特发性肺间质纤维化CT诊断

小叶中心性肺气肿Байду номын сангаас
（2）全小叶型肺气肿（pan lobular emphysema）
病变累及肺小叶的全部腺泡， HRCT常常显 示一个较大的异常透光区，常位于中下肺，病 变区少有肺血管纹理，多合并肺大泡形成。
全小叶肺气肿
小叶中心型和全小叶型肺气肿可并存
（3）间隔旁肺气肿
（paraseptal emphysema）
7 肺内的异常线影
（abnormal linear shadow in lung）
代表明显的纤维化等改变。 多表现为不规则的1~3毫米粗细的线影， 由肺髓质分布至肺皮质。这些线影常常与肺 小叶间隔、支气管血管束、结节性病变或肺 内的渗出性病变相互连接。
分布于胸膜下则称之为胸膜下线影 （subplural line）或短线。
（1）毛玻璃样渗出
一般为浆液性渗出，提示有肺泡炎或肺间 质的充血、水肿、肺血流增加或感染等。HRCT 表现为肺内有淡薄的边缘不清的渗出，其特点 是透过渗出性病变仍隐约可见肺纹理。
（2）实变
也称气腔实变，肺实质内含有大量的细 胞成分的渗出。HRCT表现为沿着支气管血管束 分布的斑片状、形状不规则的影像，有时可 见支气管气像。
• CT特别是高分辨率CT(HRCT)的应用，为 疾病的诊断和研究提供了新手段。
• 影像诊断必须结合临床等并排除其它 疾病。
特发性肺间质纤维化的 基本影像学表现
1 肺内的异常
分为毛玻璃样渗出（exudation of ground glass opacity）和实变（consolidation）。
9 肺门和纵隔淋巴结增大
矽肺、结节病、结核、淋巴瘤、 转移瘤、系统性红斑狼疮、特发性肺 间质纤维化和干燥综合征等。
特发性肺间质纤维化 CT典型表现
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• 结缔组织明显增生、纤维化可 表现为支气管血管束的扭曲、 僵直。
• 支气管血管束周围有渗出性改 变可表现为支气管血管束周围 的模糊。
• 肺动脉大于支气管，则提示可能 有肺动脉压力增高。
• 支气管大于肺动脉，则提示支气 管炎或支气管扩张印戒征(ring sign)。
• 阻塞性肺气肿肺的中外带见到 有支气管血管束的变细。
8 肺纤维化（pulmonary fibrosis） 、 蜂窝肺（honeycombing）
肺纤维化为多数2 ~5厘米线影，粗细、走向 无规则，代表较严重的晚期间质病变，范围较 广
蜂窝肺是弥漫性肺疾病的终末期。表现为 肺内有几个或多个的囊状气腔，大小约0.3~10厘 米，多数在2.5厘米，囊壁较厚，境界可以清楚 或模糊，病变一般位于胸膜下。
2 肺小叶结构异常：
（1）肺小叶核增粗(thickening of lobular core)
小叶核增粗的病理学基础是肺小叶中心动 脉和细支气管及管壁周围的结缔组织增生、纤 维化或细支气管炎等。小叶核周围渗出性改变 可表现为小叶核的模糊。
（2） 小叶内结节(interlobular nodule)
• 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonitis)、
• 蜂窝肺(honeycomb lung)等。
发病率:有逐年增高趋势
• 0.3～3/10万,75岁以上年龄组为 >175/10万 。
• 男性发病率略高于女性。 • 70%以上患者有吸烟史。
病因不清
1.
晚期肺间质纤维组织收缩，肺体积 缩小变硬，同时肺泡和支气管扩张呈 囊状，形成蜂窝肺。
临床表现分型：
急性或亚急性型：Hamman-Rich，s 综合征为IPF的一种特殊类型，少见， 其特点为临床发病急、病程短、预 后差，患者可在发病后6～12月内渐 出现呼吸功能衰竭并导致死亡。
慢性型：常见。
CT表现
• 肺类风湿结节；亚急性、慢性血行播 散性肺结核；结节病和肺噬酸性肉芽 肿的结节多分布于上肺野
• 肺间质纤维化、硬皮病的结节分 布无规律等。
5 肺气肿（emphysema ）
（1）小叶中心型肺气肿（centrelobular emphysema）
病变主要累及肺小叶中央部的呼吸细支气 管及相连的肺泡，多分布于两上肺，表现为数 目不定的异常透光区，其周边无可见的壁，相 邻肺野可见正常小叶结构，病变严重时与全小 叶型肺气肿不易区别。
早期中下肺野毛玻璃状或实变。 中期小叶核和间隔不规则增厚，肺 小叶结构变形。不规则线状阴影、网状 结节影等。可见支气管、细支气管扩张。
晚期表现为蜂窝肺。肺动脉高压。 肺门纵隔淋巴结增大。局限性胸膜的增 厚。
• 影像学表现复杂，多缺乏特异性，且 相互间有重叠。
• X线对肺弥漫性疾病的诊断受到较大 限制。
特发性肺间质纤维化 CT诊断
The CT diagnosis of idiopathic interstitial pulmonary fibrosis (IPF)
概述
IPF也称为：
• 弥漫性肺间质性纤维化症(diffuse interstitial fibrosis)、
• 隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)、
小叶内结节的出现提示在肺小叶内的 腺泡中有肉芽组织形成、纤维化等。
（3） 小叶内线影(interlobular linear shadow)
在肺小叶内有明显的细网状的小 叶内线影，提示肺内有较明显的纤维 化。
（4） 肺小叶间隔异常
(abnormal pulmonary lobular septum )
为肺小叶边缘部分肺气肿，常位于胸 膜下肺，表现为胸膜下、纵隔旁气泡样阴 影，常伴有肺大泡。
（4）多个全小叶肺气肿
多个全小叶肺气肿的破裂可以形成 肺大泡（bulla）。
肺大泡
6 肺弥漫性囊性病变
支气管扩张和牵引性支气管扩张（traction bronchiectasis）、肺囊肿、肺大泡和肺气囊（见 于肺淋巴管平滑肌增生症、肺吸虫病、卡氏肺 囊虫病、肺嗜酸性肉芽肿、肺泡微石症和干燥
4 弥漫性肺内结节（diffuse nodule ）
许多不同的病理基础（炎症、结 缔组织增生、纤维化等）可以造成肺 内的结节影像，可以分布在肺实质内， 也可以分布在支气管血管束、肺小叶 间隔、叶裂或胸膜下等部位。
结节病变分布的特点
• 肺血行转移性肿瘤结节和支气管播散性 肺结核多见于下肺野
• 急性粟粒性肺结核结节分布均匀
2.
3.
4.环境因素 5.中毒 持续的自体免疫及炎性反应、组 织损伤和修复过程共同作用，可能 是导致IPF的主要机制。
病理：肺间质和肺泡炎性浸润并
纤维化。 早期肺泡壁水肿，淋巴细胞为主的
浸润，肺部结构正常。 中期出现肺泡上皮的增生、坏死、
脱落和成纤维细胞、纤维组织增生， 肺泡壁增厚，其毛细血管被纤维组织
肺小叶间隔厚度应小于1毫米。
• 纤维化引起的肺小叶间隔增厚密度高， 边界锐利，走行僵直，常伴有间隔的 扭曲及肺小叶结构变形。
3 支气管血管束异常
(abnormal bronchvascular bundle)
• 在同级水平，支气管血管等粗，如 呈同比例的增粗，则提示支气管束 周围结缔组织充血、水肿、结缔组 织的增生。