先天性巨结肠的病理_X线特征_张明杰

30cm 以内).⑥全肠型 —病变波及直肠 、全部结肠及 小肠 , 甚至累及十二指肠[ 1, 2] .本组 214 例手术结果 ,
短段型占 12.1 %, 常见型占 54.7 %, 长段型占 28.0 %,
儿少有发生 , 一般报道大约每 4000 ～ 5000 个存活新生 全结肠型 4.2 %, 全肠型占 0.9 %, 未发现超短段型 .
24 小时复查所见
钡剂滞留 ＊
钡粪混合
少量 中量 大量
21 47 26
22
21 47 26
22
并发结肠炎
11 11
3 讨论
5):病变 包括直肠 、全部结肠 和末段回 肠(距回盲 瓣
3.1 病因与病理
先天性巨结肠是一种小儿常见病 , 发病率仅次于 肛门直肠畸形[ 1] .通常见于体重正常的足月儿 , 早产
其中 100 例的 X 线征象统计显示 , 主要的异常征象包 括 :①近段结肠扩张 ;②直肠无充气 ;③狭窄段的不规 则收缩 ;④漏斗状移行段 ;⑤扩张段肠管收缩减弱 ;⑥ 钡剂滞留(见表 2 、3).
表 1 214 例钡灌肠与手术及病理结果的对照 Tab .1 Results of Barium enema, Surgical operation and pathology
HD
短段型
常见型
长段型
全结肠型
全肠型
HAD
钡灌肠
例数 百分比(%)
54 25.2
98 45.8
51 23.8
9 4.2
手 术
例 数 百分比(%)
26 12.2
117 54.7
60 28
9 4.2
病ห้องสมุดไป่ตู้ 理
例数 百分比(%)
191 89.3
0
0
0
0
2
0
0.9
0
22
10.3
正常
1 0.5
0 0 0 0
现代临床医学生物工 程学杂志 2003 年第 9 卷第 1 期
25
·论 著·
先天性巨结肠的病理 -X 线特征
张明杰 刘立炜
(广州 市儿童医院放射科 广州 510120)
【提 要】 目的 总结 新生儿及 婴儿期 先天性 巨结肠(HD)的 X 线表现 , 提 高诊断 准确率 , 并尝 试与巨 结肠类 缘病 (HAD)作出 鉴别 .方 法 1 岁以下先天性巨结肠病例的 X 线 、手术及病理资料 , 其中 详细分析 最近 100 例病 人的腹平 片与钡灌肠表现 .结果 214 例 病人 钡灌 肠诊 断 HD212 例 , 手 术结 果全 部病 例 均为 HD ;病理 检查 结 果 , HD192 例 (89.2%), 先天性结肠神经从发 育不 良 22 例(10.3 %).100 例 HD 的钡 灌肠 表现 :均 见 不同 程度 痉挛 狭窄 段 , 其中 45 %见“S” 征 , 77 %的狭窄段 僵直 , 63%见 狭窄 段不 规则 收缩 , 98%可见 移行 段 ;所 有病 例见 不同 程 度扩 张段 , 其中 80 %扩张段结肠袋减少或消失 , 47 %扩张段收缩减弱 .24 小时后复查 , 94 %病人见不同程度钡剂滞留 .结论 钡灌肠 是诊断先天性巨结肠的一个很好的手段 , 正确的 方法与一些特殊的征象相 结合 , 可以提高诊 断的准确 性 , 但 与巨结肠 类缘病的鉴别仍较困难 . 【关键词】 先天性巨结肠 诊断 检查方法 巨结肠类缘病 [ 中图分类号] R 814.3 [ 文献标识码] A [ 文章编号] 1008-634X(2003)01-0025 -04
Tab .3 Radiologic signs of HD on barium enema
移行段形态
狭窄段的征象
扩张段改变
结肠袋消 结肠收 漏斗状 袖管状 突然扩张 “S” 征 肠管僵直 不规则收缩 失或减少 缩减弱
例数
83
5
10
45
77
63
80
47
百分比(%) 83
5
10
45
77
63
80
47
(＊注 :残钡量少于 30 %是少量 , 30 %～ 60 %是中量 , 超过 60 %是大量)
其它
1 0.5
0 0 1 0.4
例 数 百分比
表 2 73 例腹平片异常 X 线表现
Tab .2 Abnormality of HD on abdominal plain fi lm
结肠扩张
直肠无充气
直肠充气少
70
44
26
96
60.2
35.6
肠间隙增宽 17
23.3
表 3 100 例钡灌肠征象统计
【Abstract】 Objective To summarize the examination methods and radiological features of Hirschsprung' s disease(HD), as they improve the diagnostic accuracy and differentiate HD from Hirschsprung' s allied disease(HAD).Methods A total of 214 patients' data were reviewed .All patients were less than one year old, and hospitalized in our hospital between 1995 and 2001 .Results 212 patients were made a diagnosis of HD by Barium enema , and all patients were diagnosed HD by surgical operations, but only 192 cases were supported by pathology , and the rest were diagnosed with HAD .Radiological findings are listed below :①narrow segments of varying degrees which represent the aganglionic intestine(100%), including “ S” sign(45%), stiffness of narrow segments (77%)and irregular contractions of narrow segments(63%); ②transition zone(98 %);③dilated segments of varying degrees which represent the normally innervated proximal intestine(100%), including colonic haustra disappear in dilated segments(80 %) and weak contraction in dilated segments(47%);④varying degrees of retention of barium at 24 hours(94%).Conclusions Barium enema is a good measure to determine HD .And we believed that there is a closed relationship between examination method and correct diagnosis .However , it is still difficult to differentiate HD from HAD . 【Key Words】 HD ; Diagnosis ; Method ; HAD ; Radiology
近端或直肠乙状结肠交界 , 甚至乙状结肠远段 .④长 3.3 钡灌肠常见的 X 线表现
段型(图 3 -A , B):病变累及直肠以上至横结肠甚至
典型表现包括痉挛狭窄段 、移行段 、扩张 段以及
部分升结肠远段之间的任何部位 .⑤全结肠型(图 4 , 钡剂滞留 , 其中移行段是特征性改变 .狭窄段是病变
型 :肛门内括约肌失弛缓 , 新生儿期狭窄段在耻尾线 水中毒 .③插管不宜过深 , 刚好在肛门内 , 以 免漏掉
以下 .②短段型(图 1 -A , B):病变累及直肠远段 , 上 狭窄段 .④合并明显结肠炎不能钡灌肠 , 因为此时征
界在第二骶椎以下 .③常见型(图 2):病变延及直肠 象不典型 , 也容易引起肠穿孔 .
断的重要手段 , 它与直肠测压和肛门直肠活检有很好 的诊断相关性[ 3, 4] , 对手术方法的选择有较大的指导
成病变段以上肠管代偿扩张 , 肠壁增厚 , 从而形成巨 意义 .虽然检查操作简单 , 但检查方法正确与否却非
结肠 .目前认为其原因主要是胚胎发育过程中神 经 常重要 , 因此还需要特别留意以下几点 :①病人钡灌
月产儿 , 少数为过期产 , 2 例有家族史 .为了统计方便 以及不致于使工作量过大 , 我们选取最近 100 例经手 术和病理证实的先天性巨结肠病人的影像学资料(其 中 73 例照进行了腹平片检查 , 全部病例均进 行钡灌 肠检查并行 24 小时后复查), 分析平片和钡灌肠的 X 线特征并与手术和病理所见相比较 . 1.2 钡灌肠方法
1 材料与方法
1.1 临床资料 先天性巨结肠 214 例 , 男 198 例 , 女 16 例 , 男女比
例约 12.3∶1 .年龄 1 天 ～ 1 岁 , 年龄分布如下 :1 个月 以下 147 例 , 1 个月 ～ 3 个月 26 例 , 3 个月 ～ 6 个月 12 例 , 6 个月 ～ 1 岁 29 例 .其中早产儿 2 例 , 其余多为足
婴儿中就有一例 , 男性病例是女性病例的 3 ～ 4 倍[ 1] . 3.2 检查中的注意事项
本组 214 例中 , 男性发病率较高 , 男女比例是 12.3∶1 ,
钡灌肠检查是一种很好的 HD 筛查方法 , 也是诊
先天性巨结肠的病理基础是粘膜下和肠壁肌间神经 从内缺乏神经节细胞 , 由于病变段持续痉挛狭窄 , 造
注钡前所有病人常规腹部透视 , 使用细导尿管插 管 , 禁用 Foley' s 管或粗大的肛管 .先用注射 器缓慢 注入稀钡约 20 ～ 30ml , 了解狭窄段情况 , 等候数分钟 进行正侧位点片分析 , 然后再加适量稀钡继续观察包 括扩张段 的情况 , 并 正侧位照片分 析 .24 小时后 复 查 , 了解排钡情况 , 并观察病变征象 .
Hirschsprung' s Disease :Examination Method and Diagnosis of Radiology ZHANG Ming-jie , LIU Li-wei (Department of Radiology , Guangzhou Children' s Hospital, Guangzhou 510120 China)
先 天 性 巨 结 肠 又 称 肠 管 无 神 经 节 细 胞 症 或 Hirschsprung' s 病(HD), 是引起婴幼 儿低位不全肠 梗 阻的常见病因之一 .年龄较大的小孩由于症状和 体 征明显 , 因此诊断不难 , 但 1 岁以下特别是新生儿 期 的 X 线诊断有一定的困难 , 本文对我院 1995 年 ～ 2001 年 1 岁以下的先天性巨结肠 214 例进行统计 , 分析钡 灌肠 X 线表现特点 , 提高 X 线诊断符合率 .
节细胞移行过程的中断 , 但现在也有证据显示其发病 肠以前禁止清洁灌肠或直肠指检 , 因为如果狭窄段较
与局部的微环境改变 、免疫机制和基因突变有关[ 9～ 12] 低 , 可使病变段变形 , 或者使扩张段萎缩 , 使典型征象
.X 线病理根据 狭窄段范 围的不 同 , 分 为 ①超短 段 缓解 , 造成诊断困难 .②调钡时要用生理盐水 , 避免
作者简介 :张明杰 , 男 , 主治医师 , 大专
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Journal of Modern Clinical Medical Bioengineering 2003 , Vol .9, No .1
2 结果
对于 HD 的定性诊断 , 214 例病人其 X 线诊断与 手术大体诊断基本相符 , 只是分型有差别 ;但只有 191 例得到病理证实是 HD , 另外 22 例是 HAD(表 1).对