细支气管炎相 比,LIP病变更加广泛和弥漫。 • LIP主要是弥漫性浸润淋巴细胞(主要是一些与多形T细胞混杂在一起的B细胞） 和浆细胞进入肺泡间质，导致肺泡间隔的扩张。 • 约20% -50%的病例会有不明确的肉芽肿病变和巨细胞。LIP也可以发生淀粉 样变性,特别伴有干燥综合征时。
• 胸腔积液和病变片状融合在 LIP中极为罕见,它们的存在提示一个恶性淋巴瘤的
过 程 。 大 结 节 ( > 11 mm ) 或 结 节 增 大 怀 疑 可 能 有 淋 巴 瘤 。 有 案 例 报 道 发 现 LIP>11mm的结节在PET / CT上表现为FDG代谢活动增加。
淋巴细胞性间质性肺炎LIP
肿瘤性淋巴细胞增生
MALT
病理机制、临床特 点、影像学表现、 鉴别诊断及治疗 病理机制、临床特 点、影像学表现、 鉴别诊断及治疗 病理机制、临床特 点、影像学表现、 鉴别诊断及治疗
B类
非霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
原发性肺淋巴瘤
Baidu Nhomakorabea
• 原发性肺淋巴瘤是一种恶性肿瘤，包括MALT、其他非霍奇金淋巴瘤或霍奇 金淋巴瘤。 • MALT是最常见的,占肺淋巴瘤的大部分(最多90%)，然而他仍然是一种少见 的疾病，占结外淋巴瘤的3-4%，肺恶性肿瘤的不到1% 。剩下的原发肺淋巴 瘤包括其他非霍奇金淋巴瘤及弥漫型大b细胞淋巴瘤是（第二个最常见），