黄色肉芽肿性肾盂肾炎

肾组织结构破坏
肉芽肿样组织结构
肾间质纤维组织明显增生，毛细血管扩张充血
常伴有出血、坏死、小动脉增 厚、黏液变和含铁血黄素沉着， 形成黄色肉芽肿
镜下可见大片充满类脂质 的巨噬细胞，称为泡沫细 胞
黑箭头表示含有脂肪的巨噬细 胞，白箭头表示致密的慢性炎 症细胞。
鉴别诊断
本病的肿块易误诊为肾细胞癌。
WHO肾脏肿瘤组织学分类（1998）
1、肾实质的上皮肿瘤 良性：腺瘤 乳头状/管状乳头状腺瘤 嗜酸性细胞腺瘤（oncocytoma） 后肾腺瘤 恶性：癌 肾细胞癌 透明细胞癌 颗粒细胞癌 嫌色细胞癌 梭形细胞癌 囊肿相关肾细胞癌 源于肾囊肿的肾癌 囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 集合管癌 2、肾盂上皮肿瘤 良性：乳头状瘤 移行细胞乳头状瘤 内翻性乳头状瘤 恶性：癌 移行细胞癌 鳞状细胞癌 腺癌 肾髓质癌 未分化癌 癌肉瘤 3、肾母细胞病变 肾母细胞瘤（Wilms瘤） 肾源性残件 肾母细胞瘤病 中胚叶肾瘤 囊性肾瘤 良性囊性肾瘤 囊性、部分分化性肾母细胞瘤 恶性囊性肾瘤 4、儿童的其他肾肿瘤 透明细胞肉瘤 横纹样瘤 神经母细胞瘤 5、非上皮性肿瘤 良性肿瘤 血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 肾髓质间质细胞瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁细胞瘤 恶性软组织肿瘤 恶性淋巴瘤 恶性黑色素瘤 7、继发肿瘤 8、瘤样病变 肾发育不良 血管畸形 囊肿 肾小管增生 黄色肉芽肿性肾盂肾炎 软斑病 胆脂瘤 炎性假瘤 肾上腺残件 肾源性腺瘤 其他 6、杂类肿瘤 类癌 小细胞癌 原始神经外胚叶瘤 骨化性肾肿瘤 肾错构瘤 肾皮质错构瘤 肾盂错构瘤 肾源性腺纤维瘤 肾内畸胎瘤
73%病者有结石梗阻性肾病或糖尿病病史；60%病人有肾肿块；40%病 者有高血压
查体腰部肿块、腰部叩击痛阳性
临床病理分期 分型：
分期： Ⅰ期（肾内期）：病变局限于肾实质内，侵人1个肾盏或部分肾实质。 Ⅱ期（肾周围期）：肾内病变同I期，但已穿透肾实质，侵犯肾周围脂肪。 Ⅲ期（肾旁期）：病变侵犯肾、肾周脂肪及腹膜后。 分型： 局灶型：较少见，主要表现为黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。 弥漫型：肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见黄 色瘤样，病变可扩展到肾周或肾外组织，并累及周围邻近器官。
病理特征
（1）大体观
特征性分叶状黄色瘤病变局限于肾实质（双箭头），由肾 盂内阻塞的“鹿角形”结石（白色箭头）引起，引起继发 性肾积水扩张的上极盏包含化脓的绿色液体（单个黑色箭 头）。
鹿角形结石伴有大量脓液。
具有黄褐色结石的扩张的肾盏。中 央坏死区域被致密纤维化所包围
病理特征
（2）显微镜下观：
泡沫状细胞代替肾实质为特征
5、混合性间叶上皮肿瘤 囊性肾瘤 混合性上皮和间质肿瘤 滑膜肉瘤 6、神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶瘤 神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤
7、造血和淋巴肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤 8、生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒癌 9、转移性肿瘤
黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）是一种严重的慢性肾实质感染性
疾病，是细菌性肾盂肾炎的一种特殊类型，发病率极低，女性多于男 性，多见于糖尿病患者的肾脏感染，常为单侧发病，发病机制尚不明确，须
与肾脏肿瘤作鉴别。
病因
细菌感染 最常见的致病菌是大肠埃希杆菌、变形杆菌、金黄色葡萄菌球。
பைடு நூலகம்
临床特点
肾区疼痛
反复发作尿路感染
几乎多单侧 发热、乏力、厌食、体重下降和便秘
WHO肾脏肿瘤组织学分类（2004）
1、肾细胞肿瘤 透明细胞肾细胞癌 多房囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 嫌色细胞肾细胞癌 集合管癌 肾髓质癌 伴有Xp11.2转位/TFE3基因融合的肾细胞癌 神经母细胞瘤相关肾细胞癌 黏液小管和梭形细胞癌 肾细胞癌，未分类 乳头状腺瘤 嗜酸细胞瘤（oncocytoma） 2、后肾肿瘤 后肾腺瘤 后肾腺纤维瘤 后肾间质肿瘤 3、肾母细胞肿瘤 肾源性残件 肾母细胞瘤 囊性、部分分化性肾母细胞瘤
4、间叶肿瘤 主要见于儿童: 透明细胞肉瘤 横纹样瘤 先天性中胚叶肾瘤 婴儿骨化性肾肿瘤 主要见于成人: 平滑肌肉瘤（包括肾静脉） 血管肉瘤 横纹肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管外皮细胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮样血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁细胞瘤 肾髓质间质细胞瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维性肿瘤
肾癌为富血管的肿瘤，可表现明显不规则增强，而本病则增强不明显，或 有周边增强，病灶内有囊状或间隔的不增强区。故行增强扫描可以为鉴别 诊断提供重要的依据。
治疗
临床上常根据此临床分期拟定手术切除的范围和方法： I、Ⅱ期病变可作肾部分切除术 Ⅲ期作肾切除术并将肾周围病变组织全部切除。