多发性肌炎PPT课件

1. 男性多见
2. 通常50岁后发病
3. 先下肢无痛近端无力，后发展上肢近端无
力，远端不如近端严重。 4. 肌电图 肌源性损害
5. 肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜
伊红包涵体
ห้องสมุดไป่ตู้
6. 血清肌酶正常或稍升高
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二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉，
少见臀肌、股肌。 肌肉僵硬 肌肉压痛 血沉加快 CK正常 EMG
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
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诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高， 肌电图肌源损害 肌活检肌纤维坏死和再生，炎性 细胞浸润 典型皮疹
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鉴别诊断
一. 包涵体肌炎
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3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
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4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
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5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
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6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
25%皮疹， 15%有肌痛或关节痛， 8%上肢无力。
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5 肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65%
6 肌痛或关节痛占48% 7 肢体远断无力和肌萎缩占35% 8 淡紫色皮疹占40% 9 关节痛占35% 10 1/3合并结缔组织病，10～15%合并恶
性肿瘤
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合并神经系统症状
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病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
组织病理：肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩， 组化：肌纤维内有大活化T细胞和NK细胞，小血管
壁有IgG、IgM和补体C3。
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临床表现
1型： 单纯多发性肌炎 2型： 单纯皮肌炎 3型： 儿童多发性肌炎 4性： 多发性肌炎重叠综合症 5型： 伴发恶性肿瘤的多发性肌炎
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1. 发病年龄 任何年龄，但30～60岁多 见，女性多于男性。
2. 起病形式 亚急性起病缓慢进展 3. 病前可有低热 4. 首发症状肌无力( 42%下肢无力)，
多发性肌炎 皮肌炎
Polymyositis
天津医科大学总医院神经内科 谢炳玓
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定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。
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病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
2. 免疫抑制剂 3. 免疫球蛋白静脉滴注 4. 难治可试用放疗 5. 血浆高换 5. 支持治疗 休息、饮食、理疗
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预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
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1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
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辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
24小时尿 肌酸增加，肌肉急性坏死—肌红 蛋白尿
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
7. 化脓性肌炎
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8. 嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征
9. 急性眼眶性肌炎 10. 肉芽肿性肌炎
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11. 酒精中毒性肌病 急性型: 长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型
12. 药物中毒
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治疗
1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d， 甲基泼尼松