重症肌无力讲解PPT课件

胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
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㈡、有无重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象
概念
ChEI不足
瞳孔
大
出汗
延髓麻痹综合症
类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌
临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。
.肉毒杆菌中毒: 流行病学史。
.周期性麻痹
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重症肌无力的药物治疗
一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
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重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR
自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用
下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
每个α-运动神经元发出一根轴突
一个突触代表一个运重症动肌终无力板讲解
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神经-骨骼肌接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
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神经末端-突触前膜 运动神经核的α-运动神经纤 维的轴突，在到达所支配的肌 纤维附近去髓鞘并分成爪状细 枝进入肌膜表面的沟槽内。
-每 个 受 体 分 子 蛋 白 质 可 以 与 2 个 分 子 乙 酰 胆
碱结合。
-接 受 兴 奋 性 递 质 后 开 启 离 子 通 道 ，
产 生 肌 膜 的 动 作 电重症位肌无，力引讲解起 肌 肉 收 缩 。
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乙酰胆碱的代谢
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
重症肌无力 (Myasthenia Gravis)
重症肌无力讲解
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重症肌无力
神经-骨骼肌接头处传递障 碍的获得性自身免疫性疾 病,以部分或全身骨骼肌易 疲劳,活动后加重,休息后恢 复为临床特征。
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神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
Ⅰ型：单纯眼肌型。
Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹；
b型伴有延髓肌麻痹。
Ⅲ型：急性进展型；
首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌
Ⅳ型：晚发型；
首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身
肌无力。
Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩重症。肌无力讲解
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重症肌无力的分型
⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。
⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。
*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。
*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象
*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的
nAchR特异性T淋巴细胞。
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重症肌无力的病因
三、遗传基因在自体免疫发 生过程起重要作用。
临床表现
*年龄：20-30岁； 40-50岁。
*性别：男 : 女 = 1 : 1.5
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㈠、确定是否重症肌无力
1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点 2.疲劳试验（Jolly‘s试验） 3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验 4.AchR抗体浓度测定
重Hale Waihona Puke 肌无力讲解15诊 ㈠、确定是否重症肌无力
断
和
㈡、有无重症肌无力的合并症
鉴
别
诊 ㈢、与其他肌无力现象鉴别
断
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乙酰胆碱的代谢
60-120 mg; 3-4次/日
二、免疫抑制剂 甲基强的松龙 (Methylprednisolone)
0.5-1.0g/天×3-5天；以后改口服维持治疗
硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日
三、禁用：对神经-肌肉传递阻滞的药物
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肌无力危象的处理
1.保持呼吸道通畅： 气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。
*累及全身任何骨骼肌
-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌
-全身骨骼肌以四肢近端为主。
*受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动
*感冒、精神刺激可使症状加重。
*没有神经系统定位体征。
*女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻
；产后加重。
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重症肌无力的分型
⑴成年肌无力：Osserman分型.
2.确定危象的性质，采取相应治疗措施。
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重症肌无力的其他治疗
胸腺摘除手术治疗
深部钴60放射治疗。
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肌 膜的 终板 —突 触后 膜
乙 酰 胆 碱 能 受 体 （ nAchR）
-由 肌 细 胞 膜 表 面 特 殊 分 化 的 终 板 构 成 。
-是 一 种 跨 膜 蛋 白 ， 密 度 104-204/μ m2。
-由 4 个 亚 单 位 组 成 的 花 瓣 样 五 聚 体 ：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。
60年代以来: 提出自体免疫学说。
73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型
乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,
并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗
体。
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重症肌无力的病因
二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病
少
流涎
无
腹痛、腹泻
无
肌肉抽动或跳动
无
对抗胆碱酯酶药物 良好
胆碱能危象 ChEI过量
少 多 多 明显 常见 加重
反拗性危象 ChEI不敏感 正常或偏大
多少不定 少 无 无 不定
2胸腺肿瘤
3.甲状腺机能亢进
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
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㈢、与其他肌无力现象鉴别
眼肌型肌营养不良
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重症肌无力的分型
⑷肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能
维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
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