胆红素脑病
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
所见双侧苍白球对称T2WI/DWI高信号消失。
图 3A~D急性胆红素 脑病患儿病例: 生后 第11 天, A.T1WI示 双侧苍白球呈明显高 信号 ，边缘清楚 B.T2WI示双侧苍白球 呈对称性稍高信号。 同一病例 4月龄时诊 断为手足徐动型脑性 瘫痪.T1WI示双侧苍 白球未见明显异常信 号；T2WI示 双侧苍 白球呈对称性高信号。
胆红素脑病概述
• 临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继 续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高， 有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。 • 本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手 足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。 • 早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和致残率。
图2A/B 2A. 1岁零4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球 对称性高信号。 2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号
核黄疸后遗
男，11月， 至今不会翻身
核黄疸后遗
男，9 月， 至今不会坐
MRS在胆红素脑病中的应用价值
• 胆红素脑病具有与肝性脑病相似的 MRS表现： ★急性期： Glx 、Glx／Cr显著升高，而Cho、NAA及 乳酸波无明显变化。与HIE的MRS表现不同，反映了两者脑 损伤不同的病理机制，也可以作为两者鉴别的依据。 ★不可逆期 ：可出现NAA浓度降低及Cho的升高，提示 预后不良。
胆红素脑病概述
• 由于血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆 红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半 球及脊髓前角部位，导致神经细胞中毒。由于新生儿时期基 底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红 素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细 胞，引起神经元细胞凋亡，神经胶质细胞的线粒体功能改 变 。胆红素可引起细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功能受到影 响，导致神经细胞凋亡 。
正常8月龄婴儿
2A.T1WI示双侧苍 白球呈等信号; 2B.T2WI示双侧苍 白球呈稍高信号。
胆红素脑病
胆红素脑病
正常脑部
胆红素脑病
T1WI
T2WI
胆红素脑病
发病3天
3周后复查
胆红素脑病
T1WI 发病4天 1岁复查
T2WI 3岁复查
胆红素脑病
T1WI T1WI 发病3天 T2WI
T2WI 6个月复查
鉴别诊断
• 新生儿急性高胆红素脑病多表现为双侧苍白球对称性T1WI 高信号，边界清晰。其病理基础是游离胆红素在神经细胞 沉积，苍白球最易受累，引起神经元Ca2+内流增多，激发 蛋白水解酶活性增强导致神经元凋亡，及胆红素对神经细 胞膜的破坏及星形胶质细胞反应。T2WI上表现等信号或稍 高信号。 • HIE患儿苍白球壳核或背侧丘脑出现T1WI高信号，其病理 基础主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。HIE患儿苍白 球边界模糊。在T2WI上表现无明显异常。
HIE基底节、丘脑的改变
HIE
正常
双侧基底节及丘脑T1WI呈对称性高信号，内囊后肢正常高信号消失
鉴别诊断
• 足月新生儿HIE MRI表现： • 基底节和丘脑的改变 ——重度HIE ② T1WI已正常髓鞘化的内囊后肢的高信号消失呈相 对低信号： 内囊后肢高信号减低、不对称、模糊或消失是提示 HIE 患儿预后不良的早期准确征象。
图1A/B 1A.8d，重度黄疸， UCB743.7mol/L，T1WI示双侧 苍白球对称性高信号，丘脑 腹外侧呈对称性高信号。
1B.48d随访时双侧苍白球 仍呈对称性稍高信号，信 号已明显减弱。
图3A-D 病史：UCB356.7mol/L,新生儿期 双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。
下图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号 （B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI 也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访，
胆红素脑病概述
• 目前诊断主要依据临床表现，尚无公认的客观方法。 • MRI可早期发现胆红素脑病，对预后作出较为客观的评价。 • 新生儿期核黄疸典型MR表现为T1WI上双侧苍白球对称性高 信号；后遗症期核黄疸主要表现为T2WI上双侧苍白球对称 性高信号；DWI上（信号均未见特殊改变）对诊断核黄疸 无帮助。
胆红素脑病及其影像学表现
• 新生儿黄疸是临床上较常见的症状，其最大威胁是发生胆 红素脑病。胆红素脑病，是由于新生儿期严重的高胆红素 血症，游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积 在基底神经节、脑干神经核，导致神经细胞中毒变性而引 起的脑损害。因为尸检中发现下丘神经核被黄染，故又称 核黄疸。 • 胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤 和不可逆性损伤（即核黄疸）。
★神经病理学基础：缺氧缺血致髓鞘水肿或脱失。
基底节、丘脑的改变
正常
HIE
T1WI内囊后肢正常高信号消失（箭头），白质信号减低
鉴别诊断
• 另外在DWI上早期HIE患儿基底节可出现高信号，而急性胆 红素脑病患儿基底节无异常信号。 • 新生儿HIE的基底节病变区出现DWI高信号是由于病变区域 存在细胞毒性水肿或毛细血管通透性增加致超急性期脑微 出血。急性胆红素脑病患儿基底节DWI无异常信号主要由 于急性胆红素脑病的主要病理形式为神经元凋亡，对受损 组织内水分子扩散的影响不明显，不同于严重的急性缺氧 缺血性损伤。
• MRI可较好地显示高胆红素血症对基底节苍白球的损伤， 双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病的重要 影像学特征。
胆红素脑病影像学
• 新生儿急性期检查，多数表现为T1WI双侧苍白球 对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现， 部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号。T2WI大部 分表现无明显异常，少数为稍高信号。DWI上信号 无异常改变。
胆红素脑病影像学
• DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神 经细胞损伤的主要形式为凋亡，而水分子变化较 轻，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号 改变，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。
• 可藉此HIE所致的基底节损伤鉴别。
正常脑病MRI
正常9d新生儿
1A.TWI、1B.TWI示双 侧苍白球呈稍高信号 (箭头)
•
MRS的改变先于MRI，较MRI更敏感，有益早期诊断。
正常新生儿
胆红素脑病的MRS
急性胆红素脑病
胆红素脑病不可逆期
鉴别诊断
• 主要需与新生儿缺氧缺血性脑病鉴别。对于无基 底节累及的 新生儿 HIE其与急性胆红素脑病鉴别 不存在困难。这里着重探讨有基底节累及的新生 儿 HIE与急性胆红素脑病的MRI鉴别。
鉴别诊断
• 足月新生儿HIE MRI表现： • 基底节和丘脑的改变 ——重度HIE ①基底节、丘脑T1WI呈不均匀高信号：
最常受累部位是豆状核（尤其是苍白球）和丘脑，常 两侧受累；在T2WI上改变不明显。
★神经病理学基础：神经元死亡、毛细血管增生、胶质 细胞增生和过度髓鞘化，“大理石样变”（常在6个月后 才逐渐能被观察到）。
胆红素脑病影像学
• 双侧苍白球对称性T1WI高信号的病理基础目前尚不明确， 推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在 神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引起。 • 苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关，其 发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，研究 表明当TBS>30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信 号。 • 有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3 周后消失，与疾病长期预后无必然联系。当相同部位在慢 性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示预后不良。
胆红素脑病影像学
• 慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神 经胶质增生、脱髓鞘有关。临床上大多有脑瘫表现，表明 该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对 预后判断有一定临床意义。 • 慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并 无相关性，表明本病慢性期 T1WI改变的临床意义可能不 大。 • 慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不明显或呈低信号。
HIE
图4A,B HIE患儿生后第7 天。A.T1WI示脑中央区双侧苍白球、壳 核、背侧丘脑对称性片状高信号； B.T2WI上表现无明显异常
鉴别诊断
• 两者累及基底节部位有所差别：HIE可累及苍白球，但以 累及壳核为主。而急性胆红素脑病以累及苍白球为主，无 壳核累及。病理学也发现急性胆红素脑病中胆红素最容易 沉积在苍白球、底丘脑，而壳核的受累较少。这种选择性 易损性可能与电生理活动及其本身的内在易损性有关。 • 另外新生儿HIE除了累及基底节，还可累及脑内其他部位， 包括皮层、皮层下及深部白质，在T1WI呈迂曲状点状高信 号，弥漫性脑水肿、颅内出血等。而急性胆红素脑病很少 出现脑内其他部位的异常征象。
鉴别诊断
• HIE：基底节大理石样变
• 部 位：基底节：壳核最常见、 苍白球次之；丘脑：腹外侧
• 病理特征：神经元坏死、出 血、丢失；胶质细胞增生； 过度髓鞘化：壳核内髓鞘化 的纤维明显增多且分布异常， 基底节呈“大理石”样外观
鉴别诊断
• HIE MRI表现（基底节大理石样 变）：
T1WI：基底节、丘脑腹外侧 呈不均匀高信号。两侧常见， 严重者整个基底节、丘脑呈均 匀高信号； 正常 已髓鞘化的内囊后肢的高信号 反而消失，呈相对低信号 T2WI：无明显改变
胆红素脑病与HIE所致的基底节损伤的鉴别
Βιβλιοθήκη Baidu
T1WI
T2WI
T1WI DWI
DWI 胆红素脑病 HIE
图 3A~D急性胆红素 脑病患儿病例: 生后 第11 天, A.T1WI示 双侧苍白球呈明显高 信号 ，边缘清楚 B.T2WI示双侧苍白球 呈对称性稍高信号。 同一病例 4月龄时诊 断为手足徐动型脑性 瘫痪.T1WI示双侧苍 白球未见明显异常信 号；T2WI示 双侧苍 白球呈对称性高信号。
胆红素脑病概述
• 临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，黄疸继 续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高， 有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。 • 本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手 足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。 • 早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和致残率。
图2A/B 2A. 1岁零4月，徐动型脑瘫，T2WI示双侧苍白球 对称性高信号。 2B.T1WI示双侧苍白球对称性呈稍低信号
核黄疸后遗
男，11月， 至今不会翻身
核黄疸后遗
男，9 月， 至今不会坐
MRS在胆红素脑病中的应用价值
• 胆红素脑病具有与肝性脑病相似的 MRS表现： ★急性期： Glx 、Glx／Cr显著升高，而Cho、NAA及 乳酸波无明显变化。与HIE的MRS表现不同，反映了两者脑 损伤不同的病理机制，也可以作为两者鉴别的依据。 ★不可逆期 ：可出现NAA浓度降低及Cho的升高，提示 预后不良。
胆红素脑病概述
• 由于血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆 红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半 球及脊髓前角部位，导致神经细胞中毒。由于新生儿时期基 底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红 素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细 胞，引起神经元细胞凋亡，神经胶质细胞的线粒体功能改 变 。胆红素可引起细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功能受到影 响，导致神经细胞凋亡 。
正常8月龄婴儿
2A.T1WI示双侧苍 白球呈等信号; 2B.T2WI示双侧苍 白球呈稍高信号。
胆红素脑病
胆红素脑病
正常脑部
胆红素脑病
T1WI
T2WI
胆红素脑病
发病3天
3周后复查
胆红素脑病
T1WI 发病4天 1岁复查
T2WI 3岁复查
胆红素脑病
T1WI T1WI 发病3天 T2WI
T2WI 6个月复查
鉴别诊断
• 新生儿急性高胆红素脑病多表现为双侧苍白球对称性T1WI 高信号，边界清晰。其病理基础是游离胆红素在神经细胞 沉积，苍白球最易受累，引起神经元Ca2+内流增多，激发 蛋白水解酶活性增强导致神经元凋亡，及胆红素对神经细 胞膜的破坏及星形胶质细胞反应。T2WI上表现等信号或稍 高信号。 • HIE患儿苍白球壳核或背侧丘脑出现T1WI高信号，其病理 基础主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。HIE患儿苍白 球边界模糊。在T2WI上表现无明显异常。
HIE基底节、丘脑的改变
HIE
正常
双侧基底节及丘脑T1WI呈对称性高信号，内囊后肢正常高信号消失
鉴别诊断
• 足月新生儿HIE MRI表现： • 基底节和丘脑的改变 ——重度HIE ② T1WI已正常髓鞘化的内囊后肢的高信号消失呈相 对低信号： 内囊后肢高信号减低、不对称、模糊或消失是提示 HIE 患儿预后不良的早期准确征象。
图1A/B 1A.8d，重度黄疸， UCB743.7mol/L，T1WI示双侧 苍白球对称性高信号，丘脑 腹外侧呈对称性高信号。
1B.48d随访时双侧苍白球 仍呈对称性稍高信号，信 号已明显减弱。
图3A-D 病史：UCB356.7mol/L,新生儿期 双侧苍白球对称性T1WI高信号（A）。
下图：3个月后随访双侧苍白球对称T2WI高信号 （B），双侧苍白球对称性T1WI低信号（C），DWI 也呈高信号（D）；11个月时因反复抽搐再次随访，
胆红素脑病概述
• 目前诊断主要依据临床表现，尚无公认的客观方法。 • MRI可早期发现胆红素脑病，对预后作出较为客观的评价。 • 新生儿期核黄疸典型MR表现为T1WI上双侧苍白球对称性高 信号；后遗症期核黄疸主要表现为T2WI上双侧苍白球对称 性高信号；DWI上（信号均未见特殊改变）对诊断核黄疸 无帮助。
胆红素脑病及其影像学表现
• 新生儿黄疸是临床上较常见的症状，其最大威胁是发生胆 红素脑病。胆红素脑病，是由于新生儿期严重的高胆红素 血症，游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积 在基底神经节、脑干神经核，导致神经细胞中毒变性而引 起的脑损害。因为尸检中发现下丘神经核被黄染，故又称 核黄疸。 • 胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤 和不可逆性损伤（即核黄疸）。
★神经病理学基础：缺氧缺血致髓鞘水肿或脱失。
基底节、丘脑的改变
正常
HIE
T1WI内囊后肢正常高信号消失（箭头），白质信号减低
鉴别诊断
• 另外在DWI上早期HIE患儿基底节可出现高信号，而急性胆 红素脑病患儿基底节无异常信号。 • 新生儿HIE的基底节病变区出现DWI高信号是由于病变区域 存在细胞毒性水肿或毛细血管通透性增加致超急性期脑微 出血。急性胆红素脑病患儿基底节DWI无异常信号主要由 于急性胆红素脑病的主要病理形式为神经元凋亡，对受损 组织内水分子扩散的影响不明显，不同于严重的急性缺氧 缺血性损伤。
• MRI可较好地显示高胆红素血症对基底节苍白球的损伤， 双侧苍白球对称性高信号是新生儿急性胆红素脑病的重要 影像学特征。
胆红素脑病影像学
• 新生儿急性期检查，多数表现为T1WI双侧苍白球 对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现， 部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号。T2WI大部 分表现无明显异常，少数为稍高信号。DWI上信号 无异常改变。
胆红素脑病影像学
• DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神 经细胞损伤的主要形式为凋亡，而水分子变化较 轻，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号 改变，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。
• 可藉此HIE所致的基底节损伤鉴别。
正常脑病MRI
正常9d新生儿
1A.TWI、1B.TWI示双 侧苍白球呈稍高信号 (箭头)
•
MRS的改变先于MRI，较MRI更敏感，有益早期诊断。
正常新生儿
胆红素脑病的MRS
急性胆红素脑病
胆红素脑病不可逆期
鉴别诊断
• 主要需与新生儿缺氧缺血性脑病鉴别。对于无基 底节累及的 新生儿 HIE其与急性胆红素脑病鉴别 不存在困难。这里着重探讨有基底节累及的新生 儿 HIE与急性胆红素脑病的MRI鉴别。
鉴别诊断
• 足月新生儿HIE MRI表现： • 基底节和丘脑的改变 ——重度HIE ①基底节、丘脑T1WI呈不均匀高信号：
最常受累部位是豆状核（尤其是苍白球）和丘脑，常 两侧受累；在T2WI上改变不明显。
★神经病理学基础：神经元死亡、毛细血管增生、胶质 细胞增生和过度髓鞘化，“大理石样变”（常在6个月后 才逐渐能被观察到）。
胆红素脑病影像学
• 双侧苍白球对称性T1WI高信号的病理基础目前尚不明确， 推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在 神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引起。 • 苍白球对称性T1WI高信号的发生与黄疸水平密切相关，其 发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，研究 表明当TBS>30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信 号。 • 有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3 周后消失，与疾病长期预后无必然联系。当相同部位在慢 性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示预后不良。
胆红素脑病影像学
• 慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神 经胶质增生、脱髓鞘有关。临床上大多有脑瘫表现，表明 该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对 预后判断有一定临床意义。 • 慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并 无相关性，表明本病慢性期 T1WI改变的临床意义可能不 大。 • 慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不明显或呈低信号。
HIE
图4A,B HIE患儿生后第7 天。A.T1WI示脑中央区双侧苍白球、壳 核、背侧丘脑对称性片状高信号； B.T2WI上表现无明显异常
鉴别诊断
• 两者累及基底节部位有所差别：HIE可累及苍白球，但以 累及壳核为主。而急性胆红素脑病以累及苍白球为主，无 壳核累及。病理学也发现急性胆红素脑病中胆红素最容易 沉积在苍白球、底丘脑，而壳核的受累较少。这种选择性 易损性可能与电生理活动及其本身的内在易损性有关。 • 另外新生儿HIE除了累及基底节，还可累及脑内其他部位， 包括皮层、皮层下及深部白质，在T1WI呈迂曲状点状高信 号，弥漫性脑水肿、颅内出血等。而急性胆红素脑病很少 出现脑内其他部位的异常征象。
鉴别诊断
• HIE：基底节大理石样变
• 部 位：基底节：壳核最常见、 苍白球次之；丘脑：腹外侧
• 病理特征：神经元坏死、出 血、丢失；胶质细胞增生； 过度髓鞘化：壳核内髓鞘化 的纤维明显增多且分布异常， 基底节呈“大理石”样外观
鉴别诊断
• HIE MRI表现（基底节大理石样 变）：
T1WI：基底节、丘脑腹外侧 呈不均匀高信号。两侧常见， 严重者整个基底节、丘脑呈均 匀高信号； 正常 已髓鞘化的内囊后肢的高信号 反而消失，呈相对低信号 T2WI：无明显改变
胆红素脑病与HIE所致的基底节损伤的鉴别
Βιβλιοθήκη Baidu
T1WI
T2WI
T1WI DWI
DWI 胆红素脑病 HIE