内分泌性激素性高血压

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10
嗜铬细胞瘤的筛查
▪ 大约20%的成人患高血压 而高血压人群中仅 0.1%-0.2%为嗜铬细胞瘤
▪ 10%并无血压升高 ▪ 10%为双侧性, ▪ 10%为肾上腺外, ▪ 10%为腹腔外, ▪ 10%为恶性, ▪ 10%为家族性, ▪ 10%为儿童。
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▪ 家族中有本病或多发性内分泌腺瘤者。 ▪ 排尿或膀胱胀尿时出现头痛、出汗、心慌。
内分泌性激素性高血压
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1
▪ 病史
特征
▪ 年龄<30岁出现高血压
▪ 无过量摄盐、无长期至高血压药物史
▪ 可有继发性高血压家族史(甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤,增生性原醛)。
▪ 伴有低钾血症(提示醛固酮增多症)或发 作性头痛、心慌、多汗(提示嗜铬细胞廇) 的病史。
▪ 常规降血压治疗血压不易控制
在高血压患者中占到近10%。
• 继发性醛固酮增多症:血容量减少或肾脏缺血等原因引 起肾素-血管紧张素系统活动增强,导致继发性醛固酮 分泌增多。
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醛醛 固固 酮酮 分分 泌泌 的的 调调 节节
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症状,无痛性肉眼血尿伴高血压者提示膀 胱嗜铬细胞瘤可能性,应予膀胱镜确诊。 ▪ 严重高血压对常规药物有抵抗。 ▪ 高血压病人伴位置性低血压者提示本病。
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生化诊断
▪ 24h尿,或发作后2h尿,测儿茶酚胺 (CA) 去甲肾上腺素(NE) 肾上腺素(E) 甲氧基肾上腺素(ME) 甲氧基去甲 肾上腺素(NME) 多巴胺
▪ 尿培养与细菌计数。 ▪ 血肌酐与血尿素氮,肌酐清除率。 ▪ 肾影像检查(肾超声波,CT等) ▪ 内分泌激素检查为继醛的表现
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8
肾血管性高血压
▪ 少见,多为肾动脉主干或大分支的狭窄 (先天性、胶原血管病、动脉粥样硬化 等)。
▪ 肾血管Doppler检查肾血流。MRA或CTA, 肾血管造影检查。
继醛
酶 缺 乏
钾向细胞 内转移
血钾↓ 低钾周瘫
皮质醇、 皮质酮↑
儿茶酚胺 促进钾进细胞
异位ACTH、 肾素、醛固酮分泌
肾上腺皮质癌
血钾↓
肾素瘤
假性醛固 酮增多
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7
肾性
▪ 最常见, 肾实质或肾小球疾病,有慢性或急性 肾炎、糖尿病或痛风肾病、胶原血管疾病、多 囊肾和肾积水。
▪ 尿常规中蛋白质、红细胞及其相差镜下变形率、 白细胞、各类管型、尿比重。
▪ 2个脏器(肾上腺和肾脏)的影像学检查
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4
病因分类
▪ 肾性或肾血管性高血压 ▪ 肾上腺髓质内或髓质外的嗜铬细胞瘤 ▪ 肾上腺盐皮质激素产生过多
原醛
先天性肾上腺皮质增生症(11α-羟化酶 缺乏症,17β-羟化酶缺乏症) ▪ 皮质醇增多症 ▪ 其他:肾素瘤,肢端肥大症
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5
高血压
原发性高血压
利尿剂
低血钾
病史
停利尿剂
血钾恢复
血钾低
继发性高血压
肾性
血管性 内分泌性
病史 肾活检 肾动脉狭窄 多发性大动脉炎
四肢动脉血压 血管杂音 血管造影
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6
内分泌系统疾病
甲亢 柯兴综合征 嗜铬细胞瘤 醛固酮↑ Liddle
收缩压升高 血压轻中度↑ 发作性血压升高
脉压差增大
舒张压↑ >200/120mmHg 原醛
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生化诊断
▪ 血浆儿茶酚胺,测基础值与发作时值。正常人基 础值NE200-400pg/ml,E 20-60pg/ml。
▪ 大多数本病病人NE+E总和>2000pg/ml。正常人 NE与E总和上限<1000pg/ml。
▪ 正常人躯体应激(外伤、手术、直立、寒冷、脱 水、焦虑、疼痛)可激活交感肾上腺系统, NE+E值可达1000-2000pg/ml,需与本病鉴别。
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生化诊断
▪ 高血压发作期间或高血压期间,血样本的 NE+E值如果正常,是十分有意义的阴性结 果。高血压期间的血浆和尿CA正常,本病 的可能性较小。
▪ 时段尿CA测定比时点血CA测定效果更好。
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生化诊断
▪ clonidine抑制试验
▪ clonidine抑制试验的适应症 当血浆NE/E的总 值在1000-2000 pg/ml时才作此试验。
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2
查体
▪ 血压剧烈升高后出现低血压或休克(提 示嗜铬细胞瘤的可能)。
▪ 腹部杂音,提示肾动脉狭窄、腹或胸主 动脉狭窄;。
▪ 下肢血压低于上肢、股动脉搏动减弱均 提示主动脉缩窄。
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3
内分泌性高血压的检查
▪ 同步血、尿电解质、pH。以及血生化 (肾功能、尿酸、血脂与血糖)。
▪ 3类肾上腺激素 血、尿儿茶酚胺 盐皮质激素(RAAs) 糖皮质激素
▪ 内分泌激素检查为继醛的表现
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嗜铬细胞瘤的筛查
▪ 临床线索
▪ 阵发性发作症状有典型的三联症即头痛、 出汗、心慌。突然发作,持续几分钟到几 小时。少见焦虑和手抖、胸腹痛、无力与 消瘦。
▪ 高血压病人服用β受体阻滞剂后血压升高, 服用α受体阻滞剂后出现明显低血压
▪ 血压极不稳定提示本病的可能。
▪ 方法 口服0.3mg clonidine,2次抽血:0与3h。 判定:①无嗜铬细胞瘤者,血NE应该下降到 <500pg/ml;②NE不能下降者为阳性。敏感性 较好,但特异性稍差。
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定位诊断
▪ 肾上腺CT,MRI或MIBG显像。
▪ CT敏感。MRI类似CT,且可发现肾上腺外的嗜 铬细胞瘤。
▪ MIBG(间碘卞胍),能被有功能的嗜铬细胞摄 入而显像。特异性最高,达98%,但敏感性比 CT/MRI低
▪ MIBG对肾上腺外的肿瘤、转移和复发肿瘤的诊 断特别有用
▪ 腹部超声敏感性不如CT和MRI。
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原发性醛固酮增多症
▪ 肾上腺皮质增生或肿瘤,致醛固酮自主性的分泌增多, 引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张 素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。
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