布加综合征的肝移植

布加综合征的肝移植
关键词：布加综合征；原位肝移植
摘要报告一例曾接受过脾肺固定术的布加综合征病例,因终末期肝硬化,下腔静脉阻塞而行原位肝移植术。

术野局部粘连严重,侧支丰富,特别是第二肝门解剖困难,采用右房肝上下腔静脉吻合术,重建下腔静脉通道。

行髂总静脉、
门静脉至右房插管转流,使用WMO液保存供肝5小时45分。

完成手术后肝血液循环良好,当天即有胆汁排出。

术后第13天死于肝排斥反应及肝动脉栓塞,肝、肾功能衰竭。

for5hand45min.Becauseofthesecondhepaticportaldifficulttobedi ssected,localadhesionandovergrowthofcollateralbranch,theveno venousbypasswasappliedduringoperation.Theinferiorvenacavaand therightatriumwereeanastomosedtoestablishapassageoftheinferi orvenacava.Thepatientdiedofliverrejection,embolismoftheliver arteryandrenalfailureandliverfailureatthpostoperativeday13.
KeywordsBudd-chiarisyndromeOrthotopiclivertransplantation
布加综合征在我国远较欧美为多。

已有资料记载我国人发病率为6.4/10万［1］。

国内已有大宗病例外科治疗的报告［2］,治疗方法上多采用隔膜切除、介入或手指破膜、脾肺固定及各种转流、分流手术。

本文报告一例布加综合征,曾于四年前行脾肺固定术,仅有短暂的缓解。

入院时患者呈终末期肝硬化、黄疸腹水,遂行原位肝移植术。

现就治疗过程及经验予以报告。

临床资料
患者,男,46岁。

双下肢肿胀,皮肤色素沉着,伴有腹水、脾肿大已四年,曾诊断为布加综合征而行脾肺固定术。

手术后下肢肿胀及腹水,一度减轻,近两年症状加重而入院。

体检:神志淡漠,巩膜及皮肤黄染,腹壁静脉怒张,腹膨隆,中量腹水征,双下肢肿胀,以及静脉曲张,皮肤粗糙,色素沉着。

实验室检查:血“O”型,WBC4.4×109·L-1,rBC2.8×1012·L-1,Hb8.6g·L-1,BPC71×109·L-1,总胆红素52μmol·L-1,直接胆红素37.8μmol·L-1,凝血酶原时间较正常延长9.3秒,部分凝血活酶时间(KPTT)延长18秒,肝功能ChildC级,经股静脉及下腔静脉造影,见肝上下腔静脉近心端明显狭窄,长约2.5cm,膈、心包及肝间有较多侧支,经肘静脉、上腔静脉及右房造影,肝上腔静脉于右房出口处呈漏斗状狭窄,几致闭锁。

CT显示:肝右叶明显萎缩,左叶代偿性增大,脾呈结节状改变,腹水显著,主动脉旁奇静脉、半奇静脉显著增粗扩张。

最近一年,患者基本在医院度过,住院期间多次发生肝昏迷。

手术前准备与一般肝手术相同,术前一天口服环孢素A300mg,
静脉注射先锋必2.0g,手术在气管内插管、静脉复合麻醉下施行。

作锁骨下静脉、挠动脉穿刺及置管,以备测压及输液用。

取胸腹正中切口,自胸骨下1/3起,右侧绕脐,切口长约24cm,劈开胸骨下1/3,离断肝周韧带,游离肝脏。

由于局部粘连及丰富侧支纵横交错,致手术解剖十分困难,特别是第二肝门处,使肝上腔静脉不易清晰分离显露。

按规程切断胆总管,自肝门处显露肝动脉及门静脉,游离出足够的长度,切断门静脉,于远心端及左髂总静脉分别插管,经Y型管汇合后,由转流泵流向右心房。

肝上腔静脉因局部粘连,无法完整解剖分离,予以切断缝扎,切取病肝。

门、髂静脉转流量1.8～2.5L·min-1。

供肝植入:切取供肝保存于WMO-I号保存液中(由同济医科大学器官移植研究所提供)5小时45分。

供肝在低温保存下,首先吻合右房与肝上下腔静脉,以3-0无创缝合线作连续外翻吻合。

由于房、腔组织宽松,吻合极为顺利。

依次吻合肝下下腔静脉、门静脉并中止转流。

开放各阻断钳,肝血运恢复,依次完成肝动脉吻合及胆总管对端吻合,放置T型管引流。

于纵隔及肝下放置橡皮管引流并关闭腹腔。

手术历时10小时30分。

术中出血量达18000ml,输血13000ml。

术日当晚排出胆汁30ml。

术后次日患者神志清醒,排出胆汁约35ml,但腹腔引流量高达4000ml,不得不再次进腹探查,见后腹膜右肾区有较活跃之渗血,予以缝合止血。

患者曾一度出现低血压,其后出现肾及肝功能衰竭,于术后第13天死亡。

切取病肝病理检查所见:肝重1020g,大小为20.5cm×18cm×。