第三章 核苷酸代谢 ppt课件

甘氨酸
甲烯基 （一碳单位）
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谷氨酰胺 （酰胺基）
嘌呤碱合成的元素来源 12
•合成过程：两个阶段 1. IMP的合成 2. AMP和GMP的生成
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（1）IMP的合成
PRPP
（磷酸核糖焦磷酸）
AMP ATP
PRPP合成酶
酰胺转移酶
谷氨酰胺 谷氨酸
R-5-P
（5-磷酸核糖）
第二节 核苷酸的分解代谢 一、嘌呤核苷酸的分解代谢 二、嘧啶核苷酸的分解代谢
第三节 核苷酸的抗代谢物 一、嘌呤类似物 二、嘧啶类似物 三、叶酸及氨基酸类似物
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学习目标
知识性目标 掌握嘌呤核苷酸、嘧啶核苷酸的合成原料，嘌呤核苷酸 的分解代谢终产物及临床意义。 熟悉核苷酸生理功能及核苷酸抗代谢物的临床应用。 了解核苷酸的代谢途径。
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•补救合成过程
腺嘌呤 + PRPP APRT AMP + PPi 次黄嘌呤 + PRPP HGPRT IMP + PPi
鸟嘌呤 + PRPP HGPRT GMP + PPi
腺嘌呤核苷
腺苷激酶
AMP
ATP ADP
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•补救合成的生理意义
（1）补救合成节省从头合成时的能量和一些 氨基酸的消耗。
H2N-1-R-5´-P
（5-磷酸核糖胺PRA）
在谷氨酰胺、甘氨酸、 天冬氨酸、一碳单位及 CO2的逐步参与下合成
IMP
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（2）AMP和GMP的 生成
①腺苷酸代琥珀酸合成酶 ③IMP脱氢酶
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②腺苷酸代琥珀酸裂解酶 ④GMP合成酶
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IMP生成总反应过程
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（二）嘌呤核苷酸的补救合成途径
•定义 组织细胞利用现成的嘌呤碱或嘌呤核苷重新合成
嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成途径。
•参与补救合成的酶
腺嘌呤磷酸核糖转移酶(APRT)
次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)
2020/10/2腺8 苷激酶(adenosine kinase)
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（2）胞嘧啶核苷酸的合成
尿苷酸激酶
UDP
ATP ADP
二磷酸核苷激酶
ATP
ADP
UTP
CTP合成酶
谷氨酰胺 ATP
谷氨酸 ADP+Pi
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• 嘧啶核苷酸从头合成特点
（1）先合成嘧啶环，再与R-5-P结合 （2）先合成UMP、再转化生成CTP、 dTMP等
作为核酸合成的原料 体内能量的利用形式 参与代谢和生理调节 组成辅酶 活化中间代谢物
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第一节 核苷酸的合成代谢
Nucleotide Anabolism
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一、嘌呤核苷酸的合成代谢
从头合成途径 (de novo synthesis pathway)
补救合成途径 (salvage synthesis pathway)
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• 合成过程 （1） 尿嘧啶核苷酸的合成
谷氨酰胺 + HCO3-
氨基甲酰磷 酸合成酶II
2ATP 2ADP+Pi
谷氨酸 + 氨基甲酰磷酸
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从氨基甲酰磷酸 的生成开始
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乳清酸尿症
一种罕见的嘧啶核苷酸代谢紊乱、常染色体隐
性遗传病，是由于乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清
• 核苷酸的合成和分解代谢一旦发生障碍，可导致 代谢性疾病、遗传性疾病。
• 核苷酸抗代谢物干扰或阻断核苷酸的合成在临床
有重要作用。
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核酸的消化与吸收
食物核蛋白
胃酸
蛋白质
核酸（RNA及DNA）
胰核酸酶
核苷酸
核苷
胰、肠核苷酸酶
磷酸
核苷酶
碱基
戊糖
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核苷酸的生物功用
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（一）嘌呤核苷酸的从头合成
•定义
是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及 CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应， 合成嘌呤核苷酸的途径。
•合成部位
肝是主要器官，其次是小肠和胸腺，而脑、 骨髓则无法进行此合成途径。
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CO2
天冬氨酸 甲酰基
（一碳单位）
《生物化学》
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全国高职高专护理类专业第三轮规划教材
《生物化学》
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第三章 核苷酸代谢
Metabolism of Nucleotides
宁夏医科大学 梁金香
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精品资料
目录
第一节 核苷酸的合成代谢 一、嘌呤核苷酸的合成代谢 二、嘧啶核苷酸的合成代谢 三、脱氧核糖核苷酸的生成
（2）体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能 进行补救合成。
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Lesch-Nyhan 综合征
一种X-连锁隐性遗传缺陷
疾病，见于男性。由于遗传
缺陷导致次黄嘌呤-鸟嘌呤磷
酸核糖转移酶（HGPRT）缺
失所致。
患者表现为尿酸增高及神
经异常。如脑发育不全、智
力低下、攻击和破坏性行为、
常咬伤自己的嘴唇、手和足
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激酶
AMP
激酶
ADP
ATP ADP
ATP ADP
GMP
激酶
激酶
GDP
ATP ADP
ATP ADP
ATP GTP
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• 嘌呤核苷酸从头合成特点 （1）嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。 （2）先合成IMP再转化生成AMP、GMP。 （3）肝脏是从头合成嘌呤核苷酸的主要器官 。
趾，故称自毁容貌症。
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二、嘧啶核苷酸的合成代谢
（一）嘧啶核苷酸的从头合成
•定义 指体内利用谷氨酰胺和天冬氨酸及CO2等
物质为原料，先合成嘧啶环，然后再与核酸核 糖相连的过程。
•合成部位 主要是肝细胞胞液
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氨基甲 酰磷酸
天冬氨酸
嘧啶合成的元素来源
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技能性目标 领会核苷酸抗代谢物的作用机制，能解释对痛风的发生 机制及在治疗上给予指导。
情感性目标 培养学生理解病人、尊重病人的职业素养和职业道德。
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引言
• 核苷酸是机体内的一类重要含氮物质。
• 具有多种生理功能，最主要的功能是合成核酸的 原料 ，还是能量物质如ATP等。
• 核苷酸由机体细胞自身合成，不属于营养必需物 质，食物中以核蛋白形式存在。
酸脱羧酶基因缺陷造成的乳清酸在血液中堆积，
尿液含量增多。主要特征是乳清酸结晶尿、生长
迟缓和重度贫血等。乳清酸尿症可用尿嘧啶治疗，
因尿嘧啶在核苷酸的补救合成途径中与PRPP合成
尿嘧啶核苷酸，并抑制氨甲酰磷酸合成酶II的活性，
从而抑制了嘧啶核苷酸的从头合成和乳清酸的生
成，达到治疗效பைடு நூலகம்。
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