小下颌畸形综合征

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是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
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临床表现
鸟状面容：下颌特小； 腭裂：50%～68%； 舌下垂、呼吸道受阻；
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心血管畸形：约20%，如PDA，ASD，主动脉 缩窄，右位心等。可因上呼吸道梗阻而致 肺动脉高压和肺心病。
其他：眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、耳 聋（中耳、内耳结构异常）、增殖体肥大 与智力低下等。
小颌畸形综合征
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概述
小颌畸形综合症(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌 下垂综合征、小下颌-舌下垂综合 征、小颌大舌畸形综合征、吸气 性气道阻塞综合征、Robin 综合 征、Pierre-Robin 综合征等。
本病症以新生儿、婴儿时期的先 天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及 吸气性呼吸道阻塞为特征。
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根据国外报道，发病率为每8500个新出生 婴儿中有一例发病。
本病症引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生 率较高。
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病因
(一)发病原因
病因尚未完全阐明； 环境因素； 巨细胞包涵体病毒；
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(二)发病机制
胚胎前4个月，下颌髁状突发生中心受到干 扰抑制所致；
营养不良、药物、放射线及某些毒素中毒； 胎内巨细胞包涵体病毒感染；感染发生越
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典型症状： ➢ 出生后吸气性呼吸道梗死； ➢ 可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入
性凹陷；（仰卧位时症状更明显） ➢ 喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛
营养不良，体重不增，生长缓慢。
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治疗
一般治疗：加强喂养护理和营养；
轻症气道阻塞：侧俯卧位；鼻咽通气道辅 助通气，胃管喂食；
重症气道阻塞：手术治疗；临床遇有紧急 情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉。
“舌根-舌骨固缩术” 舌体前移固定
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腭裂修补 气管切开
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预后
不伴有神经系统及其它内脏器官畸形者， 部分下颌骨能够加速发育到正常尺寸。
成年后下颌骨仍然发育不良者，可进行下 颌牵引成骨及颏前移等手术治疗。
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有明显呼吸道梗阻症状且没有及时处理者 存活率低。
死亡：可因营养不良、呼吸窘迫、肺部感 染和心血管畸形而早期死亡