化学感受器与化学感受器瘤的研究进展

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体瘤。 ２．３主动脉体化学感受器 为分布在主动脉弓或 锁骨下动脉附近的、数个类似颈动脉体的结构，其功 用也是感受血液成分的化学变化。 ２．４ 胃肠道化学感受器 是分布在肌层或黏膜内 的游离神经末梢。 ２．５ 肾小球旁器化学感受器 肾小球旁器位于肾 小球旁三角区，可感受入球小动脉内的化学物质刺 激。 ２．６ 中枢神经系统内的化学感受器 除各核团具 有一定接受能力外。还有些部位如第三脑室腹侧和 下丘脑前部等。 ２．７其他鼻黏膜、口腔黏膜、尿道黏膜、眼结合膜 等，均布有可感受化学物质刺激的感受器。还有肺 动脉体、腹膜后体、喉体、甲状腺、腮腺、心脏、膀胱和 肌骨等化学感受器。
按感受器接受各种刺激的特点可分为：①机械 感受器，包括位于皮肤、肠系膜根部、口唇、外生殖器 等的触压感受器；位于心血管壁内、肺泡及支气管壁 内、各空腔脏器壁内的牵拉感受器。②温度感受器， 包括位于皮肤及口腔、生殖器官等部位黏膜内的温、 热、冷感受器。③声感受器，大多数高等动物，已发
［作者简介］张维新（１９３２～），男，河北安国人，教授，研究方向： 放射诊断。
头颈部：颅骨、大脑、小脑、松果体、颈动脉体、颈 静脉球体、鼓室体、迷走神经体、睫状神经体、面部、 眼眶、颌部、鼻与鼻腔、鼻窦（上颌窦、蝶窦）、软腭、 舌、喉体、声带、咽侧壁、腮腺、甲状腺。．
胸部：主动脉体、肺动脉体，心脏。 腹部：肝、胆囊、腹膜后体、胃、十二指肠、小肠、 大网膜、回肠系膜、阑尾系膜、肾、肾盂、膀胱、前列 腺、精索、睾丸旁、卵巢、子宫、阴道壁。 肌骨：股动脉体、脊柱、椎旁、椎管内、胸骨、肋 骨。 ３．６．２影像诊断的现状与思考发病情况：有关化 学感受器瘤的文献报道近年有所增多，其发病部位 分布广泛；本症与其他肿瘤的发病率相比仍属少见。 诊断现状：除颈部化学感受器瘤外，其他部位罕 见。且误诊者居多，多系术后病理证实；误诊原因可 能与下列因素有关：本症多无特异症状与特征，尤其 在非常见部位发病更易被忽视；检查方法不到位或 设备受限病变未能充分显示；本症少见，在鉴别诊断 时根本未予考虑［４’８’２２’２３］。 下列情况有助于诊断：无意中发现肿块，生长缓 慢且无明显症状或症状轻微者；血运丰富，增强扫描 示肿块明显强化，血管成像可见新生血管并伴有血 窦者；肿块侵犯或转移到骨骼而症状仍不明显者；颈 动脉分叉附近发现肿块且供血丰富者；颈静脉球区 （乙状窦延续部）肿块．血运丰富并伴有鼓室、鼓窦或 颅底破坏，应考虑颈静脉瘤所致。 勿放过任何可疑病例：注意检查必须全面、到 位，要综合ＣＴ、ＭＲ与血管成像等考虑诊断；定性还 应密切结合临床，包括肿块部位、症状及病程等。就 目前看来，化学感受器瘤虽然较少见，但分布甚广， 在鉴别诊断中应想到本症之可能性。
是主细胞敏感的标记物，二者联合敏感性达９５％， Ｓｙｎａｐｔｏｐｈｙｓｉｎ的表达广泛且不受肿瘤分化的限制。
Ｓ－１００蛋白是副神经节瘤支持细胞的良好标记
抗体，与ＧＦＡＰ联合应用效果较好。多位作者的研 究显示，Ｓ－１００／ＧＦＡＰ阳性支持细胞的数量与其生
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化学感受器属人体感受器的一种，在认识化学 感受器与化学感受器瘤之前，首先应对感受器的研 究现状有一基本了解，以便进一步分析、掌握其对人 体的各种作用与影响。 １．１何谓感受器在动物体表、体腔或组织内存在 着各种能接受内外环境刺激、并能将其转化为神经 过程的结构，这种具有不同功能的结构通称为感受 器。感受器的功能活动，不仅可使人们获得各种信 息，借以了解外界和内环境的变化，还可传至中枢神 经系统形成各种感觉，再由神经系统的神经冲动对 刺激做出反应。 １．２感受器的分类 按感受器在人体分布的部位 和功能，可分为以下三大类［１］：①内感受器（ｉｎｔｅｒｏ－ ｃｅｐｔｏｒ）。包括位于心血管壁的机械和化学感受器； 位于胃肠道、输尿管、膀胱、体腔壁内和肠系膜根部 的各类感受器。②外感受器（ｅｘｔｅｒｏｃｅｐｔｏｒ）。包括 光感受器，听感受器，味感受器，嗅感受器，体表、皮 肤及黏膜的各种感受器。③本体感受器（ｐｒｏｐｒｉｏ— ｃｅｐｔｏｒ）。包括位于关节囊、肌腱、肌束以及内耳前 庭器官等部位的感受器。
展穿破鼓膜时，则可见红色息肉样物；颈静脉孔受侵
时可出现ｌＸ、Ｘ、ＸＩ颅神经受损症状；侵入岩骨尖及 中颅窝者，可出现Ｖ、Ｖ１颅神经症状。③主动脉体 化学感受器瘤：肿瘤多位于主动脉弓附近，形似纵隔
肿瘤．可有胸痛、胸闷、咳嗽等非特异性症状。④肺 化学感受器瘤：肿瘤可为单发或双肺多发。肿瘤一 般呈良性生长过程，无论原发或继发多无明显症状，
按感受器特征化程度，可分为：①一般感觉接受 器，包括分布在皮肤的痛觉、温觉、压觉感受器；分布 在肌肉、肌腱、关节的运动和位置感受器；分布在内 脏和心血管的感受器。②特殊感觉感受器，如分布 在眼、耳、鼻、舌等处的视觉、听觉、平衡和味觉感受 器等。
２化学感受器【ｅｈｅｍｏｒｅｃｐｔｏｒ）
化学感受器，为感受体内化学物质刺激的神经 结构，对肌体的内环境具有调节作用。化学感受器 的分布甚广，其常见部位如下Ｅ２，３］。 ２．１ 颈动脉体化学感受器位于颈总动脉分叉处， 呈椭圆形小体，直径约０．５ ｃｍ。构成小体细胞的周 围聚集有大量的神经末梢，各细胞之间有许多小血 窦，直接与来自颈动脉的血管相连。颈动脉体对呼 吸运动的调节具有重要作用，还可感受化学物质的 刺激并引起反射。 ２．２颈静脉球体化学感受器包括位于颈静脉球 窝内的化学感受器小体和位于鼓室内沿舌咽神经鼓 室支或迷走神经耳支走行的血管外膜小体。这些小 体的体积较小，如鼓室体的直径为小于１．５ ｍｍ的 小结节。小体的病理性扩大，可形成不同部位的球
Ｓｅｒｏｔｏｎｉｎ（５－ｈｙａｒｏｘｙｔｏｙｐａｔａｍｉｎｅ） Ｐｒｏｔｅｉｎ ｇｅｎｅ ｐｒｏｄｕｃｔ ９．５ ＨＩＳＩ，１９一ｄｅｆｉｎｅｄ，ａｎｔｉｇｅｎ ｌｅｕ－７ ＨＭＢ４５．ｂＦＧＦ
Ｎｅｕｒｏｐｅｐｔｉｄｅｓ
＃；十二指肠副节摺中梭形细胞口ｌ表达ＮＳＥ．ＮＦ等
３．４临床表现起源于不同部位的化学感受器瘤， 视肿瘤对周围组织有无侵犯。有无远处转移，其临床
偶有轻微胸闷感。⑤腹膜后化学感受器瘤：可位于 下腔静脉、腹主动脉或肾动脉周围。肿瘤较大时可 压迫周围器官出现相应症状，如腹痛、腹胀、腰痛、排
尿困难等，但与其他腹膜后肿瘤引起者并无特异性。 ⑥股部化学感受器瘤：多为无意中发现股部肿物并 逐渐长大，可有痛感，局部可闻及血管性杂音。本症
转移多较早，可见于颅骨、肺及乳腺等，这可能与股 部肌肉的强力收缩与挤压，致瘤细胞脱落进入肿瘤
组织学上，副神经节由主细胞和支持细胞形成 紧密的细胞球结构，由富于血管的纤维间质分隔包
绕。主细胞浆内见大小不一的神经内分泌颗粒，梭形 支持细胞很少，位于细胞巢周边。组织胚胎学研究证 实，副神经节细胞均起源于神经嵴，随胚胎发育而迁 移到体内各相应部位。出生前大多数肾上腺外副神 经节（Ｚｕｃｋｅｒｋａｎｄｌ＇ｓ器除外）已开始退化。据推测副 神经节瘤即起源于这些残留的副神经节群落。
物行为相关，ＮＧＦ－Ｒ在副神经节瘤的阳性率为 ５７％，但与Ｓ－１００的反映并不平行‘引。
表２副神经节瘤的标记物
主细胞样瘤细胞
支持细胞样细胞４
ＮＳＥ Ｃｈｒｏｍｏｇｒａｎｉｎｓ Ｓｙｎａｐｔｏｐｈｙｓｉｎ Ｎｅｕｒｏｆｉｌａｍｅｎｔ Ｃａｔｅｅｈｏｌａｍｉｎｅｓ
Ｓ１００ ＧＦＡＰ Ｎｅｒｖｅ ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ｒｅｃｅｐｔｏｒ
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表Ｉ 副神经节系统的分类
类别 肾上腺内副神经节 肾上腺外副神经节
鳃弓源性
迷走神经内 主动脉交感性
内脏自主性
部位 肾上腺髓质嗜铬细胞
颈动脉体、颈静脉球，锁骨下体、咽喉体、主动脉 体、冠状动脉体、眶和肺内副节小体等 迷走神经体 腹腔动脉体（Ｚｕｃｋｅｒｋａｎｄｌ’ｓ器）、椎旁区、胸内、 纵隔及腹腔内副神经节 心脏、十二指肠、膀胱、胆囊，肺门等处副神经节
３化学感受器瘤（ｃｈｅｍｏｄｅｃｔｏｍａ）
３．１来源与命名 化学感受器瘤是指来自化学感 受器及其同类组织的肿瘤，通常均以其解剖部位来 命名，如颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤、主动脉体瘤、股 动脉体瘤等。由于化学感受器与肾上腺髓质的组织 发生，均来源于外胚层细胞与神经管之间的神经脊， 故同属副神经组织，其中的一些细胞演变为嗜铬细 胞组织。过去多认为，如果这些细胞发生肿瘤，其中 不能分泌儿茶酚胺者被称为化学感受器瘤。据此， 本症又有副神经节瘤（ｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａ）、非嗜铬性副 神经节瘤（Ｎｏｎｃｈｒｏｍａｆｆｉｎｉｃ ｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａ），以及 非嗜铬性细胞瘤（Ｎｏｎ－ｃｈｒｏｍａｆｆｉｎｏｍａ）等之称。值 得注意的是，据近年来免疫组织化学和超微结构的 研究报道，少数肾上腺外的副神经节细胞亦可分泌 少量儿茶酚胺。因此，已将此类肿瘤称为功能性副 神经节瘤Ｈ’５］．
３．２ 发病情况 化学感受器瘤可见于任何年龄，以 发生于颈动脉体和颈静脉球体者最为常见，占 ９８％。约５％为双侧，其中家族性双侧发病率可高 达２５％。部分肿瘤可多部位并发存在［７］。化学感
受器瘤大多数的共同特点是生长缓慢：据文献报道 平均病程为３．９年，最长有达２０年者；肿瘤的生物 学特性，随其发生部位而有显著性差异，发生于颈动 脉体者生长最为缓慢，平均病程７年左右［８］。 ３．３病理特点 ３．３．１病理组织学 ①肉眼所见：肿瘤大小不等， 约１～１０ ａｍ，可呈圆形或类圆形。瘤块质软或硬， 多有包膜，表面有粗大迂曲之血管，可见囊变、出血、 坏死。②镜检：瘤细胞多呈巢状或腺样排列，胞质丰 富，可呈淡红或粉色。间质为丰富的毛细血管与血
此外，还有作者［６１根据Ｇｌｅｎｎｅｒ和Ｇｒｉｍｌｅｙ分 类，介绍了副神经节系统的分类情况（见表１）和近 年来人们对副神经节系统及其肿瘤的新认识，并指 出：目前人们普遍赞成将所有副神经节起源的肿瘤 统称“副神经节瘤（ｐａｒａｇａｎｇｌｉｏｍａｓ）”，再补充以功 能状态或良、恶性，但肾上腺嗜铬细胞瘤（ｐｈｅｏｃｈｒｏ－ ｍｏｃｙｔｏｍａ）名称仍予保留。同时将副神经节瘤分为 肾上腺内外两部分，后者包括鳃弓源性、迷走神经 内、主动脉交感性和内脏自主性四类副节瘤。
展有结构复杂、精密的听觉器官，包括内耳（螺旋 器）、中耳（声压）和外耳（集音）。④光感受器，包括 感光细胞与多层结构的视网膜。⑤化学感受器，见 后。⑥平衡感受器，在哺乳类高等动物，已发展有平 衡器官（前庭）。⑦痛感受器，广布于皮肤、角膜、结 合膜、口腔黏膜等部位的神经末梢，以及胸膜、腹膜 和骨膜的神经末梢。⑧渗透压感受器，包括位于下 丘脑的视上核及室旁核内的感受器，对体液中渗透 压的变化非常敏感，可维持体液的正常渗透压。
；专寡论坛
化学感受器与化学感受器瘤的研究进展
张维新
（山东省烟台毓璜顶医院，山东烟台２６４０００）
［关键词］感受器；化学感受器；化学感受器瘤；副神经节瘤
［中图分类号］Ｒ３３９．１７＋２；Ｒ７３０．２６４
［文献标识码］Ａ
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２—０５１２．２０１０．００１．
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１感受器（ｒｅｃｅｐｔｏｒ）
窦。可见广泛性出血、坏死。 ３．３．２肿瘤的良恶性与转移 颈动脉体瘤以良性
居多，７％～２５％有复发、淋巴或血行转移。颈动脉 体以外者恶性较多，如肢体化学感受器瘤发生转移 者较早。转移灶可见于肺、骨、乳腺等凹］。
３．３．３免疫组织化学 副神经节瘤的标记抗体包 括以下种类（见表２）。其中ＮＳＥ和Ｃｈｒｏｍｏｇｒａｎｉｎｓ
的血窦有关。 ３．５ 影像检查
常用的影像学检查有以下几
种‘１０，１１］，包括传统Ｘ线、ＣＲ或ＤＲ、ＣＴ、ＭＲ、ＵＳ、
ＤＳＡ、ＰＥＴ等。各项检查各有特点，应结合患者的 具体情况适当选择应用。 ３．６影像诊断 ３．６．１化学感受器瘤发生部位列题早在１７４３年 Ａｌｂｒｅｃｈｔ Ｖｏｎ Ｈａｉｌｅｒ首次对颈动脉体瘤进行了解 剖性描述。１８８０年Ｒｉｅｇｎｅｒ首次尝试手术切除颈 动脉体瘤，却以失败告终。长期以来可谓罕有相关 论述，直到上世纪末期，随着现代化影像诊断设备的 问世和技术水平提高，对本症的报道才陆续增多。 现结合文献报道［ｓ－ｚ２］，将化学感受器瘤的发生部位 列题于后，可作为诊断与鉴别时的参考。
表现不一。一般来说。病变早期多无症状或症状轻 微而易被忽视。不同部位的肿瘤达一定程度时，可
有不同的特点［４’８。１ ５。，①颈动脉体瘤：可在颈部上侧、 下颌角后或胸锁乳突肌前缘，无意中发现质软肿块， 可有波动感或可闻及血管杂音。②颈静脉球体瘤： 肿瘤源于颈静脉球体或舌咽神经鼓室支，可向邻近
组织及骨壁侵蚀而累及外耳道、中耳、乳突、颈静脉 孔、破裂孔、岩尖甚至中颅窝，并引致相关症状。在 肿瘤早期可仅有波动性耳鸣、耳内饱胀感；当肿瘤进