内分泌性激素性高血压
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BB PP
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10
嗜铬细胞瘤的筛查
▪ 大约20%的成人患高血压 而高血压人群中仅 0.1%-0.2%为嗜铬细胞瘤
▪ 10%并无血压升高 ▪ 10%为双侧性， ▪ 10%为肾上腺外， ▪ 10%为腹腔外， ▪ 10%为恶性， ▪ 10%为家族性， ▪ 10%为儿童。
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11
▪ 家族中有本病或多发性内分泌腺瘤者。 ▪ 排尿或膀胱胀尿时出现头痛、出汗、心慌。
内分泌性激素性高血压
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1
▪ 病史
特征
▪ 年龄<30岁出现高血压
▪ 无过量摄盐、无长期至高血压药物史
▪ 可有继发性高血压家族史（甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤，增生性原醛）。
▪ 伴有低钾血症（提示醛固酮增多症）或发 作性头痛、心慌、多汗（提示嗜铬细胞廇） 的病史。
▪ 常规降血压治疗血压不易控制
在高血压患者中占到近10%。
• 继发性醛固酮增多症：血容量减少或肾脏缺血等原因引 起肾素-血管紧张素系统活动增强，导致继发性醛固酮 分泌增多。
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18
醛醛 固固 酮酮 分分 泌泌 的的 调调 节节
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症状，无痛性肉眼血尿伴高血压者提示膀 胱嗜铬细胞瘤可能性，应予膀胱镜确诊。 ▪ 严重高血压对常规药物有抵抗。 ▪ 高血压病人伴位置性低血压者提示本病。
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12
生化诊断
▪ 24h尿，或发作后2h尿，测儿茶酚胺 (CA) 去甲肾上腺素（NE） 肾上腺素（E） 甲氧基肾上腺素（ME） 甲氧基去甲 肾上腺素（NME） 多巴胺
▪ 尿培养与细菌计数。 ▪ 血肌酐与血尿素氮，肌酐清除率。 ▪ 肾影像检查(肾超声波，CT等） ▪ 内分泌激素检查为继醛的表现
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8
肾血管性高血压
▪ 少见，多为肾动脉主干或大分支的狭窄 （先天性、胶原血管病、动脉粥样硬化 等）。
▪ 肾血管Doppler检查肾血流。MRA或CTA, 肾血管造影检查。
继醛
酶 缺 乏
钾向细胞 内转移
血钾↓ 低钾周瘫
皮质醇、 皮质酮↑
儿茶酚胺 促进钾进细胞
异位ACTH、 肾素、醛固酮分泌
肾上腺皮质癌
血钾↓
肾素瘤
假性醛固 酮增多
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7
肾性
▪ 最常见， 肾实质或肾小球疾病，有慢性或急性 肾炎、糖尿病或痛风肾病、胶原血管疾病、多 囊肾和肾积水。
▪ 尿常规中蛋白质、红细胞及其相差镜下变形率、 白细胞、各类管型、尿比重。
▪ 2个脏器（肾上腺和肾脏）的影像学检查
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4
病因分类
▪ 肾性或肾血管性高血压 ▪ 肾上腺髓质内或髓质外的嗜铬细胞瘤 ▪ 肾上腺盐皮质激素产生过多
原醛
先天性肾上腺皮质增生症（11α-羟化酶 缺乏症，17β-羟化酶缺乏症） ▪ 皮质醇增多症 ▪ 其他：肾素瘤，肢端肥大症
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5
高血压
原发性高血压
利尿剂
低血钾
病史
停利尿剂
血钾恢复
血钾低
继发性高血压
肾性
血管性 内分泌性
病史 肾活检 肾动脉狭窄 多发性大动脉炎
四肢动脉血压 血管杂音 血管造影
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6
内分泌系统疾病
甲亢 柯兴综合征 嗜铬细胞瘤 醛固酮↑ Liddle
收缩压升高 血压轻中度↑ 发作性血压升高
脉压差增大
舒张压↑ >200/120mmHg 原醛
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13
生化诊断
▪ 血浆儿茶酚胺，测基础值与发作时值。正常人基 础值NE200-400pg/ml，E 20-60pg/ml。
▪ 大多数本病病人NE+E总和>2000pg/ml。正常人 NE与E总和上限<1000pg/ml。
▪ 正常人躯体应激（外伤、手术、直立、寒冷、脱 水、焦虑、疼痛）可激活交感肾上腺系统， NE+E值可达1000-2000pg/ml，需与本病鉴别。
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14
生化诊断
▪ 高血压发作期间或高血压期间，血样本的 NE+E值如果正常，是十分有意义的阴性结 果。高血压期间的血浆和尿CA正常，本病 的可能性较小。
▪ 时段尿CA测定比时点血CA测定效果更好。
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15
生化诊断
▪ clonidine抑制试验
▪ clonidine抑制试验的适应症 当血浆NE/E的总 值在1000-2000 pg/ml时才作此试验。
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2
查体
▪ 血压剧烈升高后出现低血压或休克（提 示嗜铬细胞瘤的可能）。
▪ 腹部杂音，提示肾动脉狭窄、腹或胸主 动脉狭窄；。
▪ 下肢血压低于上肢、股动脉搏动减弱均 提示主动脉缩窄。
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3
内分泌性高血压的检查
▪ 同步血、尿电解质、pH。以及血生化 （肾功能、尿酸、血脂与血糖）。
▪ 3类肾上腺激素 血、尿儿茶酚胺 盐皮质激素（RAAs） 糖皮质激素
▪ 内分泌激素检查为继醛的表现
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9
嗜铬细胞瘤的筛查
▪ 临床线索
▪ 阵发性发作症状有典型的三联症即头痛、 出汗、心慌。突然发作，持续几分钟到几 小时。少见焦虑和手抖、胸腹痛、无力与 消瘦。
▪ 高血压病人服用β受体阻滞剂后血压升高， 服用α受体阻滞剂后出现明显低血压
▪ 血压极不稳定提示本病的可能。
▪ 方法 口服0.3mg clonidine,2次抽血：0与3h。 判定：①无嗜铬细胞瘤者，血NE应该下降到 <500pg/ml；②NE不能下降者为阳性。敏感性 较好，但特异性稍差。
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16
定位诊断
▪ 肾上腺CT，MRI或MIBG显像。
▪ CT敏感。MRI类似CT，且可发现肾上腺外的嗜 铬细胞瘤。
▪ MIBG(间碘卞胍），能被有功能的嗜铬细胞摄 入而显像。特异性最高，达98%，但敏感性比 CT/MRI低
▪ MIBG对肾上腺外的肿瘤、转移和复发肿瘤的诊 断特别有用
▪ 腹部超声敏感性不如CT和MRI。
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17
原发性醛固酮增多症
▪ 肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多， 引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张 素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。
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嗜铬细胞瘤的筛查
▪ 大约20%的成人患高血压 而高血压人群中仅 0.1%-0.2%为嗜铬细胞瘤
▪ 10%并无血压升高 ▪ 10%为双侧性， ▪ 10%为肾上腺外， ▪ 10%为腹腔外， ▪ 10%为恶性， ▪ 10%为家族性， ▪ 10%为儿童。
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11
▪ 家族中有本病或多发性内分泌腺瘤者。 ▪ 排尿或膀胱胀尿时出现头痛、出汗、心慌。
内分泌性激素性高血压
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1
▪ 病史
特征
▪ 年龄<30岁出现高血压
▪ 无过量摄盐、无长期至高血压药物史
▪ 可有继发性高血压家族史（甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤，增生性原醛）。
▪ 伴有低钾血症（提示醛固酮增多症）或发 作性头痛、心慌、多汗（提示嗜铬细胞廇） 的病史。
▪ 常规降血压治疗血压不易控制
在高血压患者中占到近10%。
• 继发性醛固酮增多症：血容量减少或肾脏缺血等原因引 起肾素-血管紧张素系统活动增强，导致继发性醛固酮 分泌增多。
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醛醛 固固 酮酮 分分 泌泌 的的 调调 节节
EE ffective bb loodd voluu mm e (＋＋ ) BB pp dd istal tuu bb uu les [NN aa ++] PP rroo staa gg laa nn dd inn ββ -aa dd renergic stimm uu laa te
症状，无痛性肉眼血尿伴高血压者提示膀 胱嗜铬细胞瘤可能性，应予膀胱镜确诊。 ▪ 严重高血压对常规药物有抵抗。 ▪ 高血压病人伴位置性低血压者提示本病。
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生化诊断
▪ 24h尿，或发作后2h尿，测儿茶酚胺 (CA) 去甲肾上腺素（NE） 肾上腺素（E） 甲氧基肾上腺素（ME） 甲氧基去甲 肾上腺素（NME） 多巴胺
▪ 尿培养与细菌计数。 ▪ 血肌酐与血尿素氮，肌酐清除率。 ▪ 肾影像检查(肾超声波，CT等） ▪ 内分泌激素检查为继醛的表现
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肾血管性高血压
▪ 少见，多为肾动脉主干或大分支的狭窄 （先天性、胶原血管病、动脉粥样硬化 等）。
▪ 肾血管Doppler检查肾血流。MRA或CTA, 肾血管造影检查。
继醛
酶 缺 乏
钾向细胞 内转移
血钾↓ 低钾周瘫
皮质醇、 皮质酮↑
儿茶酚胺 促进钾进细胞
异位ACTH、 肾素、醛固酮分泌
肾上腺皮质癌
血钾↓
肾素瘤
假性醛固 酮增多
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肾性
▪ 最常见， 肾实质或肾小球疾病，有慢性或急性 肾炎、糖尿病或痛风肾病、胶原血管疾病、多 囊肾和肾积水。
▪ 尿常规中蛋白质、红细胞及其相差镜下变形率、 白细胞、各类管型、尿比重。
▪ 2个脏器（肾上腺和肾脏）的影像学检查
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4
病因分类
▪ 肾性或肾血管性高血压 ▪ 肾上腺髓质内或髓质外的嗜铬细胞瘤 ▪ 肾上腺盐皮质激素产生过多
原醛
先天性肾上腺皮质增生症（11α-羟化酶 缺乏症，17β-羟化酶缺乏症） ▪ 皮质醇增多症 ▪ 其他：肾素瘤，肢端肥大症
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5
高血压
原发性高血压
利尿剂
低血钾
病史
停利尿剂
血钾恢复
血钾低
继发性高血压
肾性
血管性 内分泌性
病史 肾活检 肾动脉狭窄 多发性大动脉炎
四肢动脉血压 血管杂音 血管造影
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6
内分泌系统疾病
甲亢 柯兴综合征 嗜铬细胞瘤 醛固酮↑ Liddle
收缩压升高 血压轻中度↑ 发作性血压升高
脉压差增大
舒张压↑ >200/120mmHg 原醛
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13
生化诊断
▪ 血浆儿茶酚胺，测基础值与发作时值。正常人基 础值NE200-400pg/ml，E 20-60pg/ml。
▪ 大多数本病病人NE+E总和>2000pg/ml。正常人 NE与E总和上限<1000pg/ml。
▪ 正常人躯体应激（外伤、手术、直立、寒冷、脱 水、焦虑、疼痛）可激活交感肾上腺系统， NE+E值可达1000-2000pg/ml，需与本病鉴别。
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生化诊断
▪ 高血压发作期间或高血压期间，血样本的 NE+E值如果正常，是十分有意义的阴性结 果。高血压期间的血浆和尿CA正常，本病 的可能性较小。
▪ 时段尿CA测定比时点血CA测定效果更好。
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生化诊断
▪ clonidine抑制试验
▪ clonidine抑制试验的适应症 当血浆NE/E的总 值在1000-2000 pg/ml时才作此试验。
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查体
▪ 血压剧烈升高后出现低血压或休克（提 示嗜铬细胞瘤的可能）。
▪ 腹部杂音，提示肾动脉狭窄、腹或胸主 动脉狭窄；。
▪ 下肢血压低于上肢、股动脉搏动减弱均 提示主动脉缩窄。
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内分泌性高血压的检查
▪ 同步血、尿电解质、pH。以及血生化 （肾功能、尿酸、血脂与血糖）。
▪ 3类肾上腺激素 血、尿儿茶酚胺 盐皮质激素（RAAs） 糖皮质激素
▪ 内分泌激素检查为继醛的表现
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9
嗜铬细胞瘤的筛查
▪ 临床线索
▪ 阵发性发作症状有典型的三联症即头痛、 出汗、心慌。突然发作，持续几分钟到几 小时。少见焦虑和手抖、胸腹痛、无力与 消瘦。
▪ 高血压病人服用β受体阻滞剂后血压升高， 服用α受体阻滞剂后出现明显低血压
▪ 血压极不稳定提示本病的可能。
▪ 方法 口服0.3mg clonidine,2次抽血：0与3h。 判定：①无嗜铬细胞瘤者，血NE应该下降到 <500pg/ml；②NE不能下降者为阳性。敏感性 较好，但特异性稍差。
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定位诊断
▪ 肾上腺CT，MRI或MIBG显像。
▪ CT敏感。MRI类似CT，且可发现肾上腺外的嗜 铬细胞瘤。
▪ MIBG(间碘卞胍），能被有功能的嗜铬细胞摄 入而显像。特异性最高，达98%，但敏感性比 CT/MRI低
▪ MIBG对肾上腺外的肿瘤、转移和复发肿瘤的诊 断特别有用
▪ 腹部超声敏感性不如CT和MRI。
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原发性醛固酮增多症
▪ 肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多， 引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张 素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。