小儿先天性巨结肠的诊断

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巨结肠

巨结肠：一种形态方面的描述，不是病因或病理生理方面的概念。

放射学检查发现降结肠或直肠、乙状结肠直径>6.5cm，升结肠>8 cm，育肠>12 cm，即可称为巨结肠。

有学者指出，当盲肠直径超过14 cm 时，约23 %的患者可能发生肠穿孔。

它可以是先天性巨结肠，特发性巨结肠（各种原因引起的慢性便秘）及假性肠梗阻（某种原因引起弥漫性结肠动力障碍）。

而中毒性巨结肠是指特发的肠炎性疾病或严重的感染性结肠炎时出现的凶险并发症。

———基本分类：1、先天性巨结肠：最常见，占新生儿胃肠畸形的第2位，每2 000 - 5 000 名出生的婴儿中就有l例得病。

男婴较女婴为多，男女之比为3—4:1 ，且有家族性发病倾向。

⑴、致病因素：由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常，造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。

使该段肠管不能受神经调节正常蠕动而经常处于收缩状态，造成肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。

90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。

病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。

随着时间的推移，肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大，就形成了先天性巨结肠。

但真正的病变是在狭窄段的肠管。

⑵、临床表现：先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病，患儿失去正常的排便反射，粪便排出发生障碍。

成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。

㈠、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀：患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。

痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。

多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。

痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。

痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。

小儿巨结肠的超声诊断标准

小儿巨结肠是一种常见的先天性肠道疾病，通常会导致结肠扩张和便秘。

超声检查是一种无创、无痛、可重复使用的检查方法，可以用于诊断小儿巨结肠。

以下是小儿巨结肠的超声诊断标准：一、结肠形态异常超声检查时，观察小儿腹部肠管形态，正常结肠呈弯曲管状，内部回声不均匀，蠕动时可见蠕动波。

而小儿巨结肠患儿的结肠会扩张增厚，肠管内积气积液，导致肠管内径增宽，与正常肠管相比有明显差异。

二、结肠蠕动异常正常小儿结肠蠕动正常，能够促进肠道内气体和液体排出体外。

而小儿巨结肠患儿的结肠蠕动减弱或消失，导致肠道内气体和液体积聚，使结肠扩张。

超声检查时可以观察到小儿结肠蠕动情况，判断是否存在蠕动波或蠕动减弱。

三、直肠肛管异常小儿巨结肠会导致直肠肛管部位出现病变，超声检查时可以观察到直肠肛管扩张、积液、积气等情况。

同时还可以观察到直肠壁肌肉层厚度和连续性是否正常，判断是否存在肌肉肥厚、僵硬等情况。

四、其他异常除了上述三个方面外，超声检查还可以观察到其他异常情况，如腹腔内其他脏器是否有异常病变，如肠套叠、肠扭转等。

同时还可以测量小儿腹部肠管的直径和厚度，评估病情严重程度。

综上所述，小儿巨结肠的超声诊断标准主要包括结肠形态异常、结肠蠕动异常、直肠肛管异常以及其他异常等方面。

通过超声检查可以观察到小儿肠道病变情况，为临床医生提供诊断依据和治疗方案。

需要注意的是，超声检查并不是唯一的诊断方法，还需要结合其他检查方法如X光、CT等来综合判断病情。

此外，超声检查也有其局限性，如对于某些较小的病变或病变早期难以观察到，因此需要结合临床经验和患者具体情况来制定检查方案。

同时，对于某些特殊类型的小儿巨结肠，如先天性巨结肠等，可能需要采用其他特殊检查方法如磁共振成像等来诊断。

总之，超声检查是小儿巨结肠诊断中常用的方法之一，通过观察小儿肠道病变情况可以为临床医生提供重要的诊断依据和治疗方案。

肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南

肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南【概述】先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。

男婴较女婴为多，男女之比为3～4：1，且有家族性发病倾向。

先天性巨结肠是由于胚胎发育期在病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部血运障碍等因素作用下，造成肠壁神经节细胞减少或发育停顿，或神经节细胞变性，致使远端无神经节细胞的肠段呈痉挛、狭窄状，形成功能性肠梗阻。

90％以上的病变发生在直肠和乙状结肠远端部分。

病变的肠段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，形成功能性梗阻，粪便不能通过病变肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。

随着时间的推移，肠管狭窄段上方因粪便积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。

【临床表现】1．胎便排出延迟，顽固性便秘。

正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎粪，2～3天内排尽。

患儿由于胎粪不能通过狭窄肠道，首先出现的症状为胎粪性便秘，生后不排胎粪，胎粪开始排出及排空时间均推迟。

约90％的病例出生后24小时内无胎粪排出。

一般在2～6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状，开始呕吐，次数逐渐增多，以至频繁不止，呕吐物含胆汁或粪便样液体。

80％的病例表现为全腹胀，部分病例可极度膨胀，可见肠型，腹部皮肤发亮，静脉怒张，有时肠蠕动明显，听诊肠呜音亢进。

可压迫膈肌，出现呼吸困难。

肛门指诊可觉出直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚感。

新生儿直肠的平均长度为5．2cm，因此示指常可达移行区，并能感到有一缩窄环。

此外指诊时可激发排便反射，当手指退出时有大量粪便和气体随手指排出，压力极大，呈爆炸式排出。

如用盐水灌肠也可排出大量粪便和气体，症状即缓解。

缓解数日后便秘、呕吐、腹胀又复出现，又需洗肠才能排便。

由于反复发作，患儿多出现体重不增、发育较差。

少数病例可有几周的缓解期，有正常和少量的间隔排便，但以后终于出现顽固性便秘。

2．营养不良、发育迟缓长期腹胀、便秘可使患儿食欲下降，影响营养的吸收。

先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠的症状.doc

先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠的症状先天性巨结肠是什么？很多人都不清楚先天性巨结肠这个病，也不知道这个病是由于什么原因引起的。

但是其实这个病对于宝宝来说，还是需要及早治疗的，如果处理不当的话还可能会引发其他的并发症。

所以，有人想知道，先天性巨结肠是什么？先天性巨结肠又称为希尔施普龙病，是一种小儿常见的先天性肠道疾玻患有此病的婴幼儿其远端结肠神经节细胞缺乏，导致肠管会出现持续痉挛的现象，导致粪便淤滞于近端结肠，近端结肠会出现肥厚、扩张的情况，此病也因此而得名。

此病的发病率为2000～5000个新生儿中出现1例，而这个发病率仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中排第二名。

自从1691年首先报告本病以来，虽然对人类此病的认识和发展已有几百年的历史了，但是直到现在，这个病的病因目前还不是特别明确，目前多数学者认为这个病的出现与遗传有着密不可分的关系。

不过，现在的科学技术不断在发展，而且近年来对于专家学者此病的研究不断加深扩大，相信在不久的将来就能够得到确切的病因。

先天性巨结肠的症状如果能够了解先天性巨结肠的症状，就能够有利于家长及早发现辨别孩子的病情，能够及早进行检查和治疗，也能够阻止病情向更加严重的方向去发展。

那么，大家想问，先天性巨结肠的症状有哪些呢？首先，患有这个病的新生儿会有不排胎便或胎便排出延迟的情况出现。

由于病变肠管痉挛，胎粪无法通过狭窄区，以致大量留于结肠形成腹胀，而约有72%需要经过处理（塞肛，洗肠等）才能够排便。

经过治疗之后，有的患儿可以维持数天或1周排便功能，但这之后多数患儿又会出现便秘的情况，仅有少数病儿出生后胎便排出正常，1周或1个月后才出现症状。

此外，腹胀也是此病的早期症状之一，约占87%。

新生儿期的腹胀可突然出现，也可逐渐增加，这主要视梗阻情况而定。

到了婴幼儿时期，帮助排便的方法的效果越来越差，便秘加重，腹部会逐渐膨隆，经常还会伴有肠鸣音亢进。

此外，病儿也可能出现腹泻，又或者是腹泻、便秘交替的情况，便秘严重的婴幼儿可能会数天，甚至是1～2周或更长时间不排便。

婴儿巨结肠超声诊断标准

婴儿巨结肠超声诊断标准
婴儿巨结肠是指婴儿出生后，大肠段某一部分或全部扩张。

超声诊断婴儿巨结肠时，通常会根据以下标准进行判断：
1. 结肠直径增加：超声图像中显示结肠直径明显增加，超过正常范围。

2. 蠕动减弱或消失：结肠蠕动减弱或完全消失，导致粪便通过结肠受阻。

3. 液平面：在结肠内可见液平面，提示结肠内有积液。

4. 管壁增厚：结肠管壁增厚，可能伴随有炎症的表现。

5. 胎粪堆积：超声图像中可见胎粪在结肠内堆积。

综合以上超声表现，结合临床症状和其他检查结果，可以对婴儿巨结肠做出初步的诊断。

最终诊断需要结合其他影像学检查和临床评估进行确认。

小儿先天性巨结肠科普宣传

如何治疗小儿先天性巨结肠？
长期管理
一些患儿可能需要长期的饮食调整和药物治疗来维持正常排便。
家长需要了解和掌握相关护理知识，确保患儿健康成长。
小儿先天性巨结肠的预防和预后
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
小儿先天性巨结肠的预防和预后
预防措施
目前尚无有效的预防措施，但早期诊断和治疗可以显著改善预后。
孕期保持良好生活习惯、定期产检有助于早期发现问题。
小儿先天性巨结肠科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 为什么会发生小儿先天性巨结肠？ 3. 如何诊断小儿先天性巨结肠？ 4. 如何治疗小儿先天性巨结肠？ 5. 小儿先天性巨结肠的预防和预后
什么是小儿先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
定义
小儿先天性巨结肠（Hirschsprung病）是一种先天性肠道疾病，主要表现为结肠部分缺乏神经节细胞，导致肠道蠕动功能障碍。
例如，孕期感染或营养不良可能增加发病风险。
为什么会发生小儿先天性巨结肠？
其他因素
其他如母亲的健康状况、药物使用等也可能对胎儿神经系统发育产生影响。
需要进一步研究来明确这些因素的具体作用。
如何诊断小儿先天性巨结肠？
如何诊断小儿先天性巨结肠？
临床表现
患儿通常表现为出生后24-48小时内不排胎便、腹胀、呕吐等症状。
这种疾病通常在婴儿期被发现，表现为严重的便秘和腹胀。
什么是小儿先天性巨结肠？
病因
小儿先天性巨结肠的病因尚不完全明确，但与基因突变和遗传因素有一定关系。
一些家族中有多个成员患病，提示遗传因素在其中起重要作用。
什么是小儿先天性巨结肠？流行病学

婴幼儿先天性巨结肠的X线诊断

第２卷第１期１２
航空航天医药
２１年１月００２
２８２３
婴幼儿先天性巨结肠的Ｘ线诊断
刘玉奇，周珉
（苏州大学附属儿童医院影像科，苏州２５０）１０３
摘要目的：讨婴幼儿先天性巨结肠的ｘ线诊断要点。方法：集我院４探收７例经手术及病理证实的先天性巨结肠患儿，析其腹部立位片及结肠钡剂造影的影像学表现。结果：部立位片示低位结肠不全性梗阻３分腹５例，淤张１肠７例，小肠低位梗阻１。结肠钡剂造影显示常见型３例９例，短段型５例，短段型２例，超长段型１例，征象可见痉挛段、移行段及扩张段，中３例新生儿及超短段型狭窄段显示不明显，其３例移行段显示不明显，４ｈ２
不良。
正常婴幼儿腹部立位片上虽然有少数出现肠腔胀气，但其程度不重，很少出现肠管内气液平面，且无临床亦而症状。先天性巨结肠患儿由于病变肠管痉挛，管内容物肠通过障碍，表现为低位肠梗阻或肠淤张片表现．
３５例显示低位结肠不全性梗
阻，肠内可见宽大、度差别不大的气液平面，肠充气结高直少或不充气，肠不同程度扩张。１小７例显示肠淤张，肠小结肠显著积气扩张，内可见气液平面。１例显示小肠低其位梗阻，肠充气不明显。结２２结肠钡剂造影表现４．７例先天性巨结肠中常见型３９例，段型５例，短段型２例，段型１例。ｘ线征象表短超长现为 ① 痉挛段，挛肠管的宽度均在正常值以下，续观痉连察此段肠管走形僵硬，法正常扩张，分肠管边缘呈花无部边状。② 移行段，于痉挛段及扩张段肠管之间，呈漏位多

钡灌肠对小儿先天性巨结肠的诊断分析和探讨

［牛之彬，５］王长林．肾积水的产前诊断与预后观察们．胎儿中国优生与遗传杂志，０５１（０：６２０，３１）９．（收稿１期：１－４１）３２１０－９０
常规产前超声检查中，泌尿生殖系统异常总发生率为２一％，中肾盂积水较为多见，８％７妊娠后期胎儿％ｏ９ｏ其占０８％．肾积水的检出率比妊娠早期和中期高。
３讨论
【李胜利．３】胎儿畸形产前超声诊断学眦】．：民军医出版社，０．北京人２４０
２６２２、６，７－９５３
［１ＨＲｎＡＴｏｓＤＦＡｔｕＲ，ｔ１ｒｎｔｌｄｔｔ４ｕｏＫＲ，ｈｍａＭ，ｒｒＪｅ．Ｐｅａｌｅｅｈａａｙｃｅｄ
不一，ｔｋＪ为，Ｓｏｔｃ２等认以孕３３周以前肾盂扩张的前后径（ＰＡＤ）３４ｍｍ，３孕３周以后ＡＤ３７Ｐｍｍ作为肾盂积水的诊断标准。
胎儿肾积水临床处理措施：出生前胎儿肾盂积水未发现在其他畸形可定期超声随访观察，对合并其他畸形并影响手术后胎儿生存质量的可进行引产。对胎儿肾盂积水的处理，王长林
时期被诊断为后尿道瓣膜梗阻，２在４周行引产。胎儿肾盂扩
［徐红，１］杨太珠．胎儿肾盂积水的产前超声诊断和预后评价【．Ｊ华西医］
学，０６，１４：６ — ６．２０２（）８２８３
［王艳滨，２］张武．胎儿肾盂积水超声检查的作用们．中华超声影像学杂

先天性巨结肠早期诊断的研究进展

进步奖二等奖1项，发表论文124篇，其中专家共识或指南5项。

【摘要】先天性巨结肠是遗传背景复杂的先天性肠神经系统发育异常性疾病，也是小儿外科临床工作中的常见疾病，以消化道末端肠神经节缺如为典型病理特点，肠梗阻、肠穿孔、严重的巨结肠相关性小肠结肠炎是疾病的主要并发症，尤其在低龄婴幼儿起病的病例中，仍是围术期死亡的主要原因。

近些年来，越来越多的学者在解析其发病机制、遗传特征、治疗手段等方面不断探索创新，但在低龄婴幼儿，尤其是新生儿期寻找创伤小、特异性高、普适性强的早诊方法仍面临巨大挑战，早发现、早干预可以有效改善患儿的生活质量及疾病预后。

本文对先天性巨结肠相关的早期诊断方法进行了系统综述，以期在传统经典的诊断方法上，不断创新求索，综合不同方法的利弊，提高临床应用中的诊断效能，为疾病早期诊断方面的研究提供理论基础。

【关键词】先天性巨结肠；婴幼儿；临床诊断DOI：10. 3969 / j. issn. 1000-8535. 2023. 05. 001先天性巨结肠又被称（Hirschsprung’s disease，HSCR末端肠神经节细胞缺如为基本病理特征的消化系统先天性畸形，占儿童消化系统出生缺陷疾病谱2广州医药 2023年5月第54卷第5期神经节细胞，病变肠段持续痉挛失去收缩功能，导致长期粪便潴留，近端肠管在压力下代偿性肥厚扩张，造成患儿腹胀、便秘、肠炎、营养发育不良等肠梗阻的临床症状［2］。

对于新生儿期发病的患儿，多在出生后即出现胎便排出延迟、腹胀进行性加重，严重者可发生巨结肠相关性小肠结肠炎，甚至肠穿孔的风险，这也是HSCR患儿新生儿期致死的主要原因。

根据HSCR的病理学分类标准，我国学者将其分为：短段型、常见型（普通型）、长段型和全结肠型，以及更为罕见的全肠型和特殊类型［3］，其中以长段型及以上，即累及横结肠及以上肠段的病理类型，具有更高的术前肠炎反复发作、甚至穿孔的风险。

文献报道，约5%新生儿期起病的患儿因结肠穿孔接受手术造瘘治疗，而术前出现巨结肠相关性小肠结肠炎的概率亦高达6%~60%［4-5］。

改良结肠造影诊断小儿先天性巨结肠33例分析

改良结肠造影诊断小儿先天性巨结肠33例分析目的：探讨改良结肠造影对小儿先天性巨结肠病的诊断价值，提高术前X 线检查诊断的准确率。

方法：收集我院诊断明确的先天性巨结肠33例的临床资料，进行改良后结肠造影回顾性分析。

结果：所有病例在X线腹平片上都有肠胀气扩张等不全性低位肠梗阻表现。

X线钡灌肠均可见明确的结肠痉挛狭窄段、移行段及扩张段，其中常见型19例，占57.6％；短段型7例，占21.2％；长段型5例，占15％；超短段型合并肛门狭窄1例，占3％；不典型巨结肠1例，占3％。

结论：x线结肠造影安全、简便、有效，是目前公认的诊断先天性巨结肠的首选检查方法。

标签：改良法；结肠造影；先天性；巨结肠先天性巨结肠(Hischspmng disease，HD)是婴幼儿较常见的先天性结肠发育畸形，在消化道先天性畸形中其发生率仅次于直肠肛门畸形，位居第二位。

临床上最常用的影像检查方法是结肠造影，传统的结肠造影方法由于受一些技术因素的影响，诊断准确率不高，我院自2004年12月至2005年lO月，应用改良后的结肠造影方法，对33例临床拟诊HD的患儿进行检查，经临床手术病理证实，改良结肠造影方法诊断准确率达97％，现报告如下。

1 临床资料本组33例，男21例，女12例，男女之比3:2，与文献报道4:1略有不同。

年龄从出生1天新生儿至2岁7个月幼儿，临床均有腹胀、便秘、新生儿胎便排出延迟等表现，33例均行X线立位腹平片及结肠造影检查，其中26例行手术根治及术后病理切片诊断。

2 结果2．1平片表现本组33例，X线腹部平片均可见不同程度的腹部膨隆，大小肠管积气扩张，以外围结肠积气扩张为明显，可见液平面、盆腔直肠区气少或无气等低位性肠梗阻表现。

2．2造影表现结肠造影见病变结肠痉挛狭窄，病变段以上结肠显著扩张，其内可见大量粪便滞留，钡剂与粪便混合形成钡粪混合征。

痉挛狭窄肠管与扩张肠管之间连接形成移行段，形似漏斗状，其中常见型19例，占57.6％；短段型7例，占21.2％；长段型5例，占15％；超短段型合并肛门狭窄1例，占3％；不典型巨结肠1例，占3％。

婴儿巨结肠的诊断标准

婴儿巨结肠的诊断标准
婴儿巨结肠是一种出生时即存在的结肠异常，其中结肠变宽、变长。

以下是常用的婴儿巨结肠的诊断标准：
1. 体格检查：医生会检查婴儿的腹部，触诊腹部是否出现肿块或肿胀。

还会检查婴儿是否出现腹泻、便秘、排便困难等相关症状。

2. X线检查：常用的检查方式是进行腹部X线拍片，来观察结肠的形态、长度、宽度等。

X线图中，巨结肠通常表现为肠腔的扩张，出现肠腔积气，以及肠壁变厚等。

3. 腹部超声检查：超声检查可以帮助医生查看婴儿的内脏器官以及结肠的形态、位置等。

4. 结肠镜检查：在一些疑难情况下，医生可能会进行结肠镜检查，通过直接观察结肠内部的情况来进行确诊，同时还可以进行组织取样（活检）来进行病理学检查。

5. 婴儿巨结肠的常规诊断标准是：结肠直径大于2.5cm，并且伴随典型的临床症状，如腹泻、腹胀等。

需要注意的是，以上诊断标准是常用的方法，具体的诊断还需要结合婴儿的症状、体征和其他相关检查来确定。

因此，如果怀疑婴儿患有巨结肠，应及时就医并咨询专业医生。

小儿先天性巨结肠的症状有哪些？

小儿先天性巨结肠的症状有哪些？常见症状：不排胎便、顽固性便秘、呕吐、腹胀、食欲下降、结肠梗阻一、病史及体征：90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。

常有营养不良、贫血和食欲不振。

腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。

二、临床表现：1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。

痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。

多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。

痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。

痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。

肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。

2、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。

粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。

直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。

3、巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。

其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。

也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。

结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。

患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。

三、检查1.X线所见X线钡灌肠检查至今仍为主要的临床诊断方法。

以少量钡剂灌肠后拍正侧位片，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段;移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，钡剂不能排空。

巨结肠的诊断标准

巨结肠的诊断标准巨结肠是一种比较复杂的肠道疾病，那它的诊断标准是啥呢？这可就有得聊啦。

咱们先从症状上来说哈。

要是有小宝贝老是便秘，那可不能小瞧了。

不是说偶尔拉不出粑粑那种，是那种好长时间都拉不出来，肚子还鼓鼓的，就像个小皮球似的。

而且啊，这个粑粑还特别硬，小宝贝拉的时候那叫一个费劲，小脸憋得通红通红的，看着可让人心疼了。

这时候啊，就得怀疑是不是巨结肠在捣乱了。

再说说腹胀这个事儿。

那肚子胀起来可不得了，轻轻一敲，感觉就像敲鼓一样，砰砰响呢。

这腹胀还不是一时半会儿的，就一直那么鼓着，好像里面有好多气在打架一样。

宝宝呢，也因为这个肚子不舒服，老是哭闹，怎么哄都哄不好，就像个小可怜虫。

还有就是呕吐。

这可不是一般的吐奶哦。

吐得那叫一个厉害，感觉吃进去的东西都要吐光光了。

看着宝宝这样吐，当爹妈的心里就像被刀割一样难受。

如果有这种反复呕吐，又加上便秘和腹胀，那巨结肠的可能性就更大喽。

那光看这些症状还不行呀，还得靠医生的检查呢。

医生可能会给宝宝做个钡灌肠检查。

这就像给宝宝的肠子拍个照一样，看看肠子到底是啥样的。

要是看到肠子有一段特别粗，就像被吹起来的气球一样，而且那段肠子的蠕动还不太正常，那这就是个很重要的诊断依据啦。

肛门指诊也是个很关键的检查呢。

医生把手指头伸到宝宝的小屁屁里，可不是在逗宝宝玩哦。

这是在检查肛门和直肠的情况。

要是感觉肛门那里特别紧，而且手指头拿出来的时候，会有大量的气体和粪便喷出来，这也可能是巨结肠的一个信号。

另外呢，还有一些其他的检查，像直肠肛管测压呀。

这个检查就是看看宝宝肛门和直肠的压力是不是正常。

如果压力不正常，那就可能是巨结肠这个调皮鬼在搞鬼了。

总之呢，巨结肠的诊断不是一件简单的事儿，要综合好多方面的情况。

当家长的要是发现宝宝有这些不对劲的地方，可一定要及时带宝宝去看医生哦。

毕竟宝宝的健康是最重要的，可不能让这个巨结肠在宝宝的身体里捣乱，得把它揪出来，让宝宝健康快乐地长大呢。

儿科常见病诊断与治疗培训课件先天性巨结肠的诊断和治疗

病症描述
定义
先天性巨结肠具有一定的遗传倾向，部分患儿有家族史。
程中，肠道神经节细胞的形成和发育出现异常，导致肠道肌肉功能异常。
孕期感染、药物使用、辐射暴露等环境因素也可能影响肠道发育，导致先天性巨结肠的发生。
03
02
01
患儿可能出现营养不良、发育迟缓、贫血等问题，影响身体健康。
定期复查
家长应注意监测患儿的生长发育情况，如有异常及时就医。
监测生长发育
05
CHAPTER
病例分享与讨论
案例一
患者小明，出生后不久出现排便困难，检查确诊为先天性巨结肠。经过及时手术和术后护理，小明恢复良好，现已健康成长。
案例二
患者小红，先天性巨结肠症状不明显，仅表现为轻度腹胀。通过保守治疗和饮食调整，小红的症状得到缓解，避免了手术。
诊断流程
先天性巨结肠的诊断通常遵循以下流程：详细询问病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。医生会了解患儿的家族史、出生史、生长发育情况以及便秘等症状的严重程度。体格检查包括腹部触诊，以检查肠型和肠蠕动情况。实验室检查通常包括血液常规检查和生化检查，以评估患儿的营养状况和是否有电解质紊乱。影像学检查是诊断先天性巨结肠的重要手段，常用的方法包括腹部X线平片、钡剂灌肠造影和腹部超声等。
X线钡剂灌肠造影
01
这是目前诊断先天性巨结肠最常用且准确的方法。通过将含有钡剂的溶液灌入结肠，然后在X线下观察结肠的形态和蠕动情况。如果结肠蠕动减弱或消失，钡剂潴留，即可诊断为先天性巨结肠。
腹部超声
02
超声检查无创、无痛、无辐射，适用于新生儿和婴幼儿的诊断。通过高频超声探头观察结肠壁厚度、蠕动情况以及是否存在扩张和潴留等异常表现，有助于先天性巨结肠的诊断。

小儿先天性巨结肠护理PPT

如何诊断小儿先天性巨结肠？临床评估
医生会通过详细询问病史及身体检查来初步判断。
观察腹部膨胀和肠功能状态是关键步骤。
如何诊断小儿先天性巨结肠？影像学检查
常见的影像学检查包括腹部X光和超声波检查。
这些检查有助于判断肠道的形态和功能。
如何诊断小儿先天性巨结肠？生化测试
通过血液和粪便测试来评估电解质平衡和肠道功能。
小儿先天性巨结肠的护理策略手术干预
部分病例可能需手术治疗，切除病变肠道部分。
术后护理至关重要，需防止感染和促进恢复。
如何预防小儿先天性巨结肠？
如何预防小儿先天性巨结肠？孕期监测
孕妇应定期产检，早期发现可能的胎儿发育异常。
遗传咨询可帮助了解家族病史。
如何预防小儿先天性巨结肠？健康饮食
确保母乳喂养或合理配方奶，提供丰富的营养。
此病多见于新生儿，可能导致严重的便秘或肠梗阻。
什么是小儿先天性巨结肠？病因
病因通常与神经系统发育异常有关，如先天性无神经节肠病。
遗传因素也可能在某些病例中起作用。
什么是小儿先天性巨结肠？症状
常见症状包括腹胀、呕吐、便秘、食欲不振等。
严重时可能引发肠道穿孔，危及生命。
如何诊断小儿先天性巨结肠？
为孩子提供情感支持，及时关注其心理状态。
与专业心理医生沟通，必要时提供心理辅导。
小儿先天性巨结肠的心理支持社交活动
鼓励孩子参与适当的社交活动，帮助其建立自信。
与同龄孩子互动有助于心理健康。
谢谢观看
小儿先天性巨结肠护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 如何诊断小儿先天性巨结肠？ 3. 小儿先天性巨结肠的护理策略

先天性巨结肠诊断及鉴别诊断

congenital megacolon
diagnosis
临床表现
X线检查直肠活体检查直肠内测压检查肌电图检查
Clinical manifestation
胎粪排出延迟急性低位肠梗阻呕吐和高度腹胀直肠痉挛；指诊退出时，刺激排便反射
反复便秘
X-ray examination
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2、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。05:0 6:1805: 06:1805 :0612/ 13/2020 5:06:18 AM
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3、越是没有本领的就越加自命不凡。 20.12.1 305:06: 1805:0 6Dec-20 13-Dec-20
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4、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。 05:06:1 805:06: 1805:0 6Sunda y, December 13, 2020
直立位腹部平片：
肠腔扩张胀气扩张的降结肠直肠不充气
钡灌肠：
远端细窄结肠袋形消失乙状结肠近端及降结肠明显扩张
Rectal biopsy
1、乙酰胆碱酯酶染色：
增粗的乙酰胆碱酯酶神经纤维
2、全麻下取直肠壁全层活检，观察肌神经丛节细胞是否缺如（新生儿不适用）
直肠内测压检查
新生儿腹膜炎
腹膜炎是由细菌感染、化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。多数是继发性腹膜炎，源于腹腔的脏器感染，坏死穿孔、外伤等。
先天巨结肠并发小肠结肠炎
粪便淤积，肠壁循环障碍，细菌感染
腹胀，呕吐，腹泻，便秘，电解质紊乱肠粘膜水肿
婴儿、儿童期鉴别诊断
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1、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。20.1 2.1320. 12.13Sunday, December 13, 2020

婴儿巨结肠超声诊断标准

婴儿巨结肠超声诊断标准
婴儿巨结肠是指婴儿出生后大肠膨胀、积食及排便不畅，导致肛门括约肌松弛、大便难以排出的一种疾病。

超声诊断婴儿巨结肠可以根据以下标准：
1. 直径增大的结肠段：超声可以测量结肠直径，并判断是否增大。

2. 结肠内容物增多：巨结肠可以导致结肠内积食物增多，超声可以观察到结肠内的内容物。

3. 肠壁增厚：婴儿巨结肠时，结肠壁可能会增厚，超声可以测量结肠壁的厚度。

4. 肠蠕动减弱：婴儿巨结肠时，肠蠕动可能会减弱或消失，超声可以观察肠管内的蠕动情况。

5. 肛门括约肌松弛：超声可以检查肛门括约肌的张力情况，松弛的肛门括约肌是婴儿巨结肠的一个特征。

需要注意的是，超声诊断只是辅助性的方法，最终的诊断还需要结合临床症状、体格检查、X线检查等综合评估。

如果医生怀疑婴儿患有巨结肠，通常会进行多种检查手段来确诊。

先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识(全文)

先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识（全文）前言先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HSCR)是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1/5 000，男性发病率是女性的4倍。

HSCR 的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。

根据无神经节细胞肠段的范围，HSCR的临床分型包括：①短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；②常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端；③长段型：指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠；④全结肠型：指狭窄段波及升结肠及距回盲部30 cm以内的回肠；⑤全肠型：指狭窄段波及全部结肠及距回盲部30cm以上小肠，甚至累及十二指肠。

HSCR的诊断及治疗复杂，其术前的检查及诊断、手术方法的选择及术后并发症的处理等仍面临困难及挑战[1,2]。

这份专家共识基于并融合近些年国内外的临床研究及综述，利用PubMed、万方医学网等数据库系统地搜索并整理2000～2016年间所有的中文及英文相关文献，并将所有的证据基于GRADE系统(表1、表2)进行分级，包括证据推荐强度及质量分级(风险评估)，旨在为HSCR的诊疗提供相对权威的指导。

表1GRADE系统证据质量等级表2GRADE系统证据推荐强度其他以肠神经元发育异常为主要病变的疾病，包括肠神经元发育不良症、肠神经节细胞发育不成熟症、肠神经节细胞减少症、肛门内括约肌失迟缓症等，统称之为"巨结肠同源病"[3,4,5]。

由于目前该类疾病谱的诊断及治疗方面尚有许多不完善之处，因此暂不纳入本次共识范围。

1．HSCR的诊断1.1 症状HSCR最常见的症状为：新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。

1.1.1 新生儿肠梗阻大多数的HSCR患儿表现为新生儿期肠梗阻，包括胎便排出延迟、胆汁性呕吐以及喂养困难等[6]。

新生儿HSCR出生后48 h内未排出墨绿色胎便者占50%，24 h内未排胎便占94%～98%[7]。